В современном мире большинство детей с ВПС доживают до взрослого возраста. Накопление новой информации и разработка методов лечения сделали возможным выживание более 85% детей с данной патологией. В США проживают более миллиона взрослых с ВПС, и в настоящее время частота проведения операций по первичному лечению, повторных операций по поводу ВПС и некардиохирургических вмешательств у таких взрослых превышает аналогичный показатель у всех новорожденных, младенцев и детей вместе взятых. Взрослые пациенты часто в детстве выходят из-под наблюдения и обращаются к врачу только после появления различных симптомов. Лечение пациентов с ВПС может оказаться крайне сложным и потребовать высокоспециализированной медицинской помощи.

Многие пациенты продолжают наблюдаться у детских специалистов, что связано с лучшей осведомленностью педиатров о данной патологии. Большинство пациентов нуждаются в пожизненном наблюдении кардиолога и кардиохирурга. Несмотря на то что уровень знаний о ВПС постоянно повышается, клиник, занимающихся ведением таких пациентов в течение жизни, все еще мало. В связи с постоянным увеличением срока жизни и количества благоприятных исходов у нынешних новорожденных и детей, что выражается в росте числа взрослых с ВПС, их появление в больницах общего профиля становится обычным делом.

Врачи общей практики и других специальностей в будущем все чаще будут иметь дело с различными сложными пороками и их последствиями. Для женщин с ВПС проблемы также могут возникать в отношении беременности и связанных с нею рисков. Эти риски связаны с сочетанием нескольких факторов, среди них состояние сердечно-легочной системы будущей матери и тип ВПС. Развивающийся плод должен находиться под тщательным наблюдением на предмет возникновения аномалий, связанных с заболеванием матери, и зачастую в последующем требует оказания помощи в специализированных лечебных учреждениях.

При ведении взрослых с ВПС важно понимать, что считать излеченными можно только пациентов с простыми дефектами, вроде открытого артериального протока и ДМПП, которые были устранены ранее. Несмотря на тщательно выполненное хирургическое вмешательство и современные технологии, при большинстве дефектов после проведения вмешательства сохраняются остаточные нарушения. Эти остаточные явления приводят к нарушению электрофизиологии сердца, клапанного аппарата, сосудов и функции желудочков. Американский колледж кардиологии совместно с Американской ассоциацией сердца разработали рекомендации касательно конкретных заболеваний, их диагностики и лечения. Описываются требования для специализированных лечебных учреждений для таких пациентов.

Сердечная и легочная системы подвергаются повышенной нагрузке при проведении анестезии и хирургического вмешательства у пациентов с нормальной анатомией сердца. Таким образом, анестезиологи, занимающиеся ведением взрослых пациентов с ВПС, должны обладать базовыми знаниями патофизиологии при каждом пороке. Некоторые поражения имеют повышенную периоперационную заболеваемость и смертность и могут потребовать более комплексного обследования и лечения.

а) Патофизиология врожденных заболеваний сердца. Взрослые пациенты с ВПС имеют патофизиологические нарушения, связанные с шунтированием крови, примешиванием венозной крови, регургитацией и нарушением оттока крови. Эти патофизиологические изменения приводят к перегрузке желудочков объемом или давлением и развитию гипоксемии. Некоторые взрослые со сложными ВПС имеют комбинацию из нескольких нарушений. С течением времени эти нарушения могут привести к серьезным периоперационным осложнениям. Именно поэтому анестезиолог должен разработать продуманный план анестезии, основанный на специфических изменениях, характерных для данного пациента.

б) Шунтирование крови. В здоровом сердце 2 круга кровообращения функционируют отдельно — каждый переносит либо оксигенированную, либо деоксигенированную кровь. Данные системы разделены, но зависят одна от другой. При наличии шунта имеется патологическое сообщение между двумя кругами. Эти сообщения могут быть внутрисердечными, между камерами, или внесердечными — между легочными и системными артериями. Направление тока крови определяется сопротивлением сосудов и размером шунтирующего отверстия. Примером таких пороков являются ДМПП, ДМЖП и открытый артериальный проток.

