Первичная ангиосаркома — наиболее распространенная саркома сердца у взрослых (30-37% случаев). Сравнительно редко встречаются другие злокачественные сосудистые опухоли, например саркома Kaposi и злокачественная эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Ангиосаркомы сердца обычно поражают людей в возрасте от 30 до 50 лет, но описаны случаи ангиосарком в возрастном диапазоне начиная с 2 и до 80 лет. Несколько чаще ангиосаркомы сердца наблюдаются среди мужчин.

За исключением единственного сообщения о наследственном случае саркомы сердца, заболевание носит спорадический характер.

Об онкогенезе ангиосаркомы известно мало. В некоторых случаях выявляли комплексные цитогенетические изменения и мутации р53.

Большинство пациентов с первичными саркомами сердца при обращении уже имеют клинические признаки развившегося прогрессирующего заболевания, а 66-89% пациентов — признаки метастазирования. Начальными проявлениями могут быть одышка, боль в груди, шум в сердце, общие симптомы, аритмии, синдром ВПВ и признаки ХСН. Возможны перикардиальный выпот и тампонада, поскольку при ангиосаркоме сердца в процесс вовлекается и перикард.

Менее распространенными первичными проявлениями ангиосарком сердца являются симптомы, связанные с метастатическим синдромом, например вторичные инсультоподобные неврологические нарушения при поражении сосудов головного мозга.

На ЭКГ могут обнаруживаться неспецифические изменения сегмента ST, аритмии и АВ-блокада. При рентгенографии грудной клетки могут отмечаться неспецифические изменения: кардиомегалия, расширение тени средостения, внутригрудная лимфоаденопатия и плевральный выпот.

Начальным методом визуализации опухоли является ЧПЭхоКГ, но она имеет ограниченные возможности определения характера роста опухоли и степени вовлечения средостения и внесердечных органов. Для лучшей оценки роста и распространенности опухоли необходимы КТ и МРТ. На КТ с контрастированием ангиосаркомы обычно выглядят слабопоглощающими инвазивными образованиями неправильной узловатой формы с усиливающейся гетерогенностью, а на МРТ — как гетерогенные массы. КТ и МРТ часто позволяют обнаружить обширное вовлечение перикарда в опухолевый процесс и наличие геморрагического перикардиального выпота.

Для гистологической верификации диагноза материал может быть получен с помощью инвазивного метода — трансвенозной биопсии сердца под контролем ЭхоКГ, но отрицательный результат биопсии не исключает наличия ангиосаркомы. Альтернативными методами диагностики являются биопсия метастазов опухоли, расположенных в более доступных областях, и цитологическое исследование жидкости, полученной при перикардиоцентезе.

Макроскопически ангиосаркомы обычно выглядят как большие, многодольчатые, темно-коричневые интрамуральные образования, которые могут выступать в полость предсердия или занимать большую ее часть. В 90% случаев ангиосаркомы локализуются в ПП, что и объясняет позднее появление клинических признаков. Также может наблюдаться вовлечение в процесс трехстворчатого клапана, клапана ЛА, полой вены и обширное поражение перикарда.

Гистологически ангиосаркомы сердца обычно демонстрируют признаки эндотелиальной дифференцировки с формированием сосудистых каналов и/или папиллярных структур. В отличие от доброкачественных сосудистых опухолей выстилающие клетки при ангиосаркоме атипичны, формируют неправильные анастомозирующие синусоидные структуры и имеют митотическую активность. В некоторых случаях опухоль первоначально состоит из анапластических или веретенообразных клеток с незначительными признаками эндотелиального происхождения, тогда в диагностике могут помочь выявление малоорганизованных сосудистых каналов или цитоплазматических вакуолей, содержащих эритроциты.

Для подтверждения эндотелиальной дифференцировки путем определения иммунофенотипа опухоли, положительного на CD31, CD34 и vWF, проводят иммуногистохимическое исследование. В дальнейшей идентификации опухолей, представляющих собой больше лимфатическую, чем сосудистую, эндотелиальную дифференцировку, могут помочь новые лимфатические эндотелиальные маркеры, например D2-40 и LYVE-1.

Ангиосаркомы сердца являются агрессивными новообразованиями с неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни составляет 9-10 мес. Частично это связано с поздним выявлением заболевания, поскольку большинство пациентов обращаются за помощью уже на запущенной стадии болезни. Наиболее типичные места метастазирования — легкие, печень, головной мозг и кости, хотя также описаны метастазы в лимфатические узлы, надпочечники, селезенку и кожу.

В настоящее время эффективного лечения ангиосаркомы нет, но наиболее целесообразен комбинированный подход, сочетающий хирургическое вмешательство, лучевую терапию, адьювантную/неоадъювантную химиотерапию и иммунотерапию ИЛ-12. Цель хирургического лечения — полная резекция опухоли. Неоадъювантную химиотерапию можно провести для уменьшения размера опухолевой массы и создания более благоприятных условий для хирургического удаления опухоли. Трансплантация сердца у пациентов с ангиосаркомой остается спорным вопросом.

У больных в неоперабельной поздней стадии заболевания паллиативное лечение, включающее использование металлических стентов при синдроме ВПВ и при тяжелой обструкции ВОПЖ, помогает улучшить КЖ пациентов на небольшой срок.

- Читать "Рабдомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение"

1. Папиллярные фиброэластомы сердца - клиника, диагностика, лечение
2. Рабдомиома сердца - клиника, диагностика, лечение
3. Фиброма сердца - клиника, диагностика, лечение
4. Гемангиомы, лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы сердца - клиника, диагностика, лечение
5. Злокачественные опухоли сердца - клиника, диагностика, лечение
6. Ангиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
7. Рабдомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
8. Лейомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
9. Лимфома сердца - клиника, диагностика, лечение
10. Тактика лечения опухоли сердца. Перспективы