Сужение устья аорты встречается в 3—11% всех врожденных пороков сердца (Л. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин, 1955; Л. Л. Вишневский, Н. К. Галаикпн, 1962; Л. Д. Крымский, 1963; М. В. Муравьев с соавт., 1965; Nadas, 1963; Schinz, 1968; Satter, 1971).

Анатомическую основу порока составляет сужение устья аорты на том или ином уровне. Различают клапанное, надклапанное и подклапаное сужение. В последнее время стало возможным выделить еще одну форму сужения — гипертрофический стеноз выходного отдела левого желудочка, или идиопатический гипертрофический субвальиуляриый стеноз левого желудочка, симулирующий клапанное поражение устья аорты (Morrow с соавт.; Schabetai, McGuire; Meilner). Стеноз может быть одним из отмеченных анатомических типов пли комбинироваться с другими врожденными аномалиями (артериальным протоком, коарктацией аорты); локализация участка закупорки является существенной для выработки плана операции. При этом чаще всего встречается клапанный, реже подклапаппый, и казуистической редкостью является надклапанный стеноз устья аорты (В. И. Бураковский, 1967; Nadas, 1963).

При клапанном стенозе аорты клапаны сращены по краям и утолщены, но могут быть хорошо подвижны и образовывать в систолу куполообразное выпячивание с центральным или эксцентрично расположенным отверстием. Если же клапаны сращены, резко утолщены, то они не дифференцируются и мало подвижны. Кальций в области клапанов в детском возрасте не встречается, с возрастом он встречается чаще, но является редкой находкой. Нам это удалось обнаружить лишь у одного больного. Столь же редко при этом встречается двустворчатый клапан аорты, наблюдавшийся нами у трех больных. У одного из них это привело к развитию вторичного стенозировапня, в результате вальвулита и резкой дилятации восходящей аорты.

Подклапанный стеноз аорты встречается в 20—25% случаев всех аортальных стенозов. В зависимости от анатомической основы выделяют две формы подклапанного сужения. При высоко расположенном сужении имеется фиброзное кольцо в виде мембраны, расположенное на 5—15 мм ниже клапанов аорты. Иногда прилежащие к мембране мышечные валики утолщены, что еще больше суживает путь оттока левого желудочка. При этом в процесс может быть вовлечена створка митрального клапана, что усугубляет анатомическую деформацию.

Если фиброзное сужение комбинируется с гипопластическим кольцом аорты и сросшимися клапанами, образуется «туннелевидный стеноз» (Spencer и авт., 1960). При мышечном подклапаппом стенозе устья аорты (Morrow, Braunwald; Мс Guire) благодаря резкой гипертрофии мышечной части перегородки путь оттока левого желудочка суживается. Гипертрофия может распространяться и включать часть стенки левого желудочка. Мышечные волокна при этом гипертрофируются в той или иной степени и может наблюдаться фиброз вплоть до некроза волокон.

Если в процесс вовлекается митральный клапан (створка его), это может привести к митральной недостаточности. Подобный вариант закупорки пути оттока левого желудочка называют идиопатической гипертрофией перегородки, ассиметрической гипертрофией, закупоривающей кардиомнопатней. В ряде случаев этот процесс может распространяться и на правый желудочек (Norderstrom с соавт.). При редких надклапанных стенозах устья аорты встречается фиброзная мембрана, перегораживающая просвет аорты или сужение аорты на ограниченном участке, в виде песочных часов. Клапаны в процесс вовлекаются редко, иногда отмечается их утолщение или истончение. Описан клинический синдром суправальвулярного стеноза, характеризующийся изменением носа, губ, подбородка, глаз, зубов и отставанием в умственном развитии (Williams с соавт.).

Однако редкость порока не позволяет установить достоверность этого синдрома. Описанные виды врожденного аортального стеноза могут комбинироваться с другими пороками: открытым артериальным протоком, коарктацией аорты. Однако подобные сочетания встречаются значительно реже, чем сам порок (А. II. Бакулев и Е. Н. Мешалкин; Муравьев М. В. и соавт.). Гемодинамические нарушения при аортальном стенозе любой локализации и формы заключаются в повышенной систолической нагрузке на левый желудочек и неполном его опорожнении. При наличии двустворчатого клапана аорты может иметь место аортальная недостаточность. Аортальный стеноз приводит к возникновению разницы (градиента) давления между левым желудочком и аортой. Хорошая мышечная адаптация левого желудочка при высоком систолическом давлении в левом желудочке (по нашим данным максимально 300 мм рт. ст.) компенсирует и поддерживает кровоток через суженное отверстие на должном уровне.

При этом возникающий градиент систолического давления между левым желудочком и аортой является показателем степени сужения устья аорты и служит критерием для оценки гемодинамической ситуации.

Длительно существующая гипертония в левом желудочке может привести к резкой гипертрофии миокарда и миокардиальной недостаточности. Повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке ведет к повышению давления в левом предсердии и малом круге кровообращения вплоть до увеличения нагрузки на правый желудочек.

- Читать далее "Клапанный стеноз устья аорты. Клиника сужения аорты"

1. Стеноз устья аорты. Виды сужения аорты
2. Клапанный стеноз устья аорты. Клиника сужения аорты
3. Диагностика клапанного стеноза устья аорты. Ангиокардиография при клапанном стенозе аорты
4. Подклапанный стеноз аорты. Гипертрофический стеноз устья аорты
5. Коарктация аорты. Типы коарктации аорты
6. Сочетания коарктации аорты. Нарушения гемодинамики при коарктациях аорты
7. Рентгенография при коарктации аорты. Аортография при коарктациях аорты
8. Техника аортографии при коарктации аорты. Контракстные исследования аорты при коарктации
9. Стеноз устья легочной артерии. Виды и клиника стеноза устья легочной артерии
10. Диагностика стеноза легочной артерии. Катетеризация сердца при стенозе легочной артерии