в) Шунтирование крови справа налево. Шунтирование крови справа налево возникает в том случае, если сопротивление кровотоку в легочных сосудах или выносящем тракте правого желудочка превышает ОПСС. При этом происходит заброс неоксигенированной крови в системный кровоток и может возникнуть гипоксемия. Два примера, при которых возникает данный феномен, — это персистирующая легочная гипертензия и тетрада Фалло. При персистирующей легочной гипертензии у новорожденных шунтирование справа налево возникает вследствие открытого артериального протока, когда легочное сосудистое сопротивление превышает ОПСС. Наиболее распространенным сценарием, при котором возникает шунтирование справа налево, является обструкция кровотока. При тетраде Фалло резкое сужение выносящего тракта правого желудочка приводит к повышению тока крови через ДМЖП. При этом легочное сосудистое сопротивление низкое, но неоксигенированная кровь все равно забрасывается в системный кровоток.

г) Шунтирование крови слева направо. В норме легочное сосудистое сопротивление ниже ОПСС, поэтому, если имеется шунт, как при ДМПП или ДМЖП, поток крови перенаправляется в легкие. Это может стать причиной критического повышения легочного кровотока, что в свою очередь ведет к сопутствующему повышению легочного сосудистого сопротивления. Повышение сопротивления повышает нагрузку на правый желудочек и неизбежно ведет к развитию диастолической дисфункции, дилатации желудочка и снижению желудочкового сопротивления. Если шунт не был закрыт, происходит необратимое повреждение легочного сосудистого русла. После стабилизации все эти изменения приводят к развитию легочной гипертензии.

д) Объемы шунтируемой крови. Для оценки объема шунтируемой крови определяют общий объем легочного и системного кровотока. Сравнение этих двух объемов помогает определить шунтируемый объем. В норме соотношение между легочным (Qp) и системным (Qs) кровотоком составляет 1:1, что свидетельствует об отсутствии сброса. Когда соотношение Qp:Qs становится >1:1, это указывает на увеличение кровотока по малому кругу кровообращения. Такая ситуация характерна для лево-правого шунтирования крови. Если же соотношение Qp:Qs становится <1:1, кровь в большей степени попадает в большой круг кровообращения, что указывает на наличие шунтирования справа налево.

е) Стенозирующие пороки. Кровоток по правому или левому выносящему трактам в норме идет с минимальным сопротивлением и не имеет препятствий. Некоторые ВПС вызывают сужение выносящих трактов. Сужение по локализации может находиться до уровня клапанов, в области клапанов либо в области магистральных сосудов. Затруднение кровотока ведет к повышению сопротивления и нарушению заполнения желудочка кровью, изменению давления и снижению функции. Сначала как реакция на повышение постнагрузки развивается гипертрофия мышечной стенки желудочков. Однако гипертрофированная стенка имеет более высокие метаболические потребности и нуждается в более интенсивном кровотоке. Со временем такие камеры становятся малорастяжимыми, нарушается их функция, они не способны адекватно реагировать даже на незначительные физические или повседневные нагрузки. Наиболее частыми стенозирующими пороками являются подклапанные, клапанные и надклапанные стенозы (аортального клапана и клапана легочной артерии), стеноз ветвей легочной артерии и коарктация аорты.

ж) Недостаточность клапанов. Изолированная недостаточность клапанов встречается редко. Недостаточность клапанов обычно связана со структурным дефектом клапанов, являющимся частью другого дефекта, как, например, частичный открытый АВ-канал или общий артериальный ствол. Эти дефекты могут вызывать аномалии количества и расположения сосочковых мышц, образование дополнительных хорд и аномалии размеров/толщины створок клапанов. Аномалия Эбштейна — самый распространенный порок с изолированной недостаточностью клапанов, но он выявляется в грудном возрасте. Недостаточность легочного, митрального и аортального клапанов является следствием прогрессирования дистальных стенотических пороков, таких как коарктация аорты или стеноз ветвей легочной артерии.

з) Смешанные пороки сердца. Нарушения легочного и системного кровотока обычно происходят сочетанно, и когда развивается определенный ВПС, он влияет на обе эти системы. При некоторых таких пороках обе системы функционируют через общую камеру, что приводит к выраженному смешиванию крови из разных кругов кровообращения. Такие нарушения чаще всего приводят к формированию цианотического («синего») порока сердца. Поток определяется сопротивлением, поэтому, если в выносящих трактах нет препятствий, движение крови по большому или малому кругу определяется сопротивлением сосудов. В этом случае кровь обычно устремляется в легочные сосуды, обладающие более низким сосудистым сопротивлением.

