Перерыв дуги аорты является редкой и, как правило, фатальной аномалией. В отсутствие хирургического лечения практически все дети умирают в течение первого месяца жизни. Перерыв дуги аорты дистальнее левой подключичной артерии (тип А) или дистальнее левой общей СА (тип В) встречается с почти одинаковой частотой.

Правая подключичная артерия может иметь различное отхождение и часто берет начало от нисходящей аорты дистальнее места перерыва. Клинические проявления имеют сходство с проявлениями тубулярной гипоплазии или выраженной коарктации аорты в сочетании с ОАП.

Практически у всех больных есть сочетанные внутрисердечные аномалии. ОАП почти всегда соединяет легочный ствол и нисходящую аорту. У пациентов с перерывом дуги аорты, как правило, есть либо ДМЖП (80-90%), либо аортолегочное окно (10-20%).

Поскольку ОАП обеспечивает кровоснабжение нижней части тела, его спонтанное закрытие приводит к глубоким клиническим нарушениям. Инфузия простагландина Е₁ способствует временному поддержанию артериального протока в открытом состоянии. Нередко встречаются другие сложные пороки сердца — ТМА, аортолегочное окно и общий артериальный ствол.

а) Симптомы и клиника перерыва дуги аорты. Отмечается частое сочетание с генетической делецией 22q11, характерной для синдрома DiGeorge. Основные клинические проявления обусловлены выраженной ХСН, возникающей в результате объемной перегрузки ЛЖ из-за сопутствующего внутрисердечного шунта крови слева направо и перегрузки давлением в результате системной гипертензии.
Отсутствие пульса на верхних и нижних конечностях в сочетании с пальпируемой пульсацией поверхностной височной артерии является важным ключом к постановке диагноза.

б) Методы обследования при перерыве дуги аорты:

1. Электрокардиография. На ЭКГ определяются ГПЖ с отклонением электрической оси вправо и изменения сегмента ST-T.

2. Рентгенография грудной клетки. Выявляют кардио-мегалию с усиленным легочным рисунком и отек легких.

3. Эхокардиография. ЭхоКГ — «золотой стандарт» диагностики перерыва дуги аорты и сопутствующих нарушений. Метод позволяет охарактеризовать ДМЖП и степень обструкции ВОЛЖ.

в) Лечение перерыва дуги аорты. В периоперационном периоде улучшения состояния большинства больных можно достичь путем интенсивной терапии с применением ИВЛ, инотропной поддержки и инфузий простагландина. Все более успешным методом лечения становится первичная радикальная хирургическая коррекция в раннем детском возрасте, которая является процедурой выбора.

В случаях, когда обструкция ВОЛЖ чрезмерно выражена для проведения стандартной первичной коррекции, первым этапом выполняют операцию Norwood. В дальнейшем осуществляют заключительную коррекцию порока, в ходе которой ЛЖ через ДМЖП соединяют с аортой с помощью туннельной заплаты, а между ПЖ и ЛА имплантируют кондуит.

г) Результаты лечения. Среднесрочные и отдаленные результаты удовлетворительны, однако может появиться потребность в повторных вмешательствах из-за обструкции ВОЛЖ или рестеноза дуги аорты.

- Читать "Аневризма и фистула синуса Valsalva"

1. Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (ТМА) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
3. Аномалия Ebstein - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Коарктация аорты у новорожденного ребенка
5. Коарктация аорты у детей младшего возраста
6. Коарктация аорты у взрослого
7. Гипоплазия дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Перерыв дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Аневризма и фистула синуса Valsalva
10. Сосудистые кольца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение