Термин «двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка» используют при анатомической картине сердца, когда > 50% каждого из полулунных клапанов отходят от морфологически правого желудочка. Данная анатомия может сочетаться с любым типом расположения предсердий и АВ-соединения и не зависит от анатомии инфундибулярного отдела.

а) Морфология. Немногие определения вызывали больше дискуссий и разногласий, чем морфологическое определение двойного отхождения магистральных артерий от ПЖ. Термин имеет свои недостатки, но удобен для практического применения. В определенном смысле анатомическое определение имеет меньшее значение, чем понимание взаимоотношений между магистральными артериями и ДМЖП, а также анатомии выходных отделов обеих магистральных артерий, что имеет большое значение для клинических проявлений и ведения пациентов.

б) Симптомы и клиника. Существует три основных варианта двойного отхождения магистральных артерий от ПЖ:
(1) двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ с субаортальным ДМЖП;
(2) двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ с субпульмональным ДМЖП;
(3) двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ с некоммитированным ДМЖП.

В дальнейшем анатомия инфундибулярной перегородки будет определять гемодинамику. Например, при двойном отхождении магистральных артерий от ПЖ с субаортальным ДМЖП, когда аорта и ее полулунный клапан расположены в непосредственной близости к трабекулярной части перегородки или же аорта «сидит верхом» на перегородке, смещение инфундибулярной перегородки кпереди приводит к формированию субпульмонального стеноза, при этом клиническое течение заболевания и тактика его лечения будут схожи или идентичны тетраде Fallot.

Наоборот, если инфундибулярная перегородка смещается кзади, то формируется субаортальный стеноз, который часто сочетается с аномалиями дуги аорты. Следовательно, клиническая картина и ведение данного варианта порока будут абсолютно другими. Если смещение инфундибулярной перегородки и обструкция выходного отдела отсутствуют, симптомы будут соответствовать клиническим проявлениям при ДМЖП. Двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ с субпульмональным ДМЖП (аномалия Taussig-Bing) можно рассматривать в проекции ТМА.

При этом варианте порока обычное расположение АД (кзади и слева от аорты) приводит к тому, что направление тока деоксигенированной и оксигенированной крови аналогично гемодинамике при транспозиции, даже несмотря на то, что большая часть пульмонального клапана связана с ПЖ. Смещение инфундибулярной перегородки кпереди ведет к формированию субаортального стеноза и аномалий аорты, смещение кзади — к субпульмональному стенозу и уменьшению объема легочного кровотока. Важно также диагностировать двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ с некоммитированным ДМЖП.

При этом варианте порока ДМЖП находится на удалении от выходных отделов желудочков. Хирургическая коррекция при данной форме патологии может представлять значительные трудности.

в) Сопутствующие аномалии. Более 50% больных с двойным отхождением магистральных артерий от ПЖ имеют сопутствующие аномалии АВ-клапанов. Часто встречается атрезия МК с гипоплазией ЛЖ. Кроме того, выявляются аномалия Ebstein, полная форма АВ-дефекта или так называемое overriding-соединение клапана (клапан как бы перекрывает МЖП, нависает над другим желудочком) либо straddling-соединение клапана (часть клапанного аппарата одного желудочка проникает в полость другого желудочка).

г) Методы обследования. Вследствие многообразия базовой анатомии особенности ЭКГ и рентгенографии грудной клетки в данном разделе не рассмотрены.

Эхокардиография. ЭхоКГ — основной метод диагностики. С его помощью определяют положение полулунных клапанов относительно желудочков. Смещение инфундибулярной перегородки ниже полулунного клапана является предпосылкой для более детального обследования. Например, при выявлении субаортального стеноза ЭхоКГ является неполным исследованием, пока не будут исключены сопутствующие аномалии аорты и ее дуги. При дооперационной оценке необходимо учитывать возможные аномалии АВ-клапанов, в частности straddling-соединение клапана.

д) Показания к инвазивному вмешательству. Цель оперативного вмешательства — установить сообщение ЛЖ и аорты, создать адекватное сообщение между ПЖ и ЛА, а также провести коррекцию сопутствующих аномалий. Паллиативное вмешательство выполняют пациентам, у которых восстановление бивентрикулярной циркуляции невозможно или есть выраженное ограничение легочного кровотока. В последнем случае в качестве временной меры до радикальной коррекции возможно наложить аортолегочный шунт.

Большинству пациентов в настоящее время радикальную коррекцию порока выполняют в качестве первичного вмешательства. У пациентов с двойным отхождением магистральных артерий от ПЖ и субаортальным ДМЖП порок устраняют с помощью внутрижелудочковой туннельной заплаты, которая направляет кровь из ЛЖ в аорту. При сопутствующем субпульмональном стенозе хирургическая коррекция аналогична вмешательству при тетраде Fallot. В случаях субпульмональной локализации ДМЖП без субпульмонального стеноза вмешательство заключается в закрытии дефекта и выполнении артериального переключения. Однако субпульмональный стеноз часто встречается у пациентов с двойным отхождением магистральных артерий от ПЖ и субпульмональным расположением ДМЖП.

В этом случае аорту соединяют с ЛЖ с помощью внутрижелудочковой туннельной заплаты и имплантируют кондуит между ПЖ и ДА (операция Rastelli). Классический хирургический подход не может быть использован, если ДМЖП расположен на удалении и не коммитирован ни с одним из полулунных клапанов. В ряде случаев ДМЖП можно «туннелировать» в аорту, но если это невозможно, ПЖ может выполнять функцию системного. Для этого нужно провести операцию Mustard или Senning, закрыть ДМЖП и имплантировать кондуит между ЛЖ и легочным стволом.

е) Интервенционные возможности и результаты. Отдаленные результаты хирургических вмешательств, описанных ранее (например, коррекции тетрады Fallot, артериального переключения, операции Rastelli), менее благоприятны у пациентов с двойным отхождением магистральных артерий от ПЖ, чем при их выполнении по классическим показаниям. Развитие субаортального стеноза, скорее всего, связано с патологической геометрией ВОЛЖ, часто возникающей после хирургической коррекции. Аналогично обструкция кондуита между ПЖ и ДА объясняется пространственными особенностями положения кондуита по отношению к ПЖ и грудине.

С учетом этих факторов возможности транскатетерных вмешательств у таких пациентов часто весьма ограниченны. Тем не менее при рецидивирующей обструкции дуги аорты и стенозе дистального отдела ЛА возможно проведение баллонной дилатации со стентированием или без него.

ж) Наблюдение. Пациенты должны как минимум 1 раз в год обследоваться у кардиолога, специализирующегося на ведении пациентов с ВПС.

- Читать "Аномалия Ebstein - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (ТМА) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
3. Аномалия Ebstein - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Коарктация аорты у новорожденного ребенка
5. Коарктация аорты у детей младшего возраста
6. Коарктация аорты у взрослого
7. Гипоплазия дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Перерыв дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Аневризма и фистула синуса Valsalva
10. Сосудистые кольца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение