Классификация врожденных миопатий
Врожденные миопатии — это расстройства, сгруппированные на основании патологических изменений в мышечной ткани. Большинство из этих состояний имеют сходные клинические проявления (манифестация в раннем возрасте, непрогрессирующее или медленно прогрессирующее течение заболевания, генерализованная или проксимальная мышечная слабость и мышечная гипотония).
Патологические состояния, которые манифестируют в неонатальном периоде или младенчестве, могут проявляться синдромом вялого ребенка из-за мышечной гипотонии или артрогрипо-зом (тяжелыми контрактурами суставов). Однако и мышечная гипотония, и артрогрипоз могут быть симптомами других нейромышечных дисфункций.
Врожденные миопатии наиболее четко охарактеризованы в таблице ниже. На рисунке ниже показана немалиновая миопатия как наиболее характерный пример врожденной миопатии.
Множество агрегатов интрацитоплазматических палочковидных частиц (темно-фиолетовый цвет), называемых немалиновыми тельцами.
(Б) Электронная микрофотография субсарколемных немалиновых телец.
Также вблизи ядра видны Z-полоски и саркомеры, формирующие типичную поперечную исчерченность скелетных мышц.
- Читать "Причины и механизмы развития миопатии при нарушении обмена"
Оглавление темы "Патогенез болезней нервов и мышц":- Причины и механизмы развития метаболических нейропатий
- Причины и механизмы развития нейропатии при опухолях
- Причины и механизмы развития травматической нейропатии
- Причины и механизмы развития атрофии мышц после нарушения иннервации
- Причины и механизмы развития мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера
- Причины и механизмы развития миотонической дистрофии
- Причины и механизмы развития миопатии ионных каналов
- Классификация врожденных миопатий
- Причины и механизмы развития миопатии при нарушении обмена
- Причины и механизмы развития неинфекционных воспалительных миопатий