а) Общие сведения:
- Нарушение формирования нервной трубки и расщелина позвоночника с выпячиванием через нее мозговых оболочек и спинного мозга.
менингоцеле: выпячивание мозговых оболочек через расщелину позвоночника менингомиелоцеле: выпячивание наряду с мозговыми оболочками также спинного мозга, часто проявляющееся тяжелой неврологической симптоматикой;
в 75% случаев отмечается также гидроцефалия, нередко в сочетании с синдромом Арнольда-Киари (вклинение мозжечка и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие)
- Частота: 5-10 случаев на 10 000 новорожденных. В 60% случаев менингомиелоцеле локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, в 20% - в поясничном и в 20% - в пояснично-грудном отделе.

б) Диагностика:
- Внутриутробная: биопсия ворсинок хориона, концентрация α-фетопротеина в сыворотке крови матери, амниоцентез, а также УЗИ.
- Послеродовая: клиническая картина.

в) Первичная помощь:
- Грыжу обертывают стерильными влажными салфетками.
- Ребенка укладывают на живот.
- Незамедлительный перевод в специализированный центр для хирургического лечения.
- Из-за часто наблюдающейся латексной аллергии при лечении ребенка латексными изделиями не пользуются.

г) Хирургическое вмешательство:
- Хирургическое вмешательство выполняют в первые 24-48 часов жизни во избежание осложнений.
- Для вправления грыжевого выпячивания используют микрохирургическую технику, при необходимости прибегают к пластическому закрытию расщелины позвоночника.
- При синдроме Арнольда-Киари выполняют декомпрессионную операцию.
- При гидроцефалии, сопровождающейся постепенным расширением желудочковой системы мозга или повышением внутричерепного давления, накладывают вентрикулоперитонеальный шунт.

д) Анестезия:

1. Введение в наркоз и поддержание наркоза:
- Важное значение имеет правильная укладка ребенка на столе с подкладыванием под голову и ягодицы мягких прокладок (опасность компрессии менингомиелоцеле при укладке в боковое положение!).
- Введение в наркоз при помощи внутривенных средств, например пропофола или тиопентала, и недеполяризующих миорелаксантов.
- Катетеризируют центральную вену и обеспечивают инвазивный контроль АД.
- ТВА, например, сочетанным введением пропофола и ремифентанила. Закись азота не применяют.
- При использовании ЭНС для идентификации нервных корешков миорелаксанты вводят только для интубации трахеи.
- Поскольку оценить кровопотерю бывает трудно, необходим тщательный лабораторный контроль.
- Меры по согреванию ребенка.

2. Инфузионная терапия:
- Поддерживающая: сбалансированный раствор электролитов, содержащий 1% глюкозы, из расчета 4 мл/кг/ч.
- Корригирующая: сбалансированный раствор электролитов из расчета 5—10 мл/кг/ч (а при необходимости - 20 мл/кг/ч) в сочетании, если необходимо, с коллоидными растворами и эритроцитной массой.
- Регулярный лабораторный контроль водно-электролитного баланса и КОС.

- Читать далее "Катетеры, интубационные трубки, ларингеальные маски в детской анестезиологии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.1.2022