Врожденно корригированной транспозиция магистральных артерий (ТМА) называют анатомическое состояние, когда дискордантное расположение предсердий и желудочков сопровождается дискордантным вентрикулоартериальным соединением.

а) Морфология. Врожденно корригированная ТМА — редкий порок (частота < 1% всех ВПС). При обычном расположении предсердий системная венозная кровь проходит из ПП через МК в ЛЖ, а затем в расположенную позади ЛА. Венозная кровь из малого круга кровообращения проходит из ЛП через трехстворчатый клапан в расположенный слева ПЖ, а затем в расположенную слева кпереди аорту.

Таким образом, кровообращение является физиологически корригированным, однако системная циркуляция обеспечивается морфологически правым желудочком. Примерно у 95% пациентов есть сопутствующие пороки; ДМЖП (75%), пульмональный или субпульмональный стеноз (75%), а также аномалии левого АВ-клапана (трехстворчатого и часто Ebstein-подобного) (> 75%).

У 5% пациентов с врожденно корригированной ТМА уже при рождении выявляется полная АВ-блокада из-за врожденных аномалий проводящей системы.

б) Патофизиология врожденно корригированной транспозиции магистральных артерий. В отсутствие сопутствующих пороков (изолированная врожденно корригированная ТМА) больные могут доживать до 70-80 лет. Прогрессирующая недостаточность системного (трехстворчатого) клапана и дисфункция системного (правого) желудочка обычно развиваются в 4-й декаде жизни, а предсердные тахиаритмии — в 5-й декаде жизни. В дополнение к пациентам с врожденной полной АВ-блокадой частота развития приобретенной полной АВ-блокады составляет 2% в год (наиболее часто — во время кардиохирургических вмешательств).

Больным с сопутствующими пороками — ДМЖП, пульмональным стенозом, патологией левого (трехстворчатого) клапана — часто выполняют паллиативные хирургические вмешательства (системно-легочное шунтирование при развитии цианоза) или коррекцию сопутствующих пороков, однако состояние значительного количества таких пациентов естественным образом сбалансировано сочетанием ДМЖП и обструкции ВОЛЖ. Несмотря на наличие цианоза, они чувствуют себя хорошо и не нуждаются в оперативном вмешательстве в течение многих лет.

в) Симптомы и клиника:

1. Неоперированные пациенты. При отсутствии сопутствующих пороков (< 5% больных) течение заболевания может быть бессимптомным до достижения пациентом зрелого возраста. Одышка, снижение ТФН вследствие ХСН, а также сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий наиболее часто возникают в 5-й или 6-й декаде жизни. У пациентов с ДМЖП и пульмональным стенозом возможно развитие парадоксальных эмболий или цианоза, особенно при выраженном пульмональном стенозе. При физикальном осмотре больных с неосложненным течением заболевания выявляется срединное смещение верхушки сердца вследствие расположения желудочков бок о бок.

При пальпации можно определить аортальный компонент II тона (А₂) во втором межреберье слева от грудины вследствие расположения аорты кпереди. Выслушивается единый II тон (S₂) (его аортальный компонент А₂), поскольку пульмональный компонент (Р₂) обычно не определяется в результате смещения ЛА кзади. Кроме того, можно услышать шум, связанный с наличием ДМЖП или недостаточностью левого АВ-клапана. Шум пульмонального стеноза иррадиирует вверх и вправо, отражая соответствующее расположение легочного ствола. При наличии полной АВ-блокады определяются «пушечная» а-волна и I тон (S₁) различной интенсивности.

2. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и восстановление кровотока между левым желудочком и легочной артерией с помощью кондуита. Через 5-10 лет после оперативного лечения большинство пациентов имеют СН I ФК, несмотря на частое развитие трикуспидальной регургитации и дисфункции системного ПЖ после хирургической коррекции. Одышка, снижение ТФН и сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий часто возникают в 4-й декаде жизни. У 25% больных оперативное вмешательство осложняется развитием полной АВ-блокады. Физикальный осмотр выявляет основную патологию сердца в сочетании с остаточными сопутствующими аномалиями или без них.

в) Методы обследования:

1. ЭКГ. Аномальное направление начального (септального) вектора деполяризации справа налево приводит к инверсии зубцов Q в грудных отведениях (зубцы Q часто выявляются в правых грудных отведениях и отсутствуют в левых). Около 50% больных имеют АВ-блокаду I степени, 25% пациентов — полную АВ-блокаду. Возможно выявление предсердных аритмий.

2. Рентгенография грудной клетки. Как правило, на рентгенограмме отсутствует нормальная дуга ЛА, вместо нее определяется ровная, слегка выступающая левая надсердечная дуга, образованная расположенной слева восходящей аортой. Легочный ствол смещен медиально и в прямой проекции не определяется; правый корень легкого обычно более выражен и приподнят по сравнению с левым, создавая картину «водопада» с правой стороны.

3. Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить основную патологию, а также сопутствующие нарушения. Морфологически левый желудочек характеризуется гладкой эндокардиальной поверхностью и наличием двухстворчатого (митрального) АВ-клапана без непосредственного перегородочного прикрепления. Морфологическими признаками ПЖ являются наличие апикальной трабекулярности и модераторного тяжа, а также смещенного к верхушке АВ-клапана (трехстворчатого) с прямым перегородочным прикреплением. Таким образом, АВ-клапаны расположены наоборот, что является ключом к диагностике.

Ebstein-подобная мальформация левого (трехстворчатого) АВ-клапана определяется при наличии его чрезмерного (> 8 мм/м² площади поверхности тела) апикального смещения с признаками дисплазии или без них.