и) Последствия врожденных пороков сердца. Если взрослым с ВПС планируется проведение операции, необходимо выполнить комплексную оценку их состояния. Как указывалось выше, многие нарушения могут быть скорректированы, но лишь немногие действительно устраняются оперативно. Несмотря на то что для всех ВПС существуют варианты хирургического или интервенционного вмешательства, во многих случаях они носят паллиативный характер. У пациентов с данной патологией обычно имеются и другие значительные нарушения функций разных органов и систем, что делает проведение некардиологических и кардиологических операций настоящим испытанием для врачей. В настоящее время известно, что после хирургической коррекции большинства структурных нарушений, характерных для ВПС, их последствия и остаточные эффекты могут сохраняться. Наиболее частые проблемы, возникающие у анестезиолога при проведении анестезиологического пособия у данных пациентов, описаны ниже.

к) Легочная гипертензия. Легочная гипертензия у взрослых пациентов с ВПС может быть следствием множества причин. Данный диагноз выставляется при повышении давления в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. Это может быть следствием лево-правого шунтирования, обструкции легочных вен, повышения конечного диастолического давления в левом предсердии или первичной легочной гипертензии. Важно выяснить, обратима ли легочная гипертензия. При легочной гипертензии правый желудочек быстро подвергается гипертрофии из-за избыточной нагрузки. Это может привести к изменению градиента давления между камерами сердца, что повлияет на коронарный кровоток, вплоть до развития ишемии миокарда. В связи с этим нужно выполнить ЭКГ, а при необходимостии катетеризацию сердца с последующей консультацией кардиолога для определения тактики периоперационного ведения этого пациента.

План анестезии должен исключать все факторы, которые даже потенциально могут усиливать легочную гипертензию. Методом выбора у таких пациентов является регионарная анестезия. Если к регионарной анестезии добавляется седация, необходимо поддерживать уровень CO₂ максимально близко к исходному значению. Повышение уровня CO₂ в крови может стать причиной значимого увеличения давления в легочной артерии. Общая анестезия с интубацией трахеи требует тщательного контроля вентиляции. Правильное выполнение вводного наркоза поможет избежать стимулирующего воздействия, которое могут оказывать интубация и неотложные состояния.

л) Застойная сердечная недостаточность. Камеры сердца у взрослых пациентов с ВПС постоянно подвергаются воздействию различных повреждающих факторов, в том числе вследствие патофизиологических изменений, что в конце концов приводит к необратимому повреждению. В связи со снижением сократительной способности желудочков пациентам требуется комбинированная лекарственная терапия и при возможности выполнение трансплантации сердца. У пациентов с ВПС обычно развивается правожелудочковая недостаточность. Перед выполнением любого хирургического вмешательства необходимы тщательное предоперационное обследование и консультации специалистов. Пациентам со сниженной функцией желудочков для успешного завершения периоперационного периода могут потребоваться труднодоступные ресурсы.

м) Хроническая гипоксемия. «Синие» пороки сердца являются результатом неадекватной перфузии легких или порока, приводящего к примешиванию значительной порции неоксигенированной крови к оксигенированной. Наиболее частыми причинами являются пороки, вызывающие смешивание крови, незаращение эмбриональных шунтов, легочная гипертензия и артериовенозные мальформации. Длительно существующая гипоксемия приводит к нарушениям функций кроветворной системы, сердца и почек.

Хроническая гипоксемия приводит к повышению выработки эритроцитов, так как организм пытается таким образом компенсировать неадекватную доставку кислорода тканям. Однако при этом повышается вязкость крови, что требует тщательного контроля в периоперационном периоде. У пациентов могут возникать головная боль, обмороки, нарушения зрения, а в тяжелых случаях — образование тромбов в церебральных сосудах и ишемический инсульт. Пациентам с хронической полицитемией может потребоваться кровопускание, учитывая тот факт, что стандартное предоперационное голодание может усилить проявления этого заболевания крови. Именно поэтому следует обратить особое внимание на гидратацию в периопсрационном периоде.

При хронической гипоксемии снижается количество тромбоцитов, угнетается их функция и уменьшается продукция факторов свертывания. Чаще всего у пациентов с хронической гипоксемией выявляются тромбоцитопения, повышение протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени, а также дефицит факторов свертывания. Эти больные находятся в группе повышенного риска периоперационного кровотечения. Именно поэтому в данном случае особое внимание необходимо обратить на состоятельность свертывающей системы крови. При необходимости возможно переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы.

Кроме того, в этой популяции часто встречаются нарушения работы сердца и почек. Хроническая гипоксия миокарда приводит к его дисфункции, снижая диастолическую функцию желудочков. Хроническая ишемия почек приводит к снижению клубочковой фильтрации и повышению концентрации креатинина в крови. Повышение уровня уратов в плазме может быть следствием повышенного разрушения эритроцитов.

