Истинная полицитемия (ИП) — миелопролиферативное заболевание, тесно связанное с мутацией JAK2 в гене тирозинкиназы и характеризующееся повышеной продукцией эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Эритроцитоз — это изолированное повышение количества эритроцитов.

Главной проблемой становятся повышенная вязкость крови (приводит к сладж-феномену и тромбозам) и кровоточивость. Проведение экстренных оперативных вмешательств у неподготовленных больных с ИП сопровождается повышением риска периоперационных осложнений и смерти в четыре-пять раза по сравнению с пациентами, которых лечили кровопусканием. Вторичная полицитемия или эритроцитоз, обусловленный хроническими обструктивными заболеваниями легких, не всегда несут столь высокий риск осложнений.

А. Большиство пациентов с ИП — лица в возрасте старше 60 лет. У других пациентов с превышающим норму содержанием гемоглобина (Hb) возможен вторичный эритроцитоз, вызванный хронической гипоксией (проживание на больших высотах, хронические сердечные или легочные заболевания; праволевые шунты; сонное апноэ; метгемоглобин- или сульфгемоглобинемия).

Прием гормонов, таких как тестостерон, дигидроэпиандростерон или гормон роста, все чаще становится причиной эритроцитоза. Редкие причины заболевания — опухоли почек, печени и мозжечка, продуцирующие эритропоэтин. Эритроцитоз, развивающийся после пересадки почки, может быть вызван приемом ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. «Псевдоэритроцитоз» (гемоконцентрация) наблюдается при дегидратации.

Превышающая норму концентрация эритроцитов при ИП (гемоглобин > 18 г/дл) приводит к повышению вязкости крови, наиболее часто проявляющемуся полнокровием лица, расширением каппиляров, изменениями сосудов сетчатки, периферическим цианозом и церебральной или ангинальной симптоматикой. Часто отмечается спленомегалия. Нередки спонтанные кровотечения, в частности из пептических язв и из носа.

Кровотечения могут возникать, даже несмотря на тромбоцитоз и аномальное тромбообразование, они обусловлены нарушением функции тромбоцитов. Тяжелые тромбоцитозы (количество тромбоцитов > 800 000/мм³) могут сопровождаться гиперкоагуляцией или кровотечениями на фоне псевдоболезни Виллебранда. Усиление обмена нуклеотидных кислот приводит к повышению уровня мочевой кислоты и развитию у ряда пациентов подагры. Терапия направлена на снижение вязкости крови путем удаления избытка эритроцитов (кровопускание и применение миелосупрессивных препаратов). Аспирин не всегда влияет на частоту тромботических осложнений и повышает риск кровотечения.

Б. Если предполагаемое хирургическое вмешательство носит плановый характер и не проводились никакие мероприятия по подготовке пациента с ИП, отложите вмешательство до консультации гематолога и снижения уровня Hb и тромбоцитов. Первоначальной терапевтической мерой является проведение кровопускания для снижения количества эритроцитов и уменьшения запасов железа.

При необходимости экстренного вмешательства терапия должна быть направлена на снижение вязкости крови (введение кристаллоидов и низкомолекулярных декстранов, кровопускание и проведение профилактики тромбозов глубоких вен). В зависимости от функционального состояния сердечно-сосудистой и дыхательной систем может понадобиться расширенный мониторинг. Осуществите коррекцию сопуствующих состояний, повышающих риск смерти, таких как диабет, гипертензия, курение, сердечно-сосудистые заболевания.

В. Во время проведения хирургического вмешательства сведите к минимуму венозный стаз (венозные жгуты, укладка пациента) и избегайте выраженной гипертензии и гипотензии. Поддерживайте пациента в состоянии умеренной гиперволемии и помните о повышенном риске кровотечений.

При поддержании необходимого объема циркулирующей крови введением кристаллоидов и коллоидов трансфузия эритроцитов может не понадобиться. Осуществляйте выбор метода анестезии с учетом предстоящей операции, принимая во внимание возможную гипокоагуляцию и дисфункцию тромбоцитов.

- Читать далее "Алгоритм анестезии при порфирии у пациента - краткая схема"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.1.2023