Существует большое количество разновидностей гемоглобина (Hb), не все они вредны. Гемоглобинопатии возникают в следствии молекулярных замен в цепочке Hb (например, HbS или HbС) или в результате наличия аномальных цепей или аномального количества цепей Hb (например, при талассемии).

Клинические проявления включают серповидную деформацию эритроцитов, анемию, гемолиз, лекарственноиндуцированный гемолиз, нарушение сродства к кислороду (О₂) (повышенное или сниженное). Трансфузия в периоперационном периоде (или обменное переливание крови) может быть эффективна для предупреждения послеоперационных осложнений у пациентов с серповидноклеточной анемией.

Обдумайте необходимость предоперационной консультации гематолога. У пациентов с большим количеством трансфузий в анамнезе велика вероятность присутствия множества аллоантител; возможно проведение предоперационного типирования и скрининга крови для выявления аллоантител и облегчения подбора подходящих эритроцитов.

А. Определите природу гемоглобинопатии. Знайте, что у пациентов с серповидноклеточной анемией (HbSS) могут развиваться различные кризы, клиническая картина которых напоминает хирургические заболевания: костные некрозы могут приниматься за остеомиелит, острый гемолиз или эпизоды секвестрации напоминают острую кровопотерю, инфаркт селезенки или легкого или долевая пневмония могут имитировать клинику острого живота.

У пациентов с хронической анемией нормальная оксигенация тканей осуществляется за счет повышения сердечного выброса. HbSS является как воспалительным так и протромботическим заболеванием. Постоянный прием препарата Гидреа снижает число серповидноклеточных кризов на 50%.

Серповидная деформация эритроцитов или воспаление в микроциркуляторной системе миокарда приводит к его фиброзу и прогрессированию сердечно-легочной дисфункции (с такими проявлениями, как инфаркт легкого, шунтирование, снижение васкуляризации легких, легочная гипертензия или застойная сердечная недостаточность). Типичны неврологические проявления, варьирующие от гемиплегии до зрительных расстройств.

Почечные проблемы включают снижение способности концентрировать мочу и сосочковый некроз. У пациентов с гемолитическими расстройствами часто обнаруживаются пигментные камни желчного пузыря.

Б. При вероятности серповидной деформации эритроцитов обращайте особое внимание на обеспечение достаточного объема циркулирующей крови. Предупреждайте интраоперационную серповидную деформацию эритроцитов кислородной поддержкой, согреванием пациента (согретая и увлажненная газовая смесь, согреваемые теплым воздухом одеяла, теплые инфузионные растворы, повышение температуры в операционной комнате), не допускайте венозного стаза в результате укладки больного или применения жгутов (замедление кровотока, снижение парциального давления кислорода в смешанной венозной крови (PvO₂), ацидоз увеличивают вероятность серповидной деформации эритроцитов) поддерживайте сердечный выброс.

Подбирайте мониторинг по состоянию пациента с учетом вероятности массивных кровопотерь и изменений волемического статуса. Наилучшим вариантом трансфузии гемоглобина является обменная трансфузия. Частичная обменная трансфузия перед проведением сердечно-легочного шунтирования (экстрокорпорального кровообращения) позволяет безопасно применять гипотермию, что, однако, спорно. Серповидная деформация эритроцитов может произойти у гетерозиготных пациентов (HbAS) в условиях тяжелой гипоксии (например, синие пороки сердца, острое отравление этанолом, гипоксия, периферический венозный стаз).

Достижение в поддерживающем лечении сделали течение беременности у пациенток с HbSS безопаснее, но данное заболевание до сих пор сопровождается повышенным риском осложнений и смерти как для матери, так и для плода. Показания для трансфузии у беременных те же, что и для небеременных женщин. Консультация психиатра может оказаться полезной при наличии проблем в лечении болевого синдрома, нейрокогнитивных расстройствах и подборе адаптивных методик.

В. Пациенты с талассемией могут нуждаться в хронической трансфузионной терапии, и поэтому они относятся к группе повышенного риска заболеваний, передающихся через кровь. Высокий лоб, увеличение верхней челюсти нередко создают трудности при интубации. Перегрузка железом может стать причиной множества осложнений, как правило, развивающихся на втором десятилетии жизни.

Сульфгемоглобинемия и метгемоглобинемия могут быть врожденными и приобретенными (как при передозировке спрея бензокаина), способны вызывать явный цианоз, несмотря на нормальное содержание О₂. Обеспечьте адекватную оксигенацию, помня о том что Hb с высоким сродством к кислороду не всегда обеспечивает нормальное высвобождение O₂ в тканях.

- Читать далее "Алгоритм анестезии при коагулопатии у пациента - краткая схема"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.1.2023