Аневризма и фистула синуса Valsalva

Кардиология:

Аневризма и фистула синуса Valsalva

а) Морфология. Данный порок заключается в разделении (или отсутствии слияния) между средним слоем аортальной стенки и фиброзным кольцом АК. Обычно аортокардиальная фистула правого аортального синуса открывается в ПЖ, однако в ряде случаев при вовлечении некоронарной створки фистула дренируется в ПП. От 5 до 15% аневризм образуются из заднего, некоронарного, синуса. Левый синус аорты вовлекается редко. Часто встречаются сопутствующие пороки, в т.ч. ДМЖП, двухстворчатый АК и коарктация аорты.

б) Симптомы и клиника аневризмы и фистулы синуса Valsalva. Дефицит слоя медии аортальной стенки носит, по-видимому, врожденный характер. Данный порок крайне редко выявляется в детском возрасте, поскольку формирующуюся аневризму в области дефекта медии не удается распознать до 3-4-й декады жизни, пока не происходит ее прорыв в полость сердца.

Врожденная аневризма синуса Valsalva, особенно с вовлечением правого коронарного синуса, является редкой врожденной аномалией, которая в 3 раза чаще встречается у мужчин. До разрыва аневризма обычно не вызывает нарушений гемодинамики. В редких случаях, при сдавлении КА, могут появляться признаки ишемии миокарда.

Разрыв обычно происходит внезапно, сопровождается болью в груди и приводит к непрерывному артериовенозному сбросу крови, способствуя острой объемной перегрузке как правых, так и левых отделов сердца и СН. Еще одним осложнением является инфекционный эндокардит, который может возникать в области краев аневризмы или прилегающих правых полостей, травмируемых струей крови, проходящей через фистулу.

Данный порок следует заподозрить у пациентов с сочетанием внезапно начавшейся боли в груди, одышки в покое или при нагрузке, высокого быстрого пульса, а также громкого поверхностного продолжительного шума, усиливающегося в диастолу (когда фистула открывается в ПЖ), с дрожанием вдоль правого или левого нижнего края грудины. Физикальные данные могут быть трудно отличимы от проявлений коронарной артериовенозной фистулы.

в) Методы обследования при аневризме синуса Valsalva:

1. ЭКГ. На ЭКГ возможно выявление гипертрофии обоих желудочков, или ЭКГ будет в пределах нормы.

2. Рентгенография грудной клетки. Выявляют кардиомегалию за счет увеличения всех полостей и признаки СН.

3. Эхокардиография (ЭхоКГ). Двухмерная ДЭхоКГ позволяет визуализировать стенки аневризмы и турбулентный ток внутри нее или в области ее перфорации. ЧПЭхоКГ обеспечивает более точную информацию, чем ТТЭхоКГ.

4. Катетеризация сердца. Этот метод позволяет обнаружить сброс крови слева направо на уровне желудочков или, реже, предсердий. Точный диагноз устанавливают с помощью ретроградной аортографии грудного отдела.

г) Возможные методы лечения и результаты. Лекарственная терапия в дооперационном периоде направлена на уменьшение выраженности СН и лечение сопутствующих нарушений ритма или эндокардита (при их наличии). Во время хирургического вмешательства фистулу закрывают, аневризму иссекают и восстанавливают целостность аортальной стенки с помощью прямого ушивания или имплантации протеза.

У детей необходимо приложить все усилия для сохранения АК, поскольку закрытие дефекта заплатой в сочетании с имплантацией искусственного клапана существенно повышает риск повторного оперативного вмешательства в этой возрастной группе. В редких случаях предпринимали попытки закрытия разрыва аневризмы с помощью окклюдера.

- Читать "Сосудистые кольца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

Оглавление темы "Пороки магистральных артерий.":