У одной из этих больных была диагностирована корригированная транспозиция с перемещением магистральных сосудов, предсердий и желудочков, сочетающаяся со стенозом легочной артерии и дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородок, при полном обратном расположении внутренних органов. Сердце было расположено посередине, больше слева, верхушка сердца обращена влево.
У другого больного обнаружена корригированная транспозиция с перемещением магистральных сосудов и желудочков, сочетающаяся с аневризмой мембранозной части перегородки.

Многообразие описанных анатомических вариантов транспозиции магистральных сосудов и камер сердца и их сочетание с многочисленными дополнительными аномалиями, так же как различная гемодинамика, обусловили у больных разнообразие клинических проявлений заболевания. Хирургическая коррекция порока в основном зависит от анатомического варианта транспозиции сосудов и от наличия дополнительных аномалий в каждом наблюдении.
Для того чтобы правильно распознать тип транспозиции магистральных сосудов и камер сердца, необходимо столь же тщательно осматривать каждую камеру сердца, как ото было описано выше.

Установить анатомический диагноз транспозиции магистральных сосудов сравнительно просто. Однако без тщательного изучения камер сердца можно не заметить одновременного с транспозицией сосудов перемещения предсердий или желудочков, или тех и других одновременно.

Гистотопографическое исследование сердца при транспозиции магистральных сосудов. Правый желудочек: гипертрофия всей толщи миокарда, особенно его внутренних слоев и трабекулярных мышц, единичные мелкие и средней величины очаги склероза в наиболее гипертрофиронанных отделах миокарда. Левый желудочек: более всего гипертрофированы внутренние слои миокарда и трабекулярные мышцы, единичные мелкие очаги склероза в трабекулярных мышцах; межжелудочковая перегородка более всего гипертрофирована в той части, которая прилежит к полости правого желудочка.

В стенках дефекта межжелудочковой перегородки толстые пучки коллагеновых волокон, тесно связанные с окружающими соединительнотканными прослойками при помощи пальцевидных коллагеновых отростков. Левое и правое предсердия: гипертрофия мышечных волокон, расположенных под эндокардом.

При гистотопографическом исследовании легких обнаружены выраженные изменения их сосудов. Для транспозиции сосудов характерна гипертрофия мышечной оболочки артерий легких, гиперэластоз, перикалибровка артерий, развитие широкой сети артерио-венозных анастомозов, разрастание интимы в артериях. Степень развития этих изменений находится в прямой зависимости от степени гипертензии малого круга кровообращения.

Нередко наблюдается плазматическое пропитывание мелких и средних артерийс образованием обширных «озер плазмы» в их стенке.

Иногда в легких в небольшом количестве развиваются ангиоматозные структуры. Это сближает картину в них при транспозиции сосудов с изменениями в легких при «синих» пороках с уменьшенным легочным кровотоком. Характерно, что сужение артериального конуса правого желудочка (уменьшение кровенаполнения малого круга кровообращения) сопровождается облитерирующими процессами в системе легочной артерии и перекалибровкой ее ветвей.

При «синем» пороке (с уменьшенным или увеличенным кровотоком через легкие) имеется та или иная степень развития анатомических структур и вообще увеличение количества сосудов в легочной ткани. В легких имеется также в значительной мере выраженная сеть артерио-венозных и артерио-артериальных анастомозов. В артериях имеет место периодически наступающее повышение проницаемости сосудистой стенки с плазматическим пропитыванием ее.

- Читать далее "Легкие и мозг при транспозиции сосудов. Декомпенсация при транспозиции магистральных сосудов"