Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Дифференциация и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей

У ребенка с нормальным внешним видом с тромбоцитопенией от умеренной до высокой и нормальным в других отношениях общим анализом крови заболевание следует дифференцировать с реакцией на медицинские препараты, провоцирующие образование антител к лекарствам, секвестрацией селезенкой в результате недавней нераспознанной портальной гипертензии и, в редких случаях, с ранними апластическими процессами, например с АФ.

Кроме врожденных синдромов, таких как амегакариоцитарная тромбоцитопения и синдром отсутствия лучевой кости, связанный с тромбоцитопенией, большинство костномозговых процессов, нарушающих продуцирование тромбоцитов, также нарушает нормальный синтез эритроцитов и лейкоцитов, что проявляется аномалиями в общем анализе крови. Повышенное неиммунное разрушение тромбоцитов может быть вызвано тяжелыми системными заболеваниями, имеющими отчетливые клинические признаки (ГУС, ДВС).

Изолированное увеличение селезенки предполагает вероятность гиперспленизма, вызванного заболеванием печени или тромбозом воротной вены. Аутоиммунная тромбоцитопения может быть начальным проявлением СКВ, ВИЧ-инфекции или (в редких случаях) лимфомы. У молодых мужчин с низким количеством тромбоцитов следует предположить синдром ВискоттаОлдрича, особенно если в анамнезе имеется экзема и рецидивирующие инфекции.

Нет сведений о влиянии лечения как на краткосрочный, так и долгосрочный клинический исход ИТП. Сравнивая с теми случаями, когда лечения не проводилось, можно сказать, что при лечении количество тромбоцитов быстрее поднимается до теоретически оптимального уровня (выше 20х109/л). Антитромбоцитарные антитела будут связываться как с перелитыми тромбоцитами, как с аутологичными, поэтому переливание тромбоцитов при ИТП обычно не показано, за исключением случаев угрожающих кровотечении. Варианты начального лечения ИТП следующие.

1. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). Доза 0,8-1,0 г/кг/сут в течение 1-2 дней обеспечивает быстрое повышение количества тромбоцитов (обычно выше 20х109/л) у 95 % пациентов в течение 48 ч. Лечение ВВИГ дорогостоящее и требует много времени. Кроме того, отмечается высокая частота головной боли и рвоты, что предполагает развитие асептического менингита после инфузий ВВИГ.

2. Преднизолон. Кортикостероидная терапия в течение многих лет используется для лечения острой и хронической ИТП у взрослых и детей. С назначением дозы преднизолона 1-4 мг/кг/сут уровень тромбоцитов повышается быстрее, чем у больных с ИТП без лечения. Вопрос о том, стоит ли проводить исследование костного мозга для исключения других причин тромбоцитопении, особенно острого лимфобластного лейкоза, прежде чем назначать преднизолон при острой ИТП, является предметом дискуссий. Кортикостероидную терапию обычно продолжают в течение 2-3 нед. или до тех пор, пока не будет достигнут уровень тромбоцитов выше 20 000, после чего дозу быстро снижают для предупреждения долговременных побочных эффектов, особенно таких, как замедление роста, появление сахарного диабета и остеопороза.

3. Внутривенная терапия анти-D-глобулином. В настоящее время изучается роль внутривенного введения анти-Б-глобулина на начальном этапе лечения острой ИТП. У резус-положительных индивидов внутривенный анти-Б-глобулин вызывает легкую гемолитическую анемию. Комплексы эритроцит-антитело связываются с Fc-рецептором макрофага и препятствуют разрушению тромбоцитов, способствуя таким образом повышению количества тромбоцитов. В этом случае повышение происходит медленнее, чем после ВВИГ. Пока не установлено, имеет ли это замедление биологическое значение, потому что у 80-85 % пациентов, которые получали анти-О-глобулин в дозе 50 мкг/кг, уровень тромбоцитов повысился до более чем 20х109/л в течение 2 дней.

Любое вышеупомянутое средство может использоваться для лечения обострений идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, которые обычно отмечаются через несколько недель после начального курса терапии.

В настоящее время нет единого мнения по поводу лечения острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Американское общество гематологов опубликовало рекомендации по лечению ИТП у взрослых, но по этому вопросу существуют значительные разногласия. Внутричерепные кровоизлияния по-прежнему являются редким явлением, и поэтому нет данных о том, что лечение действительно приводит к снижению их частоты при ИТП.

Спленэктомия сохраняет свое значение при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре при одном из двух обстоятельств. Кандидатами на проведение спленэктомии являются дети более старшего возраста (> 4 лет) с тяжелой ИТП, продолжающейся больше года (хроническая ИТП), и те, у кого симптомы заболевания не устраняются лечением. О спленэктомии следует подумать также и в том случае, когда острая ИТП осложняется угрожающим кровотечением (внутричерепным) и количество тромбоцитов не может быть быстро скорректировано переливанием тромбоцитов, ВВИГ и кортикостероидами. Спленэктомия связана с пожизненным риском большого количества постспленэктомических инфекций, вызываемых инкапсулированными организмами.

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

- Читать "Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Гемолитико-уремический синдром"

Оглавление темы "Нарушения функции тромбоцитов":
  1. Мегакариопоэз. Образование тромбоцитов и тромбоцитопения
  2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Причины и диагностика
  3. Дифференциация и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей
  4. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Гемолитико-уремический синдром
  5. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдромом Казабаха-Мерритт
  6. Врожденная тромбоцитопения. Синдром Вискотта-Олдрича
  7. Тромбоцитопения у новорожденных. Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (АТПН)
  8. Нарушения функции тромбоцитов детей. Приобретенные причины
  9. Врожденные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье и тромбастения Гланцмана
  10. Пурпура Геноха-Шенлейна. Синдром Элерса-Данло