н) Предикторы клинических исходов при врожденных пороках сердца:

1. Легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера. При отсутствии раннего хирургического лечения у каждого третьего пациента с ВПС развивается легочная гипертензия. Синдром Эйзенменгера характеризуется сбросом крови из легочных сосудов в системный кровоток (право-левое шунтирование). Он развивается примерно у 50% пациентов с легочной гипертензией и лево-правым шунтированием. У детей с подозрением на поражение легочных сосудов, которым показана хирургическая коррекция обоих желудочков, несмотря на большую обоснованность предоперационного обследования с помощью катетеризации сердца с применением вазодилататоров, предоперационные параметры и их точные значения, которые лучше всего коррелируют с ранними и отсроченными исходами, на данный момент остаются неясными.

2. У детей, отвечающих на терапию вазодилататорами, наблюдаются более благоприятные исходы. Красуски (Krasuski) и соавт. исследовали 215 пациентов с легочной гипертензией. В ходе исследования они проводили ингаляции оксида азота — 40 частей на 1 000 000 ингаляционного оксида азота, а затем оценивали реакцию сосудов. Вазодилатационным ответом на эту терапию считалось достижение среднего давления в легочной артерии <40 мм рт.ст. и падение среднего давления в легочной артерии до аналогичного или большего уровня в сравнении с медианой для когорты (13%). В последующие 2—3 года наблюдения был зафиксирован 51 летальный исход (25,9%). В группе пациентов, ответивших на терапию вазодилататорами, было отмечено повышение выживаемости вне зависимости от характера легочной гипертензии (идиопатическая или неидиопатическая) и наличия I класса по Dana.

В многофакторной модели возраст, повышение АД в правых отделах сердца, повышение уровня креатинина в сыворотке крови, а также утяжеление функционального класса были статистически значимыми предикторами более короткой выживаемости, тогда как наличие ответа на вазодилататорную терапию было связано с большей выживаемостью. Эти данные позволяют сделать вывод о том, что тест с определением чувствительности к ингаляционному оксиду азота может быть важным методом стратификации риска у пациентов с легочной гипертензией вне зависимости от ее этиологии.

3. Более старший возраст: чем старше пациент с ВПС, прошедший хирургическое лечение, тем более высоки у него частота развития осложнений и смертность. По мере увеличения возраста повышается риск аритмии, клапанной регургитации, легочной гипертензии и сердечной недостаточности. Имеющиеся данные показывают прямую зависимость между возрастом пациентов с ВПС и частотой развития у них легочной гипертензии.

4. Пол: Шапиро (Shapiro) и соавт. исследовали гендерные различия у пациентов с ВПС и легочной гипертензией. В исследование было включено 2318 женщин и 651 мужчина. У большого числа женщин легочная гипертензия была связана с заболеваниями соединительной ткани (p<0,001). В то же время у мужчин чаще всего наблюдается сочетание портальной и легочной гипертензии (p<0,001). У женщин были диагностированы ВПС, ассоциированные с легочной гипертензией (р<0,017), заболеваниями щитовидной железы (p<0,001) и депрессией (р<0,001).

На момент постановки диагноза у мужчин были отмечены более высокие показатели среднего легочного АД (53±14 против 51±14,3 мм рт.ст., p=0,013) и среднего давления в правом предсердии (10±6 против 9±6 мм рт.ст., р=0,031). Для женщин была характерна более высокая выживаемость в первые 2 года после включения в исследование и первые 5 лет после установления диагноза. Однако Klitzner (Клицнер) и соавт. показали обратные данные по смертности, где у женского пола летальность в ходе госпитализации и в течение 30 дней после нее в сравнении с мужчинами была на 18% выше. Статистически достоверной разницы в длительности госпитализации между мужчинами и женщинами не выявлено. Таким образом, влияние пола на долгосрочные исходы у пациентов с ВПС требует дальнейшего изучения.

В заключение следует сказать, что в настоящее время хирургические и технические достижения позволяют улучшить исходы, повысить выживаемость и снизить смертность у пациентов с ВПС. Потребовалось долгое время для изучения физиологических и патофизиологических особенностей организма при ВПС, но эти данные сейчас позволяют выработать рекомендации по лечению, а также проведению анестезии у данных пациентов. В настоящее время умы ученых будоражат проблемы, связанные с использованием искусственного кровообращения, имплантируемых устройств и лекарственных препаратов. Решение этих вопросов принадлежит будущему.

- Читать далее "Анатомия и физиология нервной системы у детей с точки зрения анестезиолога"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.12.2022