а) Морфология. Термин «сосудистые кольца» используют для обозначения таких мальформаций дуги аорты или ЛА, которые нарушают взаимоотношения с пищеводом и трахеей, что приводит к дисфагии и/или расстройствам дыхания.

1. Двойная дуга аорты. Наиболее часто сосудистое кольцо формируется двойной дугой аорты, при которой существуют и правая, и левая четвертые эмбриональные аортальные дуги. При наиболее распространенном типе двойной дуги аорты есть левая артериальная связка или, иногда, артериальный проток.

Хотя обе дуги могут быть открыты к моменту постановки диагноза, как правило, выявляются атрезия левой дуги дистальнее левой подключичной артерии и соединение дуги с нисходящей аортой фиброзной перемычкой, замыкающей кольцо. В случаях, когда обе дуги проходимы, правая дуга обычно больше левой.

Этот порок в основном изолированный, сопровождается симптомами расстройства дыхания, вызванными сдавлением трахеи и развитием ларингомаляции, чаще встречается у новорожденных и детей младшего возраста.

2. Правая дуга аорты. Еще одной формой сосудистого кольца является правая дуга аорты с левым артериальным протоком или левой артериальной связкой, соединяющей левую ЛА и верхнюю часть нисходящей аорты. Хотя во всех случаях этого порока формируется сосудистое кольцо, клинические проявления присутствуют не всегда.

У пациентов с клиническими проявлениями обычно выявляют сопутствующий дивертикул Kommerrell, который представляет собой большое выпячивание в области отхождения дистального сегмента левой подключичной артерии от нисходящей аорты. Сочетание дивертикула и сосудистого кольца приводит к появлению симптомов сдавления дыхательных путей.

3. Аномальное отхождение правой подключичной артерии. Аномальное отхождение правой подключичной артерии — одна из наиболее частых аномалий дуги аорты. Хотя аберрантная правая подключичная артерия проходит позади пищевода, сосудистое кольцо не формируется, если нет сопутствующего правостороннего артериального протока или артериальной связки, замыкающих кольцо. У 5% пациентов с аберрантной правой подключичной артерией (и левосторонним артериальным протоком) в зрелом возрасте возникают симптомы, обусловленные ригидностью аберрантного сосуда.

4. Ретроэзофагеальное расположение нисходящей аорты. Это более редкая, но и более сложная форма сосудистого кольца. Возможны 2 варианта: расположение восходящей аорты слева, а нисходящей аорты справа, и наоборот — восходящей аорты справа, а нисходящей аорты слева. Ретроэзофагеальный сегмент нисходящй аорты в сочетании с право- или левосторонней артериальной связкой вызывает сдавление трахеи.

5. Петля легочной артерии. Обычно формируется левой ветвью ЛА, отходящей от правой ветви ЛА и проходящей позади трахеи, но кпереди от пищевода. Этот вариант обычно бывает изолированным и сопровождается выраженной гипоплазией бронхиального дерева, что является основной причиной клинических проявлений со стороны дыхательной системы.

б) Симптомы и клиника сосудистого кольца. Симптомы, ассоциированные с наличием сосудистого кольца, зависят от выраженности анатомического сдавления трахеи и пищевода и характеризуются главным образом респираторными нарушениями, в т.ч. стридором, цианозом (особенно во время кормления детей), а также дисфагией. Не у всех больных с сосудистыми кольцами есть клинические проявления, а аберрантное отхождение левой подключичной артерии нередко выявляют при обследовании пациентов по поводу ВПС.

У большинства пациентов с истинным сосудистым кольцом и сдавлением дыхательных путей симптомы появляются вскоре после рождения, у некоторых больных клинические признаки возникают позже и начинаются с дисфагии, но возможны ситуации, когда диагноз вообще не устанавливают.

в) Методы обследования при сосудистом кольце:

1. ЭКГ. ЭКГ пределах нормы, если нет сопутствующих сердечно-сосудистых аномалий.

2. Рентгенография грудной клетки. Если у больного С клиническими проявлениями выявляют правостороннюю дугу аорты, следует заподозрить наличие сосудистого кольца. Иногда бывают признаки сужения дыхательных путей. Важные данные можно получить при контрастировании пищевода барием. Выраженное вдав-ление в области задней стенки пищевода наблюдается при наиболее распространенных вариантах сосудистого кольца, тогда как петля ЛА приводит к появлению вдавления на передней стенке.

