Мышечная слабость при миастении, миастеническом синдроме, миастеническом кризе. Миастения — аутоиммунное заболевание, возникающее вследствие блокады аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечного аппарата, при котором ведущими симптомами являются мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость.

Дифференциально-диагностическими признаками мышечной слабости при миастении являются следующие:
— при повторных движениях, а также к вечеру мышечная слабость нарастает и может достигать степени пареза или даже плегии, а после отдыха или сна сила мышц частично или полностью восстанавливается;
— заболевание в типичных случаях начинается с поражения глазодвигательных мышц: одно- или двусторонний птоз верхних век, косоглазие, двоение при фиксации взгляда. Эти симптомы могут быть изолированными (глазная форма), но чаще уже в начале заболевания сочетаются с патологической мышечной утомляемостью (генерализованная форма). Другие группы мышц вовлекаются в патологический процесс реже и позже, хотя возможны формы с их начальным или преимущественным поражением (глоточная, глоточно-лицевая, скелетно-мышечная локальная форма);
— важнейшим признаком миастении является генерализованная мышечная слабость. При ней нагрузка на одни группы мышц приводит к появлению или увеличению слабости в других, которые не подвергаются прямой нагрузке. Например, при движении глазами в горизонтальной плоскости появляется и нарастает птоз верхних век (окуло-пальпебральный симптом), а после нескольких повторных сжатий кулака (до утомления) больные не могут разогнуть пальцы (симптом миастенической контрактуры пальцев);
— положительная прозериновая проба: через 30—40 мин после подкожного введения 1—2 мл 0,05 % раствора прозерина наступает исчезновение или существенное ослабление выраженности симптомов («драматический» эффект);

— миастенический тип реакции по данным электронейромиографии;
— выявление опухоли или гиперплазии вилочковой железы по данным визуализации;
— миастенический криз. Клинически проявляется как резкое ухудшение состояния, при котором возникает и прогрессивно нарастает слабость бульбарной и (или) дыхательной мускулатуры;
— миастенические синдромы.

К настоящему времени в литературе описан ряд миастенических синдромов. Основными по частоте встречаемости являются:
• синдром Ламберта — Итона;
• семейная инфантильная миастения. Этот генетически детерминированный миастенический синдром встречается у новорожденных и в раннем детском возрасте, клинически проявляется двумя фенотипическими вариантами (вариант с доминированием дыхательных и бульбарных расстройств, вариант с преимущественно глазными проявлениями), характеризуется повторными эпизодами нарастания миастенических расстройств в детском и даже зрелом возрасте;
• врожденная миастения. Развивается у новорожденных и в типичных случаях проявляется только глазными нарушениями вплоть до офтальмоплегии. Нехарактерна генерализованная мышечная утомляемость;
• синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, дебютирует чаще в возрасте 10—20 лет, проявляется мышечной слабостью и патологической мышечной утомляемостью преимущественно в мышцах шеи и плечевого пояса (больше в лопаточных мышцах);
• миастенический синдром ятрогенной природы. В литературе описаны миастенические синдромы, возникающие на фоне приема D-пеницилламина и ряда антибиотиков (некоторые аминогликозиды, стрептомицин, полипептидные антибиотики). После отмены препаратов наступает регресс симптоматики.

- Читать "Мышечная слабость при миотонии. Клиника, диагностика миотонии"

1. Диагностика центрального пареза у больных в коме. Симптомы
2. Типы центрального паралича (пареза). Классификация церебрального паралича
3. Смешанный и сочетанный паралич (парез). Диагностика смешанного и сочетанного паралича
4. Парезы при мышечных дистрофиях. Клиника, диагностика парезов при амиотрофиях и миопатиях
5. Мышечная слабость при полимиозите. Клиника, диагностика полимиозита
6. Афферентные и рефлекторные парезы. Клиника, диагностика рефлекторных параличей
7. Мышечная слабость при миастении, миастеническом синдроме, миастеническом кризе. Клиника, диагностика миастении
8. Мышечная слабость при миотонии. Клиника, диагностика миотонии
9. Сегментарное строение спинного мозга. Сегментарный аппарат спинного мозга
10. Сирингомиелитический синдром. Клиника, диагностика сирингомиелии