Следовательно, при транспозиции магистральных сосудов изменения легких складываются из гипертрофии мышечной оболочки сосудов (в связи с гипертензией в малом круге кровообращения), иногда незначительно выраженного развития «многоствольных» сосудов и ангиоматозных структур («синий» порок без уменьшенного кровотока через легкие) и развития артерио-венозных анастомозов.

В головном мозгу определяется увеличение количества сосудов, особенно капилляров, что хорошо заметно после импрегнации срезов серебром по методу Клосовского. У всех наших больных отмечались тяжелые расстройства гемодинамики и ликвородинамики: застойное полнокровие, стаз, периваскулярный и перицеллюлярный отек, множественные рассеянные точечные очаги кровоизлияний, преимущественно периваскулярно выраженный глиоз. Очаги кровоизлияний локализовались чаще всего в областях наиболее выраженного застойного полнокровия.

Самой частой причиной смерти у 16 больных транспозицией магистральных сосудов и камер сердца явились тяжелые циркуляторные расстройства в головном мозгу, развившиеся на почве врожденного порока сердца и усилившиеся после внутригрудного хирургического вмешательства и его осложнений.

Декомпенсация гипертрофированного сердца была причиной смерти 4 больных — 10, 101/2 и 18 лет. Первый из них погиб после пункции сердца, находящегося в состоянии миогенной дилятации; второй больной умер во время зондирования полостей сердца; третий больной погиб во время исследования газообмена, четвертый — после торакотомии, произведенной в период хронической сердечно-сосудистой недостаточности.

Больному Ж., 3 лет, страдавшему транспозицией магистральных сосудов, до операции был поставлен диагноз: тетрада Фалло. Во время операции обнаружено расширение легочной артерии и высокое давление в ней, поставлен диагноз: болезнь Эйзенменгера. Просвет легочной артерии был сужен (операция Мюллера). Через неделю после хирургического вмешательства больной умер от декомпенсации гипертрофированного сердца. Один больной погиб от отека легких, один — от острого расширения полостей сердца после внутрисердечной операции.

Транспозиция магистральных сосудов и камер сердца, как и другие виды врожденных пороков сердца «синего» типа, является заболеванием не только сердца, но и всего организма. Это системное заболевание характеризуется глубокой перестройкой и тяжелыми изменениями сосудов в таких жизненно важных органах, как головной мозг и легкие.

Важным и характерным морфологическим признаком транспозиции магистральных сосудов как системного заболевания является диффузная мезенхимальная реакция, в основе которой лежит новообразование сосудов и их глубокая перестройка, как следствие хронической гипоксии, которая вполне возможна в условиях незавершившейся дифференцировки органов с их сосудами.
Накопленный опыт позволяет считать, что врожденный порок сердца — это заболевание не только сердца, но и системное заболевание сосудов всего организма.

Мы считаем целесообразным оперировать больных транспозицией магистральных сосудов и камер сердца в раннем детском возрасте, до развития тяжелых изменений в сосудах сердца, легких и головного мозга.

- Читать далее "Клиника транспозиция сосудов и камер сердца. Проявления транспозиции магистральных сосудов"