а) Морфология гипоплазии дуги аорты. Перешеек аорты, т.е. участок аорты между левой подключичной артерией и артериальным протоком, обычно сужен у плода и новорожденного.

Просвет аорты в области перешейка составляет 2/3 диаметра восходящей и нисходящей аорты до достижения ребенком возраста 6-9 мес, когда это физиологическое сужение исчезает. Патологическая тубулярная гипоплазия дуги аорты отмечается в области перешейка и наиболее часто сопровождается клиническими проявлениями коарктации аорты в неонатальном периоде.

У небольшой группы пациентов обструкция дуги аорты связана прежде всего с тубулярной гипоплазией и вовлечением как перешейка, так и поперечной дуги аорты (между безымянной и подключичной артериями). В таких случаях клинические симптомы появляются вскоре после рождения и аналогичны признакам, наблюдаемым при тяжелой коарктации аорты. Таких больных относят к категории проток-зависимых пациентов, у которых также возможны сопутствующие обструктивные поражения левых отделов сердца.

б) Возможные методы лечения гипоплазии дуги аорты. Если другие структуры левых отделов сердца сформированы нормально и способны поддерживать циркуляцию, коррекция заключается в пластике дуги аорты с использованием заплаты. Это вмешательство сходно с реконструкцией при операции Norwood, выполняемой при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. Методами выбора при гипоплазии левых отделов сердца являются паллиативное вмешательство, включающее операцию Norwood, и трансплантация сердца.

в) Осложненная коарктации дуги аорты при гипоплазии. В некоторых случаях коарктация аорты является частью более сложного порока сердца, например у пациентов с двойным отхождением магистральных артерий от ПЖ, ТМА (полной или врожденно корригированной), при функционально единственном желудочке, общем артериальном стволе и АВ-дефекте. В данных обстоятельствах необходимы не только устранение коарктации аорты, но и коррекция сопутствующих нарушений.

В настоящее время отдается предпочтение вмешательству на дуге аорты с одновременной внутрисердечной коррекцией.

- Читать "Перерыв дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (ТМА) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
3. Аномалия Ebstein - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Коарктация аорты у новорожденного ребенка
5. Коарктация аорты у детей младшего возраста
6. Коарктация аорты у взрослого
7. Гипоплазия дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Перерыв дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Аневризма и фистула синуса Valsalva
10. Сосудистые кольца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение