Алгоритм анестезии при дефиците протеина С и протеина S у пациента - краткая схема

Протеин С и протеин S — витамин К-зависимые белки плазмы, чей дефицит приводит к гиперкоагуляции. Протеин С — это серинсодержащая протеаза, которая ингибирует активированные факторы свертываемости V и VIII и стимулирует фибринолиз. Его эффект подавляется антитромбином и усиливается протеином S. Он синтезируется печенью, период его полужизни составляет 6 ч.

Дефицит протеина С может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденная недостаточность передается по аутосомно-доминантному типу и имеет вариабельную выраженность. Существует два типа гетерозиготного дефицита протеина С: тип I (низкий уровень) и тип II (нормальный уровень, но функциональная неполноценность).

Приобретенный дефицит протеина С наблюдается при заболеваниях печени, диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови (ДВС), остром респираторном дистресс-синдроме, в послеоперационном периоде, в послеродовом периоде и при проведении гемодиализа.

Протеин S является кофактором, способствующим протеин-С-зависимой инактивации V и VIII факторов свертывания и активации фибринолиза. Он также обладает самостоятельной антикоагулянтной активностью независимо от протеина С за счет прямого угнетения прокоагулянтных ферментных комплексов.

Дефицит протеина S, так же как и протеина С, может быть врожденным, обусловленным аутосомно-доминантным типом наследования с вариабельной выраженностью и двумя типами гетерозиготного дефицита. Приобретенный дефицит протеина S был зафиксирован при многих состояниях, включая ДВС, сахарный диабет I и II типа, беременность, прием пероральных контрацептивов, нефротический синдром, заболевания печени и эссенциальную тромбоцитопению.

Клинические картины дефицита протеинов С и S схожи. Распространенность заболевания составляет 0,2— 0,5%. Среди лиц с данными дефицитами у 75% встречают венозные тромбозы, у 50% — в возрасте до 50 лет.

Огромное значение имеет правильное проведение анестезии, так как периоперационные условия увеличивают риск тромбозов, тогда как хирургическое вмешательство увеличивает риск кровотечения при проведении антикоагулянтной терапии. Анестезиолог будет вынужден балансировать между риском антикоагулянтной терапии во время операции и риском тромбоза у этих пациентов в пред-, интра- и послеоперационный период.

А. Проведите необходимые предоперационные исследования. Важно быть предельно осторожным в отношении пациентов, имеющих в личном или семейном анамнезе указания на дефицит протеина С или S, развитие тромбозов с юношеского возраста или варфарин-индуцированные некрозы кожи. При подозрении на состояние гиперкоагуляции определение уровня протеинов С и S должно стать частью исследования.

Дефицит протеинов С и S не вызывает изменений в показателях коагулограммы (протромбиновое время, международное нормализованное отношение (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и время кровотечения). Следует ожидать незначительного снижения показателей у пациентов, уже получающих антикоагулянтную терапию. В таком случае определите МНО и АЧТВ.

Б. Лечение острых тромбозов, обусловленных дефицитом протеина С, включает применение свежезамороженной плазмы, концентрата плазматического фактора IX (содержит большое количество протеина С и S) и гепарина. Лечение острых тромбозов, обусловленных дефицитом протеина S, аналогично такому при дефиците протеина С.

Алгоритм анестезии при дефиците протеина С и протеина S у пациента - краткая схема

В. Использование антикоагулянтов во время операции:

1. При проведении хирургических вмешательств с низким риском кровотечения (простые стоматологические или офтальмологические процедуры) не требуется никакой коррекции, если МНО находится на нижней границе терапевтической нормы. Не имеется данных о вмешательствах на кожных покровах, но их проведение считается безопасным у пациентов, получающих антикоагулянтную терапию. Также сообщается о возможности безопасного выполнения трансуретральной резекции предстательной железы у пациентов, получающих антикоагулянты.

2. При проведение хирургических вмешательств с высоким риском кровотечений и низким риском тромбозов (пациенты в состоянии гиперкоагуляции без недавних тромботических осложнений, повторных тромбозов и без указаний на жизнеугрожающие тромбозы в анамнезе) отмените прием варфарина за 4—5 дней до вмешательства, гепарина — за 2—3 ч и низкомолекулярного гепарина за 12 ч до операции. Проверьте МНО утром в день оперативного вмешательства: целевым значением является 1,5.

Большая осторожность требуется при выполнении нейрохирургических манипуляций; большинство нейрохирургов рекомендуют достижение нормальных значений МНО до проведения операции. Если хирургическое вмешательство является экстренным, для устранения эффектов варфарина назначьте витамин К п/о или п/к и свежезамороженную плазму.

3. У пациентов с высоким риском тромбозов (пациенты в состоянии гиперкоагуляции с рецидивирующими тромбозами, недавними тромбозами или жизнеугрожающими тромбозами), которым проводятся вмешательства с высоким риском кровотечения, антикоагулянтная терапия должна проводиться как можно дольше и возобновляться как можно раньше, чтобы свести к минимуму любые тромботические осложнения. Это может потребовать предоперационной госпитализации для лучшего контроля над гепарино-терапией.

При наличии показаний к регионарной анестезии до постановки или удаления катетера необходимо полностью прекратить прием антикоагулянтов и дождаться нормальных значений МНО.

Г. В послеоперационном периоде у таких пациентов возможно развитие протромботических состояний. Развитие тромбоза может быть инициировано событиями периоперационного периода, включающими повреждение эндотелия, иммобилизацию и стаз кровотока. У пациентов, которым проводились плановые оперативные вмешательства по поводу повреждения бедра, было выявлено повышение уровня продуктов деградации фибрина, указывающее на повышенное образование фибрина.

Возобновляйте антикоагулянтную терапию (начиная с гепарина) в послеоперационном периоде, когда противопоказания к проведению антикоагуляции более не перевешивают риск тромбоза.

Д. Реакция на антикоагулянтную и тромботическую терапию у детей будет отличаться от таковой в сравнении с взрослыми. Уровни протеинов С и S у новорожденных составляют приблизительно 50% от взрослого уровня и достигают его в старшем подростковом возрасте. Эти отличия отражают изменения системы гемостаза во время развития, поэтому требуется дозирование антикоагулянтов в соответствии с возрастом и весом.

- Читать далее "Алгоритм анестезии при анемии у пациента - краткая схема"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.1.2023

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.