Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Клиника гемофилии у детей. Кровотечения при гемофилии

Фактор VIII, как и фактор IX, не проходит через плаценту, поэтому симптомы кровоточивости могут присутствовать с момента рождения или во внутриутробном периоде. Иногда новорожденные с гемофилией могут перенести внутричерепное кровоизлияние. Удивительно, но только у 30 % больных гемофилией младенцев мужского пола развивается кровотечение после обрезания. Если семейный анамнез не насторожит врача в отношении гемофилии, она может остаться нераспознанной у новорожденного.

Диагноз ставится, только когда ребенок начинает ползать и ходить и становится очевидно, что у него легко образуются синяки, внутримышечные гематомы и гемартрозы. Незначительная травма полости рта может вызвать кровотечение, продолжающееся несколько часов или даже дней, что заставляет родителей обратиться за медицинской помощью. Даже среди пациентов с тяжелой степенью гемофилии только 90 % обнаруживают повышенную кровоточивость до 1 года жизни.

Кровотечение может произойти в любой части тела, но отличительным признаком гемофилии являются гемартрозы. Кровотечение в сустав может быть спровоцировано минимальной травмой; тем не менее многие гемартрозы возникают спонтанно. Самое раннее суставное кровотечение отмечается в голеностопном суставе из-за его недостаточной стабильности в тот момент, когда ребенок начинает вставать на ножки.

гемофилия у детей

У детей более старшего возраста и подростков наиболее уязвимыми местами для гемартрозов являются коленный и локтевой суставы. Если у маленьких детей ранние кровотечения в суставы распознаются только после того, как сустав значительно распухнет и в нем скопится жидкость, дети более старшего возраста способны распознать кровотечение раньше, чем его обнаружит врач. У пациентов с тяжелой гемофилией часто образуется так называемый сустав-мишень, в который наиболее часто происходят кровоизлияния. Из-за развившихся патологических изменений в этом суставе рецидивирующие кровотечения впоследствии могут происходить в нем спонтанно.

Мышечные кровотечения в основном определяются клинически по локализации боли и припухлости, но следует особо сказать о кровотечениях в подвздошно-поясничную мышцу. Пациент может потерять большой объем крови при кровотечении в подвздошно-поясничную мышцу и быть на грани гиповолемического шока, но ощущать при этом лишь неопределенную боль в паху. Диагноз ставится клинически по неспособности выпрямить бедро, но требует подтверждения с помощью УЗИ или КТ, после чего проводится интенсивная заместительная терапия.

Опасная ситуация для жизни пациента с гемофилией возникает в тех случаях, когда кровотечение происходит в жизненно важные структуры (ЦНС, верхние дыхательные пути) или когда теряется большой объем крови (при наружных, желудочно-кишечных кровотечениях или кровотечениях в подвздошно-поясничную мышцу). При таких угрожающих кровотечениях проводится незамедлительное лечение концентратом фактора свертывания. При серьезных травмах головы, требующих рентгенологического исследования, сначала выполняется замещение фактора и только после этого — рентген.
При угрожающих кровотечениях проводится заместительная терапия для достижения уровня фактора, соответствующего его значению в нормальной плазме (100 ЕД/дл, или 100 %).

У пациентов со слабой гемофилией, у которых уровень фактора VIII или IX выше 5 ЕД/дл, обычно не бывает спонтанных кровотечений. У этих людей могут быть продолжительные кровотечения после стоматологических процедур, хирургических операций или умеренных травм.

- Читать "Диагностика гемофилии у детей. Анализы"

Оглавление темы "Коагулопатии у детей":
  1. Диагностика коагулопатий у детей. Оценка тромбоцитов
  2. Активированное частичное тромбопластиновое время - АЧТВ. Протромбиновое время - ПВ
  3. Анализ фактора свертывания крови. Определение агрегации тромбоцитов
  4. Эмбриональный гемостаз. Наследственный дефицит факторов свертывания - гемофилия у детей
  5. Клиника гемофилии у детей. Кровотечения при гемофилии
  6. Диагностика гемофилии у детей. Анализы
  7. Лечение гемофилии у детей. Профилактика
  8. Хронические осложнения гемофилии у детей
  9. Дефицит фактора XI - гемофилия С у детей
  10. Дефициты факторов свертывания у детей. Парагемофилия