Хроническая псевдообструкция кишки представляет собой группу заболеваний с проявлениями кишечной непроходимости без соответствующих анатомических образований. Псевдообструкция может быть первичным заболеванием либо проявлением иных патологических состояний, нарушающих моторику кишки: нарушения электрической активности, патология нервов (кишечная невропатия) и мускулатуры (кишечная миопатия). Заболевание может поражать весь кишечник или некоторые его отделы (желудок, толстая кишка). В данном разделе рассматриваются патологические состояния, клинически сходные.

Большинство врожденных форм псевдообструкции развивается спорадически. Патология мускулатуры или нервной системы кишечника может иметь аутосомно-доминантный либо аутосомнорецессивный тип наследования. Аутосомно-доминантные формы псевдообструкции проявляются различно. Приобретенная псевдообструкция возможна после острого гастроэнтерита, приводящего к поражению межмышечных нервных сплетений.

При врожденной псевдообструкции у большинства пациентов отмечается аномалия мускулатуры либо нервной системы кишечника. При поражении мышц внешний продольный слой мускулатуры замещается соединительной тканью. При поражении нервов возможны дезорганизация, разрастание или гибель интрамуральных нейронов. У некоторых пациентов обнаруживаются аномалии промежуточного ядра Кахаля и митохондриальные дефекты.

Более чем у 50 % детей с врожденной псевдообструкцией кишечника ее симптомы развиваются на первых нескольких месяцах жизни. 2/3 детей, у которых заболевание дебютировало в первые дни жизни, недоношенные; у 40 % имеет место незавершенный поворот кишки. В 75 % случаев симптомы появляются в первый год жизни, у остальных детей впервые клинические проявления возникают в течение нескольких последующих лет. Запор, задержка развития и боль в животе отмечаются примерно у 60 % пациентов, диарея — у 30-40 %.

У большинства пациентов заболевание протекает волнообразно; истощение и сопутствующие инфекции увеличивают тяжесть симптоматики. Возможны рецидивирующая инфекция мочевых путей либо симптомы их обструкции (почечная колика).

Диагноз псевдообструкции кишки устанавливают на основании характерных клинических проявлений и отсутствия анатомического субстрата. Обзорная рентгенография живота определяет несколько уровней жидкости в тонкой кишке. У новорожденных с признаками обструкции при рождении отмечают микроколон. При исследовании с рентгеноконтрастными препаратами замедлен пассаж бария; в этих случаях рекомендуют использовать водорастворимый контраст.

Другие исследования позволяют уточнить причину псевдообструкции. У 50 % пациентов отмечают нарушения моторики пищевода. При поражении верхних отделов ЖКТ обнаруживают патологическую моторику антродуоденальной зоны и замедление эвакуации содержимого желудка. Нормальное функционирование мигрирующего моторного комплекса по данным манометрии позволяет определить круг дальнейших исследований. Нормальная моторика аноректальной области позволяет отличить псевдообструкцию кишки и болезнь Гиршспрунга. В биоптате всех слоев стенки кишки отмечается поражение мышечного слоя или нервной системы кишечника.

В процессе дифференциальной диагностики исключают болезнь Гиршспрунга, другие причины механической обструкции, психогенный запор, нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря и синдром верхней брыжеечной артерии. Кроме того, следует исключить причины вторичной паралитической кишечной непроходимости или псевдообструкции — гипотиреоз, следствие приема наркотических анальгетиков, склеродермию, болезнь Шагаса, гипокалиемию, диабетическую невропатию, амилоидоз, порфирию, отек Квинке, облучение.

Основное лечение больных с псевдообструкцией является искусственное питание, 30-50 % пациентов нуждаются в частичном или полном парентеральном питании. Остальным больным назначают зондовое питание либо специальную диету. Прокинетики обычно не применяют. Изолированный парез желудка возможен вследствие вирусного гастроэнтерита с последующим самостоятельным разрешением по прошествии 6-24 мес. Цизаприд (антагонист серотониновых рецепторов 5НТ4) и эритромицин (агонист рецепторов мотилина) усиливают эвакуаторную функцию желудка и проксимального отдела тонкой кишки, а потому могут использоваться в указанной группе пациентов.

При кишечной инфекции (в ряде случаев стеаторея и нарушение всасывания) назначают антибиотики внутрь, но их следует назначать осторожно, поскольку существует риск появления устойчивой флоры. При отрыжке и изжоге назначают препараты для подавления секреции кислоты. В ряде случаев эффективна декомпрессионная илеостома или колостома. При тяжелом нарушении моторики толстой кишки проводят колэктомию с илеоректальным анастомозом. В отдельных случаях применяют трансплантацию кишки.

- Вернуться в раздел "медицинская физиология"

1. Удвоение и заворот желудка
2. Гипертрофический гастрит у детей. Атрезия и стеноз кишечника
3. Клиника кишечной непроходимости у детей. Диагностика и лечение атрезии кишечника
4. Непроходимость двенадцатиперстной кишки. Диагностика и лечение
5. Причины атрезии и непроходимости тонкой кишки
6. Клиника и лечение атрезии тонкой кишки
7. Незавершенный поворот кишки. Диагностика и лечение
8. Удвоение кишечника. Клиника
9. Дивертикул Меккеля. Клиника
10. Хроническая псевдообструкция кишки. Клиника