3. Эхокардиография (ЭхоКГ). ЭхоКГ — чувствительный метод оценки расположения дуги аорты и детального изучения отходящих от нее брахиоцефальных сосудов. В целом, если определяется нормальное отхождение безымянной артерии вправо при левосторонней дуге и влево при правосторонней дуге в сочетании с правильным расположением нисходящей аорты, наличие сосудистого кольца может быть исключено.

В большинстве случаев двойной дуги аорты присутствует доминирующая правосторонняя дуга с отклонением нисходящей аорты кзади, поскольку проходит позади пищевода. ОАП и артериальную связку в большинстве случаев выявляют с помощью ЭхоКГ. Когда обе дуги проходимы, развертка изображения во фронтальной плоскости сверху вниз позволяет визуализировать обе функционирующие дуги, а также отходящие от них брахиоцефальные сосуды.

Наличие правосторонней дуги аорты в сочетании с аберрантным отхождением левой подключичной артерии можно предположить, когда не удается определить нормальное разветвление левой безымянной артерии. Ретроэзофагеалъное расположение нисходящей аорты следует заподозрить при хорошей визуализации восходящей аорты и ее брахиоцефальных ветвей, но трудностях при выявлении нисходящей аорты, которая проходит за пищеводом.

Наличие петли ЛА можно предположить в случаях, когда нормальное ветвление ЛА не определяется. В данной ситуации цветовая допплерография позволяет идентифицировать левую ЛА и ее отхождение от правой ЛА, а также ход назад и влево.

4. МРТ и КТ. МРТ и КТ играют основную роль при обследовании больного с сосудистым кольцом. В настоящее время МРТ стала «золотым стандартом» оценки аорты и ее ветвей. Основным недостатком использования данного метода у детей раннего возраста является необходимость общей анестезии для получения качественных изображений. С другой стороны, мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) позволяет проводить исследование быстро и дает лучшую информацию о вовлечении дыхательных путей.

Этот метод особенно полезен при обследовании больных с петлей ЛА, когда сосудистое кольцо имеет второстепенное значение по отношению к патологии дыхательных путей. Преимущество этих методов перед ЭхоКГ заключается в возможности точной оценки большинства сосудистых структур, расположенных кзади, и их взаимного расположения относительно пищевода и дыхательных путей. Эти методы особенно полезны для определения таких сложных форм, как ретроэзофагеальное расположение нисходящей аорты.

г) Возможные методы лечения сосудистого кольца и их результаты. Основными факторами, определяющими характер лечения, являются тяжесть клинических проявлений и анатомические особенности порока. Пациентам с обструкцией дыхательных путей, особенно детям раннего возраста, необходимо срочное хирургическое вмешательство. Большинству больных с сосудистым кольцом выполняют левостороннюю торакотомию.

Для многих наиболее распространенных форм сосудистого кольца, например двойной дуги аорты или аберрантного отхождения левой подключичной артерии, перед операцией достаточно выполнить рентгенографию грудной клетки, контрастирование пищевода барием и ЭхоКГ.

При хирургической коррекции двойной дуги аорты необходимо разделение меньшей (обычно левой) дуги и артериальной связки. Больным с правосторонней дугой аорты и левосторонним артериальным протоком или связкой нужно разделение протока либо связки и/или лигирование и разделение левой поключичной артерии, которая является задним компонентом кольца. Многообещающей альтернативой открытой торакотомии является торакоскопия с видеоконтролем.

У пациентов с петлей ЛА коррекция заключается в отсечении левой ЛА от ее устья и наложении анастомоза с легочным стволом напрямую или с помощью кондуита и расположение проксимальной части кпереди от трахеи. Сужение трахеи, при котором нужно хирургическое вмешательство, а также сопутствующие внутрисердечные пороки увеличивают летальность в этой группе больных.

- Возврат в раздел сайта "кардиология"

1. Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (ТМА) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
3. Аномалия Ebstein - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Коарктация аорты у новорожденного ребенка
5. Коарктация аорты у детей младшего возраста
6. Коарктация аорты у взрослого
7. Гипоплазия дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Перерыв дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Аневризма и фистула синуса Valsalva
10. Сосудистые кольца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение