Под коарктацией аорты в настоящее время понимают сужение аорты вплоть до полного перерыва просвета ее в любом участке грудного или брюшинного отдела. Частота порока различна и колеблется в широких пределах от 2 до 18% всех врожденных пороков сердца (О. Ю. Марина; Ю. Е. Березов с соавт.; Б. А. Королев п И. К. Охотин; И. А. Медведев; Abbott; Heberer). Большое число предложенных классификаций и отсутствие единой, общей для всех классификации, сделало затруднительным анализ частоты различных вариантов аномалии. В своей работе мы пользовались классификацией Bailey с соавт., охватывающей все встречающиеся формы коарктации аорты.

Последняя включает 5 типов коарктации: I — коарктация в типичном месте с артериальной связкой; II — коарктация с шунтом (слева направо или справа налево) проксимальное или дистальиее сужения; III — коарктация аорты со стволовой гипоплазией, начиная от нисходящей аорты; IV — коарктация аорты с перерывом перешейка; V — коарктация аорты с редко встречающейся локализацией в восходящей части, дуге или нисходящей аорте. Наиболее часто встречаются I и II типы коарктаций (Ю. Е. Березов с соавт.). Остальные три типа встречаются гораздо реже. Анатомическую основу порока составляет наличие врожденного сужения (стеноза, шлюза) аорты, чаще всего локализующегося в области перешейка аорты, дистальнее подключичной артерии.

Форма сужения и его протяженность варьируют. Чаще всего сужение имеет форму конуса, реже — вид перетяжки. Нередко в просвете аорты в участке максимального сужения располагается складка, еще больше суживающая просвет аорты, и реже - циркулярная диафрагма, полностью закрывающая просвет аорты. Реже сужение аорты располагается проксимальнее левой подключичной артерии и еще реже — в грудобрюшном отделе аорты. Последний тип сужения имеет значительную протяженность (стволовое сужение) с максимумом сужения на уровне диафрагмы или почечных сосудов.

Сужение аорты приводит к установлению двух режимов кровообращения, развитию обильной сети коллатерального кровообращения и гипертрофии миокарда левого желудочка. Расширение сосудов, участвующих в окольном кровообращении, иногда столь резко выражено, что приводит к образованию аневризм и изменениям в костях, наиболее выраженным в ребрах в виде «узур». Нарушения гемодинамики при коарктации заключаются в развитии гипертонии в расположенном выше сужении и гипотонии той или иной степени в дисталыюм от сужения участке большого круга кровообращения.

Гипертония в проксимальном от сужения отделе аорты нередко носит «злокачественный» характер и уже у детей приводит к кровоизлияниям в мозг. В дисталыюм от сужения отделе аорты систолическое артериальное давление ниже, чем в проксимальном, и приближается или равно диастолическому давлению над сужением. Кровоток в этих отделах артериальной системы, осуществляющийся за счет коллатеральных артерий, сохранен и объем его близок к нормальным величинам (Л. Т. Наджимитдинов). Но на нижних конечностях отмечается запаздывание пульсовой волны.

Хотя генез гипертонии окончательно не выяснен, имеющиеся работы (И.А.Медведев; А. В. Покровский с соавт.) не исключают возможности развития в отдельных случаях гипертонии, имеющей ренальное происхождение. Так, мы наблюдали больного, у которого при наличии коарктаций в типичном месте давление на нижних конечностях равнялось 160—170 мм рт. ст. и приближалось к давлению па верхних конечностях. При сочетании коарктаций с открытым артериальным протоком (II тип) гемодинамические изменения распространяются и на малый круг кровообращения. При этом сброс крови слева направо сохраняется независимо от расположения протока до или после сужения. А объем сброса при этом больше, чем при изолированном артериальном протоке. И лишь при увеличении легочно-артериалыюго сопротивления малого круга кровообращения до уровня сопротивления большого круга или превышения его возникает право-левый сброс крови из малого в большой круг кровообращения.
При этом развивается гипертрофия, а позднее и перегрузка правого желудочка.

- Читать далее "Сочетания коарктации аорты. Нарушения гемодинамики при коарктациях аорты"

1. Стеноз устья аорты. Виды сужения аорты
2. Клапанный стеноз устья аорты. Клиника сужения аорты
3. Диагностика клапанного стеноза устья аорты. Ангиокардиография при клапанном стенозе аорты
4. Подклапанный стеноз аорты. Гипертрофический стеноз устья аорты
5. Коарктация аорты. Типы коарктации аорты
6. Сочетания коарктации аорты. Нарушения гемодинамики при коарктациях аорты
7. Рентгенография при коарктации аорты. Аортография при коарктациях аорты
8. Техника аортографии при коарктации аорты. Контракстные исследования аорты при коарктации
9. Стеноз устья легочной артерии. Виды и клиника стеноза устья легочной артерии
10. Диагностика стеноза легочной артерии. Катетеризация сердца при стенозе легочной артерии