Изолированный стеноз устья легочной артерии встречается в 2—10% случаев всех врожденных пороков сердца (М. И. Мишура; Р. П. Зубарев; А. А. Коротков; В. И. Пипия; В. А. Бухарин, Ю. Е. Евтеев. Стеноз легочной артерии от 1,6 до 16% случаев сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин; А. В. Вишневский и В. И. Бураковский). Анатомической основой порока является сужение устья легочной артерии над клапанами, на уровне или под клапанами. По литературным данным, чаще встречается клапанное и реже подклапанное (инфундибулярное) сужение легочной артерии (М. И. Мишура; Taussig).

Реже встречается сочетание той и другой формы (В. А. Бухарин, Ю. Е. Евтеев; Keith). Надклапанное сужение легочной артерии встречается исключительно редко. При клапанном стенозе легочной артерии клапаны сращены по краям, утолщены и образуют в систолу куполообразное выпячивание с центральным или эксцентрично расположенным отверстием; диаметр последнего может широко варьпровать, что определяет тяжесть клинической картины заболевания. Клапаны в диастолу уплощаются, а при резкой деформации и фиброзных изменениях в них они могут терять вообще свою подвижность. При этом синусы не дифференцируются, что затрудняет выявление числа клапанов до операции. Редко встречаются случаи двустворчатого клапана. Иифундибулярный стеноз легочной артерии встречается в 5%.

Выделяют две формы подклапанного сужения. Одной из них является фиброзное кольцо в виде мембраны, расположенное на 5—15 мм ниже клапанов легочном артерии с различным диаметром отверстия. Другой формой является мышечное подклапанное сужение, образованное гипертрофией мышц пути оттока правого желудочка, встречающееся вместе с фиброзными изменениями мышц. Иногда это бывает следствием перехода патологического стенозирующего процесса с левого желудочка (идиопатическая гипертрофия обоих желудочков). Надклапанный стеноз легочной артерии встречается крайне редко в виде стволового сужения (коарктация) легочной артерии (Augustsson). Гемодинамические нарушения определяются препятствием, которое возникает при стенозе, и приводит к затрудненному прохождению крови через сужение в малый круг кровообращения и повышенной систолической нагрузке на правый желудочек.

Стеноз легочной артерии приводит к возникновению разницы (градиента) давления между правым желудочком и легочной артерией. Высокое систолическое давление в нравом желудочке (максимальное 190 мм рт. ст. по нашим данным), повышающееся по мере прогрессивного уменьшения площади поперечного сечения пути оттока, поддерживает кровоток малого круга на должном уровне. При этом выброс струи крови в легочную артерию происходит с увеличенной скоростью, что приводит к образованию вихреобразных токов крови (турбулентности), гидравлическому удару крови в стенку и аневризматическому расширению легочной артерии, что выявлено нами при двойном контрастном исследовании и совпадает с точкой зрения В. А. Бухарина, Ю. Д. Волынского, Kjellberg с соавт.

Градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией является показателем степени сужения легочной артерии и служит критерием для оценки нарушенной гемодинамики. Гипертония правого желудочка приводит к гипертрофии правого желудочка, порой крайне резкой, что проявляется утолщением стенок его, трабекулярных мышц, наджелудочкового гребня и может привести к образованию вторичного, гипертрофического стеноза выходного отдела правого желудочка. Длительно существующая гипертония правого желудочка может привести к развитию фиброзно-мышечной дистрофии и миокарлиальной недостаточности. Все это ведет к изменению конечнодиастолического давления в правом желудочке и повышению систолического давления в правом предсердии и полых венах; развитие относительной недостаточности трехстворчатого клапана является компенсаторным фактором, так как при этом уменьшается нагрузка на правый желудо-чек. В ряде случаев стеноз легочной артерии встречается в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки (триада Фалло). При этом чаще встречается открытое овальное окно, чем дефект межпредсердной перегородки (вторичный).

Нарушения гемодинамики при триаде Фалло определяются не только степенью сужения легочной артерии, но и величиной дефекта межпредсердной перегородки и функциональным состоянием правого желудочка. В зависимости от направления и величины шунта крови на уровне предсердия сужение легочной артерии и триада Фалло могут протекать без цианоза и с цианозом. Все это находит выражение в общеклинической картине заболевания, которая отличается многообразием форм от бессимптомных до тяжелых.

- Читать далее "Диагностика стеноза легочной артерии. Катетеризация сердца при стенозе легочной артерии"

1. Стеноз устья аорты. Виды сужения аорты
2. Клапанный стеноз устья аорты. Клиника сужения аорты
3. Диагностика клапанного стеноза устья аорты. Ангиокардиография при клапанном стенозе аорты
4. Подклапанный стеноз аорты. Гипертрофический стеноз устья аорты
5. Коарктация аорты. Типы коарктации аорты
6. Сочетания коарктации аорты. Нарушения гемодинамики при коарктациях аорты
7. Рентгенография при коарктации аорты. Аортография при коарктациях аорты
8. Техника аортографии при коарктации аорты. Контракстные исследования аорты при коарктации
9. Стеноз устья легочной артерии. Виды и клиника стеноза устья легочной артерии
10. Диагностика стеноза легочной артерии. Катетеризация сердца при стенозе легочной артерии