Обструктивные поражения дуги аорты могут быть разделены на:
(1) локальную коарктацию, расположенную в непосредственной близости к ОАП или артериальной связке;
(2) тубулярную гипоплазию отдельных участков дуги аорты;
(3) перерыв дуги аорты.

а) Морфология коарктации аорты. Порок характеризуется наличием локального сужения, расположенного напротив артериального протока в области заднелатеральной стенки аорты. Клинические проявления в неонатальном периоде обычно обусловлены сочетанием коарктации с гипоплазией дуги аорты и перешейка, тогда как при более поздней клинической манифестации указанные участки аорты имеют больший диаметр.

б) Симптомы и клиника коарктации аорты у новорожденных. Коарктация встречается в 2-5 раз чаще у мужчин и нередко сочетается с нарушением формирования половых желез (синдром Turner) и двухстворчатым АК. К другим сопутствующим аномалиям относятся ДМЖП и митральный стеноз или регургитация. Наличие сопутствующих пороков оказывает влияние на прогноз.

Быстро развившаяся тяжелая обструкция в раннем детском возрасте является одной из основных причин левожелудочковой недостаточности и системной гипоперфузии. При данных обстоятельствах СН возникает в результате внезапного увеличения напряжения стенок АЖ после закрытия ОАП. Выраженный сброс крови слева направо через ООО и вторичная по отношению к СН ЛВГ ведут к повышению давления в ЛА.

Поскольку во внутриутробном периоде аортальная обструкция отсутствовала или была незначимой, коллатеральное кровообращение к моменту рождения практически не развито. У таких детей пульсация периферических сосудов обычно ослаблена во всех точках, пока не улучшится сократительная функция ЛЖ после лекарственной терапии. Разница давлений на верхних и нижних конечностях позволяет определить пульсовое несоответствие. Для грудных детей шумы в сердце не характерны, их наличие обычно связано с сопутствующими пороками.

в) Методы обследования новорожденных при коарктации аорты:

1. ЭКГ. На ЭКГ определяются отклонение электрической оси сердца вправо и ГПЖ.

2. Рентгенография грудной клетки. Выявляют кардио-мегалию и признаки легочного артериального и венозного застоя.

3. Эхокардиография. При ЭхоКГ визуализируют сужение и определяют значимость сопутствующей гипоплазии перешейка и/или дуги аорты. Когда артериальный проток закрыт (частично или полностью), эффективным методом, позволяющим выявить высокоскоростной ток в фазу систолы и в фазу диастолы, является допплеровская эхокардиография (ДЭхоКГ). Однако при широко открытом артериальном протоке типичное шунтирование крови справа налево делает ДЭхоКГ неинформативной, поскольку давление в дистальном отделе отражает высокое давление в ЛА.
При наличии тубулярной гипоплазии результаты измерения градиентов давления с помощью ДЭхоКГ выше и менее надежны, чем данные, получаемые при измерении АД или катетеризации.

4. МРТ. Данный метод является «золотым стандартом» для оценки состояния дуги аорты у детей старшего возраста и у взрослых, но этот метод практически не используют у новорожденных и грудных детей.

г) Лечение коарктации аорты у новорожденных. Обычно назначают простагландины для повторного открытия или поддержания функционирования артериального протока. После инфузии ПГ-E₁ для увеличения диаметра артериального протока градиент давления в месте коарктации может исчезнуть, поскольку восстанавливается кровообращение, характерное для внутриутробного периода. Этот эффект оказывает дополнительное положительное действие на перфузию почек, что, в свою очередь, способствует устранению метаболического ацидоза, который часто выявляется у таких больных.

Инвазивные вмешательства у новорожденных. В данной возрастной группе инвазивное вмешательство заключается в хирургическом устранении обструкции с иссечением области коарктации и наложением протяженного анастомоза по типу «конец в конец» или «конец в бок» с использованием рассасывающегося шовного материала, что со временем дает возможность для ремоделирования аорты. Пластику аорты лоскутом из подключичной артерии, популярную в прошлом, в настоящее время используют реже, чем перечисленные техники.

В данной возрастной группе, по мнению экспертов, проведение баллонной дилатации нецелесообразно, поскольку она ассоциируется с меньшей частотой благоприятных исходов в среднесрочной перспективе. Раннее выполнение хирургического вмешательства сопровождается меньшей частотой развития гипертензии в отдаленном периоде.

- Читать "Коарктация аорты у детей младшего возраста"

1. Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (ТМА) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
3. Аномалия Ebstein - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Коарктация аорты у новорожденного ребенка
5. Коарктация аорты у детей младшего возраста
6. Коарктация аорты у взрослого
7. Гипоплазия дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Перерыв дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Аневризма и фистула синуса Valsalva
10. Сосудистые кольца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение