Опухоли мозгового слоя надпочечников. Симпатикобластома и феохромоцитома

Эндокринология:

Опухоли мозгового слоя надпочечников. Симпатикобластома и феохромоцитома

Различают четыре вида опухолей мозгового вещества надпочечников (в зависимости от того, из каких клеток они развиваются) — симпатогониома, симпатикобластома, или невробластома; ганглионеврома, хромаффинома, или феохромоцитома. Первые два вида опухоли состоят из незрелых клеток и крайне злокачественны, а два последних в основном доброкачественные, если опухоль одновременно не содержит размножающихся недифференцированных клеток. Симпатогониома состоит из малых наименее дифференцированных клеток зародышевой симпатогонии. Это большие мягкие опухоли желтоватого цвета, очень злокачественные, распространяющиеся на окружающие ткани и разрушающие их. Своим нежным сетчатым строением они напоминают глиому.
Эти опухоли возникают во внутриутробной жизни, очень редко встречаются у детей старше года и рано дают метастазы в забрюшинные узлы, в печень и кости.

Симпатикобластома развивается из симпатикобластов преимущественно у детей до 5 лет. По клиническому течению и характеру метастазов различают два типа симпатикобластомы — опухоль типа Пеппера, для которой характерно быстрое увеличение живота за счет метастаза опухоли в печень, метастазы часто удается прощупывать в брюшной полости (заболевание протекает очень тяжело с высокой температурой и сильными болями в животе), и опухоль типа Гетчинсона. При этом виде симпатикобластомы наблюдается припухлость костей черепа, выпячивание одного или обоих глазных яблок вследствие развития метастазов опухоли в кости черепа и нередко в твердую мозговую оболочку. Выпячивание глаза у больного обычно бывает на стороне опухоли.
Прогноз при симпатогониоме и симпатикобластоме неблагоприятен. Длительность жизни больных 1—4 месяца.

Ганглионевромы происходят из зрелых симпатических клеток. Эти опухоли небольшие, доброкачественные, встречаются в любом возрасте, но чаще у молодых женщин. Клинически ганглионевромы обычно не проявляются и часто обнаруживаются только на секции. Прогноз благоприятный.

Лечение описанных опухолей может быть только оперативным и заключается в удалении опухоли. Операция при симпатикобластомах часто бесполезна ввиду наличия метастазов.
Феохромоцитома — опухоль, исходящая из зрелых хромаффинпых клеток мозгового вещества надпочечников. Встречается чаще у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Чаще всего опухоль локализуется в правом надпочечнике, у 10% — в обоих надпочечниках, а у 10—15% — в любом месте, где имеется скопление клеток хромаффинной ткани — в параганглиях и симпатических узлах. Феохромоцитома — доброкачественная опухоль, но в 9—10% случаев бывает злокачественной с метастазами в лимфатические узлы, легкие, печень. Этиология феохромоцитомы, как и любой опухоли, неизвестна.

Клиническая картина феохромоцитомы обусловлена периодическим выбрасыванием из опухоли в кровь избыточного количества адреналина и норадреналина. Если в надпочечниках здорового человека содержится 4—8 мг адреналина, то при феохромоцитоме количество его в опухоли может доходить до 300 мг и больше. Одномоментное выбрасывание в кровь большого количества адреналина и норадреналина вызывает криз с симптоматологией, характерной для отравления адреналином: внезапное побледнение кожных покровов, особенно лица, зависящее от спазма сосудов, дрожание всего тела, учащенное сердцебиение, боли в области сердца, головокружение, тошнота, рвота, коликообразные боли в животе, чувство страха. Артериальное давление во время приступа резко повышается, особенно максимальное (до 250—300 мм рт. ст.). Нередко во время приступа появляются преходящая гипергликемия, гликозурия, альбуминурия, лейкоцитоз и эозинопения.

В начале заболевания кризы бывают редкими, но затем становятся чаще и в тяжелых случаях могут повторяться несколько раз в день. Между приступами больной обычно хорошо себя чувствует и никаких жалоб не предъявляет. Вне приступа артериальное давление длительное время остается нормальным. Кризы могут быть вызваны психотравмой, небольшим физическим напряжением, пальпацией опухоли и др. Однако приступ может возникнуть и без видимой причины. Необходимо отметить, что не у всех больных кризы протекают с такими выраженными проявлениями и с наличием всех перечисленных симптомов. Постоянным симптомом приступа является гипертония. Приступ длится от 5 до 30 минут, реже до двух часов. Конец криза характеризуется гиперемией кожи, обильным потоотделением, полиурией и быстрым возвращением уровня артериального давления к исходным цифрам. Следует помнить, что заболевание феохромоцитомой может протекать и на фоне постоянной гипертонии.

Диагностика феохромоцитомы в типичных случаях, протекающих с характерными приступами с повышением артериального давления, гипергликемией и гликозурией, не вызывает затруднения, особенно при наличии других симптомов, свойственных гиперадреналинемии. Диагностика значительно затруднена, когда заболевание протекает с постоянной гипертонией. Поэтому в каждом случае повышения артериального давления у молодых лиц следует помнить о возможности феохромоцитомы. Диагноз может быть уточнен тщательно собранным анамнезом, определением во время приступа содержания сахара в крови и моче и супраренопневмографией. В сомнительных случаях могут помочь пробы, провоцирующие или купирующие приступ.

Важное диагностическое значение имеет определение количества адреналина и норадреналина в моче, значительно повышенное при феохромоцитоме — 400—500 микрограмм в суточном количестве (в норме 20—50 микрограмм).
При дифференциальном диагнозе между феохромоцитомои и гипертонической болезнью, протекающей с кризами, существенное значение имеют гипергликемия и гликозурия во время приступа, снижение артериального давления при переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, что не наблюдается при гипертонической болезни, положительные холодовая и гистаминовая пробы и результаты супраренопневмографии.

Феохромоцитому, протекающую с повышением основного обмена, следует дифференцировать с тиреотоксикозом. Приступообразный характер сердечно-сосудистых явлений, отсутствие характерных симптомов тиреотоксикоза (похудание, дрожание пальцев вытянутых рук, глазные симптомы) и нормальное накопление радиоактивного йода в щитовидной железе дают основание исключить тиреотоксикоз.

При злокачественной опухоли прогноз, безусловно, неблагоприятный, при доброкачественной феохромоцитоме, своевременно оперированной, может наступить полное выздоровление. Прогноз становится очень серьезным, когда заболевание своевременно не диагностируется. В таких случаях болезнь прогрессирует, приступы учащаются, развиваются стойкая гипертония, дистрофия миокарда, склероз сосудов и нефрозосклероз. Смерть может наступить во время тяжелого криза при явлениях острой сердечно-сосудистой недостаточности, отека легких и кровоизлияния в мозг.

Единственным методом лечения феохромоцитомы является удаление опухоли. Оперировать следует немедленно, как только установлен диагноз. Для предупреждения резкого снижения артериального давления сразу после удаления опухоли вводят внутривенно 0,2 мл адреналина 1 : 1000. в первые сутки после операции — капельное внутривенное введение 5%-ного раствора глюкозы на физиологическом растворе с добавлением 2—3 мл адреналина. Кроме того, вводят гипертонический раствор хлористого натрия внутривенно по 5—10 мл, дезоксикортикостеронацетат внутримышечно по 5—10 мг в день до нормализации артериального давления.

Оглавление темы "Гормональные нарушения у женщин":