Мышечная слабость при полимиозите. В настоящее время полимиозит рассматривают как заболевание из гетерогенной группы системных болезней соединительной ткани, при котором ведущий клинический симптом — мышечная слабость — сопряжен с воспалительными изменениями мышц.

Его развитие в большинстве случаев отмечается на фоне или после перенесенных инфекций (бактериальные, вирусные, паразитарные), при различных аутоиммунных заболеваниях (чаще ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, бронхиальная астма и др.), при злокачественных опухолях внутренних органов (чаще опухоли молочной железы, легких, желудка, яичников).

В клинической практике чаще используется классификация, согласно которой выделяют семь клинических форм полимиозита: миалгическая, псевдомиопатическая (наиболее частые формы), классическая Вагнера — Унферрихта, псевдоамиотрофическая, псевдомиастеническая (реже встречающиеся формы), миосклеротическая, в виде синдрома МакАрдля (относительно редкие формы).

Критерии диагностики мышечной слабости при полимиозите

Синдром поражения мышц при полимиозите. На начальном этапе типичным является симптом мышечной слабости различной степени выраженности (от быстрой утомляемости до выраженных парезов), которая характеризуется определенной локализацией (преимущественно проксимальные мышцы тазового и плечевого пояса и мышцы шеи, несколько реже жевательные и бульбарная группа мышц) и при большинстве форм сочетается с миалгиями. Пальпаторно эти мышцы могут быть очень плотными (рентгенологически в них нередко обнаруживают кальцификаты) и отечными.

Со временем формируются мышечные гипотрофии и (или) ретракции мышц флексорно-аддукторно-ротаторной локализации вследствие миосклероза. В зависимости от формы полимиозита большинство вышеописанных симптомов поражения мышц встречаются в различных сочетаниях, при этом какой-либо из них может преобладать вплоть до моносимптома.

Так, синдром поражения мышц в развернутом виде обычно постепенно формируется при классической форме Вагнера — Унферрихта, миалгии в качестве преобладающего или даже моносимптома отмечаются при миалгической форме, мышечные гипотрофии являются ведущим симптомом при псевдомиопатической и псевдоамиотрофической формах, патологическая мышечная утомляемость и прочие признаки миастенического синдрома в сочетании с другими симптомами полимиозита (последние могут быть очень незначительными по выраженности) наблюдаются при псевдомиастенической форме, быстро формирующийся миосклероз и ретракция мышц вплоть до полной обездвиженности становятся ведущими симптомами при миосклеротической форме, форма в виде синдрома МакАрдля имеет сходную клиническую картину с болезнью МакАрдля (гликогеноз V типа).

Синдром поражения кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек при полимиозите. В части случаев он может сочетаться при полимиозите с синдромом поражения мышц, что значительно облегчает постановку диагноза. Синдром может проявляться острой или рецидивирующей эритемой кожи с характерным цветом (ярко-красный или пурпурно-лиловый) и локализацией (лицо, шея, верхняя часть грудной клетки, другие открытые части тела), кожными высыпаниями, плотными отеками. Следует учитывать, что этот синдром, в отличие от синдрома поражения мышц, не является доминирующим.

Общеинфекционные симптомы при полимиозите. Довольно частым, но отнюдь не патогномоничным клиническим проявлением полимиозита может быть гипертермия в сочетании с субъективными ощущениями общего недомогания, разбитости, вялости. Часто, но также далеко не всегда в крови обнаруживают изменения, соответствующие воспалительной, аутоиммунной или онкологической патологии.

Другие синдромы при полимиозите. При полимиозите могут наблюдаться синдром поражения спинномозговых корешков и (или) периферических нервов (корешковые боли и (или) невралгия периферических нервов, положительные симптомы натяжения, расстройства чувствительности по невральному или корешковому типу), синдром поражения внутренних органов, чаще в виде кардиомиопатий, эндокринные нарушения (гипер- или гипотиреоз, дисменорея, ожирение и др.). Встречаемость данных синдромов существенно варьируется в зависимости от этиологии и клинической формы полимиозита.

Результаты инструментальных исследований. Алгоритм инструментальной диагностики при полимиозите включает исследования внутренних органов для установления возможных этиологических факторов патологического процесса (инфекции, аутоиммунные заболевания, злокачественные опухоли), электронейромиографию (подтверждает миогенный или миогенно-неврогенный патологический процесс), мышечную биопсию (характерны лимфоидные инфильтраты паренхиматозно-интерстициальной локализации).

- Читать "Афферентные и рефлекторные парезы. Клиника, диагностика рефлекторных параличей"

1. Диагностика центрального пареза у больных в коме. Симптомы
2. Типы центрального паралича (пареза). Классификация церебрального паралича
3. Смешанный и сочетанный паралич (парез). Диагностика смешанного и сочетанного паралича
4. Парезы при мышечных дистрофиях. Клиника, диагностика парезов при амиотрофиях и миопатиях
5. Мышечная слабость при полимиозите. Клиника, диагностика полимиозита
6. Афферентные и рефлекторные парезы. Клиника, диагностика рефлекторных параличей
7. Мышечная слабость при миастении, миастеническом синдроме, миастеническом кризе. Клиника, диагностика миастении
8. Мышечная слабость при миотонии. Клиника, диагностика миотонии
9. Сегментарное строение спинного мозга. Сегментарный аппарат спинного мозга
10. Сирингомиелитический синдром. Клиника, диагностика сирингомиелии