а) Симптомы и клиника коарктации аорты у детей. Течение изолированной коарктации аорты у большинства детей младшего возраста бессимптомное. При рутинном медицинском осмотре у таких пациентов можно обнаружить ослабление пульсации на бедренных артериях и/или артериальную гипертензию (АГ). СН выявляется редко, т.к. ЛЖ гипертрофируется для поддержания нормального напряжения стенок.

У детей старшего возраста и подростков могут быть жалобы на головные боли, похолодание конечностей и перемежающуюся хромоту при физических нагрузках.

Наиболее часто выслушивается среднесистолический шум над передней и задней поверхностью грудной клетки, а также вдоль остистых отростков позвонков с увеличением продолжительности шума при значительном сужении просвета аорты, которое приводит к высокоскоростному току крови через область сужения во время сердечного цикла.

Дополнительные продолжительные систолические шумы над боковыми отделами грудной клетки могут быть следствием повышенного кровотока через расширенные и извитые коллатеральные артерии и обычно слышны у детей старшего возраста.

б) Методы обследования при коарктации аорты у детей младшего возраста:

1. ЭКГ. На ЭКГ определяется ГЛЖ различной степени, которая зависит от возраста пациента и величины АД выше уровня обструкции. Наличие ГПЖ обычно свидетельствует об осложненном течении заболевания.

2. Рентгенография грудной клетки. В прямой проекции обычно выявляют характерную конфигурацию в виде цифры 3 проксимальной грудной части нисходящей аорты, что связано как с престенотическим, так и постстенотическим расширением аорты. В 50% случаев выявляется узурация ребер со второго по девятое (с одной или с обеих сторон).

Односторонняя узурация ребер присутствует в случаях, если правая или левая подключичная артерия отходит от аорты дистальнее области коарктации. Изменения ребер проявляются зазубренностью нижней поверхности задней части ребра (обычно в области его внешней трети) со склерозированным краем.

3. Эхокардиография. На ЭхоКГ определяются область сужения, перешеек и поперечная дуга аорты (в большинстве случаев) с высокоскоростным током крови через место коарктации. Интересно, что идет медленное повышение скорости кровотока в брюшной части аорты по сравнению с восходящей аортой.

4. Магнитно-резонансная томография (МРТ). В данной возрастной группе МРТ позволяет получить детальную информацию перед проведением инвазивного вмешательства, например баллонной дилатации, если она является методом выбора. Кроме того, МРТ — оптимальный метод послеоперационной оценки, ставший рутинным во многих центрах.

5. Ангиокардиография. Метод используют во время баллонной дилатации. При первичном вмешательстве у пациентов с хорошо выраженным перешейком и поперечной дугой аорты предполагается проведение баллонной дилатации.

в) Вмешательства при коарктации аорты у детей младшего возраста. Баллонная дилатация относится к распространенным методам, используемым в большинстве центров, тогда как хирургическое вмешательство выполняют при наличии сопутствующей гипоплазии дуги аорты. Основной хирургической техникой является наложение протяженного анастомоза по типу «конец в конец» с использованием заплаты в случаях выраженной гипоплазии дуги аорты.

В раннем послеоперационном периоде часто отмечается короткий период парадоксальной гипертензии — феномен, который значительно реже встречается у пациентов после баллонной ангиопластики. По-видимому, начальное повышение системного АД в послеоперационном периоде связано с перестройкой каротидных барорецепторов и повышением секреции катехоламинов, тогда как во вторую, более длительную фазу повышение систолического и особенно диастолического артериального давления (ДАД) обусловлено активацией ренин-ангиотензиновой системы.

Восстановительный период в редких случаях может осложняться некротизирующим панартериитом неизвестной этиологии мелких сосудов ЖКТ.

1. Рецидив коарктации аорты. Риск рецидива после устранения коарктации аорты в младшем детском возрасте составляет 5-10%. Наилучшим методом скринингового обследования является допплерография, тогда как МРТ — «золотой стандарт» визуализирующих методик. Решение о проведении инвазивного вмешательства обычно принимают на основании разницы АД, измеренного с помощью манжеты на правой верхней конечности и правой нижней конечности (при леворасположенной дуге аорты и нормальном расположении безымянной артерии).

Хотя жестких критериев абсолютной разницы в уровнях АД не существует, на практике повторное вмешательство обычно рекомендуется, когда разница превышает 25-30 мм рт. ст. при наличии АГ. Допплерография позволяет выявить повторную обструкцию, однако при данном методе возможна переоценка градиента вследствие феномена возврата давления. Устраняют рекоарктацию аорты обычно с помощью баллонной дилатации, если сужение относительно локально. При наличии протяженного сужения может понадобиться хирургическое вмешательство с пластикой гипоплазированного сегмента. В последнее время для лечения подростков и взрослых используют баллонорасширяемые стенты с хорошими результатами.

Данный метод позволяет избежать возможных неврологических осложнений в послеоперационном периоде, возникающих при недостаточном коллатеральном кровотоке.

2. Осложнения в отдаленном периоде. При отсутствии у пациентов в первые 2 года жизни осложнений юкстадуктальной коарктации их появление до достижения 2-3-й декады жизни отмечается редко. Основной риск у больных с коарктацией аорты обусловлен выраженной гипертензией и связан с развитием внутримозговых аневризм и геморрагий, гипертонической энцефалопатией, разрывом аорты, левожелудочковой недостаточностью и инфекционным эндокардитом.

АГ, наблюдаемая у некоторых пациентов в покое или при физической нагрузке в послеоперационном периоде, даже при отсутствии резидуальной коарктации, вероятно, связана с длительностью АГ до операции. У таких пациентов также есть нарушения реактивности сосудов, определяемые с помощью поток-опосредованных тестов. Увеличение массы ЛЖ даже без остаточного градиента давления на конечностях ассоциируется с генетическими аномалиями. Желательно пожизненное наблюдение таких больных из-за возможной поздней манифестации АГ в послеоперационном периоде.

- Читать "Коарктация аорты у взрослого"

1. Врожденно корригированная транспозиция магистральных артерий (ТМА) - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
2. Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка
3. Аномалия Ebstein - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Коарктация аорты у новорожденного ребенка
5. Коарктация аорты у детей младшего возраста
6. Коарктация аорты у взрослого
7. Гипоплазия дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Перерыв дуги аорты - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Аневризма и фистула синуса Valsalva
10. Сосудистые кольца - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение