Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Лечение дефицита альфа-антитрипсина. Прогноз

Предупреждение развития ХОБЛ зависит только от раннего прекращения курения и ограничения контакта с загрязнителями внешней среды. Распространенность курения среди PrZ-подростков, знающих свой диагноз, составляет половину от распространенности курения среди сверстников.

Рекомендации по лечению «обычной» ХОБЛ применимы к больным с легочным заболеванием с дефицитом А1АТ, включая бронходилататоры, кислород, реабилитацию при легочных заболеваниях, рекомендации по питанию, противогриппозные вакцины и оперативное лечение (буллэктомия и трансплантация). Оперативные вмешательства по снижению легочного объема предоставляют только кратковременные эффекты при эмфиземе на фоне дефицита А1АТ, и обычно не рекомендуются. Трансплантация печени остается единственным лечением цирроза печени.

С 1987 г. в ограниченном количестве стран внутривенное введение совокупного плазменного очищенного ИАТ составляет основу лечения тяжелого дефицита А1АТ. Считается, что защитный порог выше 0,5 г/л А1АТ ограничивает протеолитиче-ское повреждение легких и таким образом защищает от эмфиземы. Экзогенные дозы вводятся 1 раз в неделю для достижения минимального уровня, превышающего этот порог, но интервал растягивается до 14 или 21 дня для создания адекватных концентраций.

Это хорошее доказательство, что внутривенная дополнительная терапия повышает сывороточные концентрации выше защитного порога, и А1АТ определяется в бронхоальвеолярных промывных водах. Наиболее крупные исследования, выявляющие признаки клинической эффективности, представляют собой когортные исследования по данным наблюдения, показывающие снижение общей летальности и замедление скорости ежегодного снижения ОФВ1 у реципиентов с умеренной ХОБЛ (ОФВ, 35-65% от прогнозируемого). Кроме того, применение внутривенного А1АТ характеризуется сокращением частоты инфекций дыхательных путей, значительным снижением в мокроте маркеров воспаления и несколькими относительно тяжелыми побочными эффектами.

дефицит антитрипсина

Единственное рандомизированное контролируемое испытание внутривенной дополнительной терапии показывает отсутствие значительных различий в скорости снижения ОФВ, или скорости снижения плотности легочной паренхимы, определенной с помощью КТ-денсометрии, хотя склоняются в пользу группы активного лечения.

Анализы терапии внутривенным А1АТ предполагают увеличение соотношения эффективности издержек/затрат 103,400 долларов на качество лет жизни для лечения, пока ОФВ, не <35%, когда включаются затраты других важных методов лечения ХОБЛ.

Аэрозольный метод доставки рекомбинантного А1АТ разрабатывается для ежедневного применения, но его эффективность не доказана.

Новые терапевтические подходы включают стратегии, использующие:
• трансизомеры ретиноевой кислоты, чтобы стимулировать рост новых альвеол в эмфизематозных легких. Исследования на крысах демонстрируют обнадеживающие результаты, а испытания у человека продолжаются;
• идентификацию маленьких молекул, предотвращающих полимеризацию А1АТ в гепатоцитах или восстанавливающих ошибочно накопленный протеин А1АТ (шапероновая терапия);
• аденоассоциированные вирусные векторы, чтобы доставлять и экспрессировать А1АТ в печени и других тканях;
• трансплантацию гепатоцитов как альтернативу трансплантации печени.

- Читать "Домашняя длительная оксигенотерапия. Показания"

Оглавление темы "Тактика при ХОБЛ":
  1. Операция по уменьшению легочного объема при ХОБЛ. Принципы
  2. Результаты операции по уменьшению объема легкого при ХОБЛ. Эффективность
  3. Эндоскопический метод уменьшения легочного объема при ХОБЛ. Показания к трансплантации легких
  4. ХОБЛ при дефиците альфа-антитрипсина. Частота, механизмы развития
  5. Клиника дефицита альфа-антитрипсина. Легочные и внелегочные проявления
  6. Диагностика дефицита альфа-антитрипсина. Тесты
  7. Лечение дефицита альфа-антитрипсина. Прогноз
  8. Домашняя длительная оксигенотерапия. Показания
  9. Длительная оксигенотерапия при хронической гипоксемии. Эффекты
  10. Оксигенотерапия при ночной гиповентиляции. Обследование