4. МРТ. Основной задачей проведения МРТ у больных с врожденно корригированной ТМА является оценка объема и ФВ системного ПЖ. Разрешающая способность МРТ в этом отношении выше, чем ЭхоКГ. У пациентов с клаустрофобией или ИВР альтернативным методом является радионуклидная ангиография высокого разрешения с определением объема. МРТ способна решить и другие диагностические задачи, включая определение состояния кондуита и недостаточности АВ-клапана.

5. Катетеризация сердца. Метод редко используют для диагностики, но он может понадобиться перед хирургическим вмешательством для определения анатомии КА, а также КДД в ЛЖ и давления в ЛА.

г) Показания к операции при врожденно корригированной транспозиции магистральных сосудов. При наличии умеренной или тяжелой регургитации системного (левого, трехстворчатого) АВ-клапана необходимо решить вопрос о его протезировании. Протезирование левого АВ-клапана должно быть выполнено до существенного ухудшения функции системного ПЖ, а именно при уровне ФВ > 45%. В случаях, когда трикуспидальная регургитация связана с ухудшением функции системного (правого) желудочка, необходимо оценить возможность выполнения операции двойного переключения. Больные в терминальной стадии СН являются кандидатами на трансплантацию сердца.

Диагностика гемодинамически значимого ДМЖП (Qp/Qs > 1,5) или резидуального ДМЖП в сочетании с выраженным пульмональным стенозом (нативного выходного отдела или после имплантации кондуита) по данным ЭхоКГ или при катетеризации сердца (средний градиент давления > 50 мм рт. ст.) служит показанием к хирургической коррекции.

При наличии сопутствующей недостаточности левого АВ-клапана следует рассмотреть возможность одновременного протезирования клапана, закрытия ДМЖП и устранения стеноза. Пациентам с полной АВ-блокадой обычно имплантируют ИВР. Оптимальным режимом стимуляции для данных больных является режим DDD. Необходима активная фиксация электродов, поскольку в морфологически левом желудочке отсутствует трабеку-лярность. При наличии внутрисердечных шунтов следует избегать трансвенозной стимуляции из-за возможного развития парадоксальных эмболий. В этих условиях предпочтительной является установка эпикардиальных электродов.

д) Интервенционные возможности:

1. Лекарственная терапия. Больным с дисфункцией системного желудочка возможно интуитивное назначение ИАПФ или β-блокаторов, однако эффективность подобной терапии пока не доказана.

Замена кондуита. При данном варианте первичного хирургического лечения замена кондуита обязательно понадобится всем пациентам.

2. Протезирование трехстворчатого клапана. У пациентов с выраженной трикуспидальной регургитацией протезирование клапана является предпочтительным вмешательством по сравнению с пластикой. Пластика трехстворчатого клапана обычно бывает неуспешной из-за аномальной анатомии клапана (часто Ebstein-подобной).

3. Операция двойного переключения. Это вмешательство было успешно выполнено у детей. Возможность его проведения следует рассмотреть у пациентов с выраженной трикуспидальной регургитацией и дисфункцией системного желудочка. Цель операции — переключение ЛЖ в системную циркуляцию, а ПЖ — в легочную циркуляцию, т.е. достижение физиологической коррекции.

Операцию предсердного переключения (Mustard или Senning) вместе с артериальным переключением (при отсутствии пульмонального стеноза) или с операцией Rastelli, также называемой процедурой IIbawi (соединение ЛЖ и аорты с помощью туннельной заплаты, имплантация клапансодержащего кондуита между ПЖ и ЛА при наличии ДМЖП и пульмонального стеноза), можно выполнять после адекватной подготовки ЛЖ с оставлением несостоятельного трехстворчатого клапана и ПЖ со сниженной функцией со стороны малого круга кровообращения.

4. Трансплантация сердца. Больных с прогрессирующим ухудшением функции системного (правого) желудочка необходимо активно лечить лекарственными препаратами, однако таким пациентам может понадобиться трансплантация сердца.

е) Результаты операций. После имплантации кондуита и закрытия ДМЖП средняя выживаемость пациентов, достигших зрелого возраста, составляет 40 лет. Наиболее частые причины смерти — прогрессирующая дисфункция системного ПЖ в сочетании с недостаточностью системного (трехстворчатого) АВ-клапана и ВС (вероятно, обусловленная нарушениями ритма). Основной предиктор неблагоприятного исхода — недостаточность левого (трехстворчатого) АВ-клапана. Повторные вмешательства нужны достаточно часто (в 15-25% случаев), при этом основным показанием к ним является необходимость протезирования левого АВ-клапана.

Данные о результатах операции двойного переключения у взрослых практически отсутствуют, поэтому в данной популяции вмешательство следует относить к категории экспериментальных.

ж) Наблюдение при врожденно корригированной транспозиции магистральных артерий. Всем больным показано обследование как минимум 1 раз в год у кардиолога, специализирующегося на ведении пациентов с ВПС. Необходимо регулярно оценивать недостаточность системного (трехстворчатого) АВ-клапана с помощью повторных ЭхоКГ и функцию системного желудочка с использованием МРТ или радионуклидной ангиографии. Холтеровское мониторирование является важным инструментом для исключения пароксизмальных предсердных аритмий или транзиторной полной АВ-блокады.

- Читать "Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка"

1. Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (ТМА) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
3. Аномалия Ebstein - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Коарктация аорты у новорожденного ребенка
5. Коарктация аорты у детей младшего возраста
6. Коарктация аорты у взрослого
7. Гипоплазия дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Перерыв дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Аневризма и фистула синуса Valsalva
10. Сосудистые кольца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение