Сирингомиелитический синдром. Клиника, диагностика сирингомиелии
Синдром заднего рога (сирингомиелитический синдром) проявляется в виде сегментарных чувствительных расстройств в дерматомах, соответствующих пораженным сегментам. Расстройства чувствительности имеют диссоциированный характер, т. е. страдает только поверхностная чувствительность. Часто наблюдаются так называемые заднероговые боли — ноющие, ломящие, тянущие — в области соответствующих дерматомов. Отсутствуют корешковые и реактивные боли.
Вышеописанным расстройствам чувствительности часто сопутствует синдром поражения бокового рога: снижение тургора и истончение кожи, уменьшение объема подкожных тканей, гиперкератоз, гипер- или ангидроз, гипотрихоз, снижение температуры кожи, помутнение и ломкость ногтей, хейромегалия («пальцы как бананы»), остеоартропатии.
Синдром заднероговых чувствительных расстройств является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:
1. Сирингомиелия — медленно прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит дефект эмбрионального развития нервной системы в виде бурного роста клеток глии центрального канала (глиоматоз), образование полостей вследствие глиоматоза или первичных нарушений ликвородинамики (гидромиелия), вовлечение в патологический процесс ядер черепных нервов (сирингобульбомиелия). Выделяют форму с преимущественным поражением задних рогов (форма Морвана) и переднероговую форму, при которой в клинической картине преобладает полиомиелитический синдром.
Критерии клинической диагностики сирингомиелии:
— диссоциированные расстройства болевой и температурной чувствительности преимущественно в форме «куртки» или «полукуртки»; характерны так называемые безболезненные ожоги;
— болевая анестезия (anestesia dolorosa) — мучительные заднероговые боли в области соответствующих дерматомов при отсутствии болевой чувствительности;
— периферические парезы с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей при переднероговой форме;
— вегетативно-трофические расстройства (синдром бокового рога), которые часто наблюдаются или даже преобладают уже на начальном этапе заболевания;
— скелетные деформации: стопа Фридрейха, добавочные ребра и (или) позвонки (обычно VI поясничный, реже VIII шейный), готическое нёбо, деформации черепа и грудной клетки, расщепление дуг позвонков (spina bifida);
— сочетание скелетных деформаций с другими проявлениями дизрафического статуса: добавочные соски, неравномерный рост и неправильное расположение зубов, ночное недержание мочи и др.;
— возможная связь с семейными случаями заболевания.
2. Гематомиелия — кровоизлияние в серое вещество спинного мозга, которое может возникать при спинномозговой сосудистой или травматической патологии. Излившаяся кровь обычно распространяется от центрального канала в поперечном направлении на небольшом протяжении, разрушая при этом переднюю и заднюю спайки со сдавлением (вплоть до разрушения) передних и задних рогов спинного мозга. Для клинической картины характерны диссоциированные расстройства чувствительности и периферический парез мышц в зоне пораженных сегментов.
При массивных кровоизлияниях в патологический процесс вовлекается белое вещество спинного мозга, что проявляется умеренно выраженными проводниковыми нарушениями — спастическими парезами, расстройствами функций тазовых органов.
3. Нарушение спинального кровообращения. Диссоциированные расстройства чувствительности сегментарного типа наблюдаются при нарушении кровообращения в средних ветвях центральных артерий — синдром центромедуллярной ишемии. При этом вышеописанные расстройства чувствительности сочетаются с легким периферическим парезом мышц, иннервируемых из данных сегментов.
4. Интрамедуллярные объемные патологигеские процессы — опухоли (глиомы, эпендимомы) и артериовенозные мальформации.
- Обратно в раздел "неврология"
Оглавление темы "Диагностика нарушений движений":- Диагностика центрального пареза у больных в коме. Симптомы
- Типы центрального паралича (пареза). Классификация церебрального паралича
- Смешанный и сочетанный паралич (парез). Диагностика смешанного и сочетанного паралича
- Парезы при мышечных дистрофиях. Клиника, диагностика парезов при амиотрофиях и миопатиях
- Мышечная слабость при полимиозите. Клиника, диагностика полимиозита
- Афферентные и рефлекторные парезы. Клиника, диагностика рефлекторных параличей
- Мышечная слабость при миастении, миастеническом синдроме, миастеническом кризе. Клиника, диагностика миастении
- Мышечная слабость при миотонии. Клиника, диагностика миотонии
- Сегментарное строение спинного мозга. Сегментарный аппарат спинного мозга
- Сирингомиелитический синдром. Клиника, диагностика сирингомиелии