а) Общие сведения:
- Частота заболевания: 1 случай на 3000 новорожденных.
- У 80% больных диафрагмальная грыжа располагается слева и в основном связана с заднебоковым дефектом (грыжа Бохдале-ка), у 20% - справа.
- У 40% больных выявляют сопутствующие аномалии развития (дефекты развития ЦНС, хромосомные аберрации, пороки сердца).
- Если диафрагмальную грыжу диагностируют в антенатальном периоде, то женщина должна рожать в специализированном центре, где есть возможность проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации.

б) Патологическая анатомия и физиология легких:
- Гипоплазия легких и отчетливое уменьшение легочных объемов, в том числе контралатерального легкого.
- Повышение давления в малом круге кровообращения, нарушение функции правых отделов сердца вплоть до декомпенсации: персистирующее фетальное кровообращение.

в) Симптомы:
- Втянутый живот, бочкообразная грудная клетка.
- Дыхательные шумы при аускультации выслушиваются только на одной стороне; при аускультации грудной клетки выслушиваются перистальтические шумы.

г) Диагностика:
- Рентгенологическое исследование грудной клетки и брюшной полости.

д) Первичная помощь:
- Необходимо стараться заинтубировать трахею и отказаться от масочной вентиляции (опасность раздувания смещенного в грудную полость желудка).
- Легкие сначала вентилируют 100% кислородом при максимальном давлении в дыхательных пугях, не превышающем 25 см вод. ст. (опасность возникновения пневмоторакса, обычно на контралатеральной стороне).
- В желудок вводят зонд.
- Последовательные меры, направленные на согревание больного.
- Коррекция КОС.

е) После стабилизации состояния больного:
- В настоящее время врожденная грыжа диафрагмы рассматривается не как неотложная хирургическая патология, а как патология, при которой необходима, прежде всего, интенсивная терапия. Операции должна предшествовать фаза стабилизации.
- Разработка дифференцированной интенсивной терапии, направленной на улучшение функции легких и нормализацию гемодинамических параметров (ИВЛ в щадящем режиме, введение сурфактанта, коррекция ацидоза путем введения щелочных растворов, введение препаратов, нормализующих гемодинамику), позволила существенно снизить летальность.
- Сроки выполнения операции: в идеале после нормализации давления в легочной артерии (по данным ЭхоКГ) артериальный проток закрывается и становится возможной ИВЛ дыхательной смесью с FiO₂ <0,5.

ж) Анестезия:

1. Введение в наркоз и поддержание наркоза:
- Сбалансированная анестезия: углубляют седацию, например введением мидазолама/фентанила, при необходимости дополнительно вводят севофлуран.
- Инвазивный контроль АД.
- Катетеризация центральной вены.
- Установление двух пульсоксиметров - предуктального и постдуктального (на правой кисти и, например, на правой стопе), дающих возможность судить об изменении сброса крови справа налево через артериальный проток.
- Инфузионная терапия:
поддерживающий объем жидкости: 4 мл/кг/ч (сбалансированный солевой раствор, содержащий 1% глюкозы) объем жидкости, вводимый для коррекции: 6-10 мл/кг/ч сбалансированного электролитного раствора, не содержащего глюкозу (например, раствор Рингера-ацетата)
дополнительный объем жидкости: коллоидный раствор, при необходимости - эритроцитная масса

Предостережение. Из-за опасности воздушной эмболии артериального русла, связанной со сбросом крови из правых отделов сердца в левые, следует строго соблюдать требования, предъявляемые к внутривенным инфузиям, во избежание попадания воздуха в вену!

2. ИВЛ во время операции:
- Давление в дыхательных путях не должно превышать 25 см вод.ст.
- Не следует пытаться «раскрыть» дополнительные сосуды легочного русла (рекрутирование) путем расправления гипоплазированного легкого раздуванием, так как это может стать причиной развития пневмоторакса!

- Читать далее "Анестезия у ребенка при операции по поводу омфалоцеле и гастрошизиса"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.1.2022