Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Миастения у детей. Клиника, диагностика, лечение

Классическая миастения:
- Слабость глазных, бульбарных и скелетных мышц.
- Диплопия.
- Затруднения при глотании.
- Птоз.
- Слабость в проксимальных мышцах выражена в большей степени, чем в дистальных. Мышечная слабость усиливается при стрессах, повторных движениях, к концу дня.
- В большинстве случаев заболевание генерализуется, иногда (менее 20%) остается ограниченным (например, только поражение глазных мышц).
- Возможна дыхательная недостаточность.

Ассоциированные заболевания миастении:
- Эндокринопатии (например, патология щитовидной железы).
- Ревматоидный артрит.
- Сахарный диабет.
- Системная красная волчанка.
- Тимома (у детей наблюдают редко).

Диагностика миастении у детей:
- Проба с неостигмина метилсульфатом.
+ Вводят внутривенно в дозе 0,04 мг/кг или перорально 2 мг/кг.
+ Результат оценивают через 15 мин.

- ЭМГ: декремент более 10% при повторной стимуляции.
- Антитела.
+ Повышенный титр антител к ацетилхолиновому рецептору при генерализованной миастении выявляют в 80—90% случаев, но редко при изолированной глазной миастении. Титр антител с тяжестью заболевания не коррелирует.

миастения у детей

Лечение миастении у детей:
- Антихолинэстеразные средства (пиридостигмина бромид).
- Тимэктомия.
+ Проводят только при неэффективности терапии.
+ Результаты могут проявиться только через несколько месяцев или даже лет.

- Иммунодепрессанты.
+ Глюкокортикоиды (ГК), вероятно, препараты выбора. Начальная доза преднизолона — 2 мг/кг/сут. При положительном эффекте дозу медленно снижают каждый второй день. Может потребоваться назначение ГК (по схеме через день) на 4—6 мес в сочетании с антихолинэстеразными препаратами. В первые 7-10 дней терапии возможно усиление симптоматики (может потребоваться госпитализация на этот период).
+ Также применяют азатиоприн, циклоспорин, цикло-фосфамид.

- Плазмаферез (удаляет антитела к ацетилхолиновому рецептору).
+ Метод выбора при миастеническом кризе.
+ Возможность проведения плазмафереза также рассматривают при наличии у пациента дыхательной недостаточности, а также до и после тимэктомии.

- Эффективность внутривенного иммуноглобулина изучена в меньшей степени, чем действие плазмафереза.
+ Показания аналогичны таковым для плазмафереза.
+ Эффект наступает медленнее, чем при плазмаферезе.
+ Менее инвазивный метод лечения.

Неонатальная миастения:
- Транзиторное состояние.
- Развивается приблизительно у 10% новорожденных от женщин с миастенией.
+ Связана с трансплацентарной передачей антител к ацетилхолиновому рецептору.

- Проявляется при рождении или в первые 2—3 сут жизни: вялое сосание, слабый крик, дисфагия, проксимальная мышечная слабость.
+ Обычно разрешается через 3—4 нед, иногда сохраняется в течение нескольких месяцев.
+ Назначения ингибиторов ацетилхолинэстеразы обычно не требуется.

Врожденная миастения:
- Заболевание наблюдают редко, его разделяют на три категории (с пресинаптическими, синаптическими или постсинаптическими нарушениями).
- Обычно проявляется в первые 2 года жизни.
- Наследственное заболевание, вероятно аутосомно-рецессивное.
- Титр антител к ацетилхолиновому рецептору не повышен.
- Иммуносупрессивная терапия не эффективна.
- Некоторый положительный эффект возможен при назначении ингибиторов ацетилхолинэстеразы.

Клинический пример миастении. Родители 5-летней девочки обратились к врачу с жалобами на то, что у нее в течение 4—5 нед затруднено глотание. У ребенка также отмечены птоз и недавно возникшие затруднения при подъеме/спуске по лестнице. При неврологическом исследовании обнаружены дизартрия, птоз, умеренная проксимальная мышечная слабость. При исследовании обнаружен высокий титр антител к ацетилхолиновому рецептору. При ЭМГ обнаружена декрементная реакция; положительна проба с антихолинэстеразным препаратом. Диагноз: миастения.

- Читать "Детский церебральный паралич (ДЦП). Причины, клинический пример"

Оглавление темы "Параличи у детей":
  1. Врожденная миотоническая дистрофия: клиника, диагностика
  2. Периодические параличи у детей. Клиника, диагностика
  3. Ювенильный дерматомиозит. Клиника, диагностика
  4. Миастении у детей. Клиника, диагностика, лечение
  5. Детский церебральный паралич (ДЦП). Причины, клинический пример
  6. Спастическая квадриплегия. Причины, клиника, диагностика
  7. Гемипаретическая форма ДЦП. Причины, клиника, диагностика
  8. Спастическая диплегия. Причины, клиника, диагностика
  9. Хореоатетоидная (гиперкинетическая) форма ДЦП. Причины, клиника, диагностика
  10. Гемипарез у детей: проявления, причины