Буллезный эпидермолиз впервые описанный в 1879 г., представляет собой группу редких, генетически обусловленных заболеваний, характеризующихся формированием булл на коже и слизистых оболочках с последующим образованием рубцов после приложения деформации сдвига к поврежденным участкам кожи (табл. 1). Буллезный эпидермолиз в основном поражает многослойный плоский ороговевающий эпителий кожи. Тяжесть заболевания в большей мере определяется распространенностью буллезных повреждений и последующих осложнений, чем образованием рубцов.

А. Поддерживайте тесный контакт между анестезиологической бригадой, медработниками, осуществляющими первичный уход, и хирургами. Тщательно оцените состояние каждого пациента; у пациентов с буллезным эпидермолизом нередко возникают ассоциированные заболевания (табл. 2). Пациенты страдают от язв ротовой полости и пищевода, что приводит к нарушениям питания, электролитного баланса, к анемие и возникновению вторичных инфекций.

Образование рубцов при заживлении повреждений может привести к фиксации языка, микростомии и стриктурам пищевода, что повышает риск аспирации. Часто развиваются сгибательные контрактуры, которые поражают лучезапястные, локтевые, коленные суставы и стопы. Обычно такие пациенты постоянно получают антибиотики. Фенитоин и стероиды могут уменьшать образование булл; оцените необходимость терапии «стресс-дозами» у больных, получающих хроническую терапию стероидами.

Обследуйте пациентов с дистрофическим буллезным эпидермолизом в поисках дилатационной кардиомиопатии. Пациентам с симптомами сердечно-сосудистых заболеваний перед хирургическим вмешательством проведите ЭхоКГ. Достоверно неизвестно, но предполагается, что высокая концентрация карнитина служит фактором риска развития сердечной дисфункции.

Б. У пациентов с буллезным эпидермолизом может встречаться любая хирургическая патология, но показаниями к вмешательству часто служат осложнения заболевания. Наиболее частыми оперативными вмешательствами являются иссечение кожных опухолей, перевязки, установка или ревизия гастростомы, дилатация пищевода, экстракции зубов и их протезирование, хирургические вмешательства на кистях.

В. Пациенты с буллезным эпидермолизом нередко застенчивы и тревожны; установите хороший контакт с каждым из таких пациентов. Осуществляйте специальный уход для предупреждения травм кожи и слизистых оболочек; даже прикосновение к коже может быть болезненным. Позвольте пациенту самому перемещаться на операционный стол и с него. С профилактической целью нанесите гидрокортизоновый крем на участки, где наиболее вероятно возникновение повреждений и трения. Оберните все части оборудования, которые соприкасаются с кожей больного, хлопчатобумажной тканью. Устраните складки на операционном белье.

Не применяйте пластырь и другие клеящиеся приспособления (используйте неадгезивные датчики ЭКГ и пульсоксиметра).

Не проводите внутреннего измерения температуры, не используйте эзофагеальных стетоскопов, не осуществляйте манипуляций на верхних дыхательных путях до тех пор, пока не возникнет крайняя необходимость. Фиксируйте венозные и артериальные катетеры марлевыми повязками или наложением швов. Осуществляйте защиту кожи от манжет тонометра посредством обертывания ее хлопчатобумажной тканью. Сведите к минимуму потери тепла через поврежденные кожные покровы путем инфузии согретых растворов, повышения температуры в операционной и использованием согревающих одеял.

Г. Не существует метода анестезии, имеющего преимущества над всеми остальными; однако мониторируемая седация (англ. monitored anesthesia care) подходит для многих небольших периферических вмешательств. Кетамин обеспечивает быстрое начало анальгезии и сохранение фарингеальных и ларингеальных рефлексов. Потенциальный недостаток данной методики — повышение мышечного тонуса, недостаточная анальгезия при висцеральной стимуляции и послеоперационная дисфория. Осуществить венозный доступ неизменно сложно, поэтому часто применяется индукция ингаляционными анестетиками.

Фасцикуляции, вызванные введением сукцинилхолина, крайне нежелательны у пациентов с дистрофическими изменениями мышц, так как приводят к травмам и гиперкалиемии. Отказ от использования тиопентала из-за связи буллезного эпидермолиза с порфирией необоснован ввиду отсутствия опубликованных подтверждений. Гипоальбуминемия и снижение связывания с белками крови может потребовать уменьшения доз препаратов, связывающихся с белками, таких как мышечные релаксанты.

Д. Серьезную проблему может представлять обеспечение проходимости дыхательных путей. У пациентов возможны микростомия, отсутствие зубов, стеноз пищевода и изменения в анатомии глотки и гортани. Контрактуры в ряде случаев ограничивают сгибание шеи и запрокидывание головы. Подвижность языка в некоторых случаях ограничена из-за спаек с дном ротовой полости. Выбор между интубацией и масочной анестезией основывается на ряде факторов, таких как предполагаемая продолжительность оперативного вмешательства и давление, которое необходимо приложить, чтобы добиться плотной подгонки маски. Если требуется плотное прижатие маски, смажьте ее специальным гелем для защиты кожи лица.

При выполнении интубации используйте ЭТТ меньшую по диаметру, чем обычно; смажьте саму трубку и манжету гелем на водной основе. Раздуйте манжету так, чтобы она приобрела надлежащую форму, но при этом не обеспечивала полную герметичность.

При использовании ларингеальной маски обязательно обработайте ее гелем и проявляйте особую осторожность при введении. Аккуратно экстубируйте пациента и обращайте внимание на появление стридора, что может указывать на отек дыхательных путей или образование булл.

Е. Регионарные методы анестезии имеют то преимущество, что не требуют манипуляций на дыхательных путях и дают возможность длительного послеоперационного обезболивания. Опасения в отношении инфицирования и отслойки кожи после ее обработки и инфильтрации местным анестетиком в настоящее время не разделяются большинством анестезиологов.

Безопасная и эффективная анестезия достигается различными регионарными блокадами, такими как аксиллярная, каудальная, блокада латерального кожного нерва, пальцевых нервов, спинальная и эпидуральная блокады. Очищайте кожные покровы с помощью аэрозольного опрыскивания, пропитывания или наливания растворов антисептиков на кожу. Не используйте подкожную инфильтрацию местных анестетиков.

- Читать далее "Алгоритм анестезии при ревматоидном артрите у пациента - краткая схема"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.1.2023