У пациентов с врожденными печеночными порфириями (острая перемежающаяся порфирия, врожденная копро-порфирия, вариегатная (смешанная) порфирия) имеются аномалии ферментов, участвующих в синтезе гема (рис. 1), что приводит к накоплению предшественников порфиринов и, как следствие, к демиелинизации в центральной и периферической нервной системе.

Обострение может быть спровоцировано введением различных водорастворимых и индуцирующих цитохром Р450 лекарственных средств (табл. 1) и проявляется абдоминальными болями, маниями, комой и параличами.

А. Необходимо спрашивать пациента о наличии порфирии до проведения планового оперативного вмешательства. Беременность и менструации могут вызывать обострение заболевания. Ряд пациентов принимают гематин для подавления индукции ALA-синтетазы — фермента, участвующего в синтезе гема и определяющего интенсивность его продукции.

Проведите базовое неврологическое обследование, которое может выявить периферические нейропатии, слабость конечностей, параплегии и тетраплегии, дыхательную недостаточность, дисфункцию автономной нервной системы или судорожные припадки. Дегидратация и ограничение потребления углеводов могут вызвать обострение, поэтому сведите к минимуму влияние обоих этих факторов.

Тахикардия и электролитные нарушения, развивающиеся в результате синдрома неадекватной выработки антидиуритического гормона и рвоты (гипонатриемия, гипокалиемия, гипохлоремия), могут быть признаками активности порфирии.

Б. Обсудите меры профилактики обострения, включающие гидратацию, инфузию растворов глюкозы и исключение препаратов, которые могут вызвать обострение. Пациенты с вариегатной порфирией, имеющие кожные буллы, требуют защиты кожи. Используйте мониторы, соответствующий степени нестабильности автономной нервной системы, которая может сопровождаться выраженной лабильностью гемодинамики.

В. Выбирайте метод анестезии с учетом требований оперативного вмешательства. Для снижения юридического риска при проведении регионарных методов обезболивания точно и подробно документируйте имеющиеся до вмешательства неврологические нарушения. Выбирайте препараты для премедикации и в/в седации из списка «безопасных» препаратов (табл. 2) и обратитесь к современным рекомендациям, содержащим списки опасных и безопасных препаратов.

Наиболее часто приступы заболевания провоцируются барбитуратами. Безопасное поведение общей анестезии возможно при условии исключения препаратов, вызывающих приступ. β-Блокаторы увеличивают синтез гема и смягчают гипертензию и тахикардию при обострении порфирии.

Г. Обострения часто непредсказуемы. Возможен переход в активную форму при использовании безопасных анестетиков, и даже применение тиопентала может не спровоцировать обострения. Порфирические атаки возможны у пациентов, которые не знали о существовании у них заболевания, могут проявляться в виде параличей, возникших после анестезии. Смерть может явиться следствием бульбарных расстройств и дыхательной недостаточности.

- Читать далее "Алгоритм анестезии при аутоиммунной холодовой болезни (АИХБ) у пациента - краткая схема"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.1.2023