К группе больных с дефектом межжелудочковои перегородки и сужением легочной артерии относятся больные, у которых сужение легочной артерии является вторичным, компенсаторным, и поэтому носит характер не клапанного, а инфундибулярного.

Для этой разновидности порока типичен грубый систолический шум на грудине и по левому ее краю с эпицентром во втором межреберье слева или одинаково интенсивный во втором и четвертом межреберьях слева. Шум распространяется по правому краю грудины на сосуды шеи и, в меньшей степени,— на верхушку сердца, в подмышечную область и под левую лопатку. Тоны сердца трудно отличать от шума.

На фонокардиограмме во втором межреберье слева фиксируется продолжительный систолический шум высокой амплитуды, который начинается после I тона и, частично покрывая аортальный компонент II тона, заканчивается перед резко сниженным легочным компонентом II тона. Максимум интенсивности шума может быть во второй половине систолы или в средине ее. Эпицентр систолического шума чаще бывает во втором межреберье слева, но иногда отмечается одинаковая интенсивность во втором и четвертом межреберьях слева с большой зоной распространения.

На основании одного систолического шума трудно дифференцировать изолированный дефект межжелудочковой перегородки от дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании с легочным стенозом. Более надежным признаком сопутствующего стеноза является широкое расщепление II тона (0,05—0,08 сек) со сниженным легочным компонентом. I сердечный тон и дополнительные тоны не представляют характерных особенностей для данного порока.

Фонокардиографическая кривая нередко напоминает чистый стеноз легочной артерии, и подчас невозможно решить вопрос, имеется ли дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с легочным стенозом или изолированный легочный стеноз. В таких случаях приходится прибегать к зондированию сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью. На возможность такой патологии указывают Тауссиг (1947), Морган и Барчело (1950), Филипсон и Зальтцман (1955), В. С. Савельев (1959). Как отмечают все авторы, диагностика такого сочетания трудна. При этом чаще всего ставится диагноз открытого артериального протока. Гросс (1952) отмечает такую ошибку в одном случае на 45 операций по поводу незаращенно-го артериального протока.

В клинической картине сочетаются признаки большого шунта слева направо, высокого пульсового давления и систоло-диастолического шума, связанных с аортальной недостаточностью. Вследствие недостаточности аортального клапана, как правило, сброс крови слева направо увеличивается и приводит к быстрому прогрессированию легочной гипертензии.
Сочетание этих аномалий характеризуется грубым систолическим и средней интенсивности диастолическим шумом в третьем и четвертом межреберьях слева. Отсюда оба шума иррадиируют во все сердечные точки.

Несмотря на грубые шумы, все же можно выделить акцентуированный II тон в области легочной артерии.
На фонокардиограмме в четвертом межреберье слева фиксируется очень большой амплитуды систолический шум, покрывающий I и II тоны неравномерными осцилляциями на протяжении всей систолы. Во втором межреберье слева и справа отмечается систолический шум высокой амплитуды, но с максимумом интенсивности в средине систолы. Шум возникает одновременно с I тоном и заканчивается перед усиленным II тоном. Без интервала от акцентуированного II тона начинается средней амплитуды диастолический шум типа decrescendo, который занимает всю диастолу. Эпицентр его чаще бывает в третьем-четвертом межреберьях слева, он иррадиирует во второе межреберье справа и слева.

Как указывают Блэйфер с соавторами (1959), Гришман с соавторами (I960), диастолический шум, связанный с обратным током через аорту, обычно бывает интенсивным и максимум его звучания наблюдается либо во втором межреберье справа, либо в точке Эрба. Те же авторы для дифференциальной диагностики открытого артериального протока в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и аортальной недостаточности используют непрерывный характер шума, «немой» интервал после I тона и локализацию шума во втором межреберье слева при открытом артериальном протоке. При сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с недостаточностью клапана аорты важным признаком эти авторы считают четкое выделение легочного компонента II тона и некоторое отделение диастолического шума от него.

Перечисленные признаки имеют значение в тех случаях, когда приходится дифференцировать дефект межжелудочковой перегородки с открытым артериальным протоком и нормальным или умеренно повышенным давлением в легочной артерии. Эти признаки при высоком давлении в легочной артерии теряют свою ценность. По мнению Бансона (1960) и Старра (1960), только с помощью рентгенокинематографии с введением контрастного вещества можно точно диагностировать наличие обратного тока из аорты в левый желудочек при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью.
Сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с коарктацией аорты ничем не отличается на фонокардиограмме от изолированного дефекта.

- Вернуться в раздел "Кардиология"