Поскольку первичные опухоли сердца встречаются редко, к настоящему моменту проспективных рандомизированных контролируемых исследований в этой области не проводили. Лечение доброкачественных опухолей сердца преимущественно хирургическое, неотложность оперативного вмешательства зависит прежде всего от наличия симптомов и типа опухоли, хотя также следует учитывать общее состояние пациента.

О большинстве доброкачественных опухолей сердца нет клинических данных, позволяющих врачам оценивать риск развития у больных осложнений, связанных с наличием опухоли. Иногда это может создавать дилемму в выборе лечения, особенно если у больного нет четких показаний к операции и симптомы минимальны.

При миксомах сердца показано незамедлительное хирургическое иссечение опухоли сразу после установления диагноза независимо от наличия или отсутствия у больного клинических проявлений, поскольку значителен риск заболеваемости и смерти от опухолевой эмболии и/или нарушений гемодинамики. Из-за высокого риска развития эмболий незамедлительное хирургическое вмешательство также показано пациентам с папиллярными фиброэластомами, если новообразование имеет большой размер (> 1 см) и/или подвижно, но при папиллярных фиброэластомах небольших размеров, их левостороннем расположении и отсутствии подвижности возможно консервативное лечение.

Хирургические вмешательства у пациентов с липомами сердца или липоматозной гипертрофии межпредсердной перегородки (ЛГМПП) следует выполнять только в случае выраженных расстройств гемодинамики. Пациентам с фибромами или гемангиомами/лимфангиомами сердца и наличием выраженной клинической симптоматики рекомендуется радикальное хирургическое вмешательство, т.к. при неполной резекции возможно рецидивирование процесса. Операции обычно показаны при таких первичных доброкачественных опухолях сердца, как миксомы, после хирургического удаления которых прогноз обычно хороший.

При лечении злокачественных первичных опухолей сердца, в частности саркомы и лимфомы, руководствуются в первую очередь опытом лечения их внесердечных разновидностей. При первичных саркомах сердца хирургическое вмешательство — основа лечения и единственный шанс на выздоровление, хотя и возможности хирургии органичены, как правило, наличием ранних метастазов и местным распространением или рецидивированием опухоли.

Большинство операций являются паллиативными, их проводят для устранения сдавления сердца или гемодинамической обструкции с частичной резекцией и/или местным стентированием. Неоадъювантную химиотерапию можно использовать для уменьшения размеров опухоли, что в некоторых случаях способствует проведению хирургического вмешательства. При ангиосаркомах сердца у клинически подходящих кандидатов в настоящее время используют интегрированный подход: сочетание оперативного вмешательства, лучевой терапии, адъювантной/неоадъювантной химиотерапии и иммунотерапии ИЛ-12.

При других первичных саркомах сердца химиотерапия является методом выбора в неоперабельных случаях или при наличии внесердечных метастазов, причем комбинация нескольких препаратов более эффективна, чем монотерапия. Лучевая терапия в таких случаях может играть вспомогательную роль. Несмотря на применение традиционного системного подхода, средняя выживаемость при большинстве первичных сарком сердца составляет < 1 года независимо от гистологического типа опухоли, а паллиативные хирургические вмешательства могут лишь улучшить качество жизни (КЖ) больных.

Как подробно рассматривалось ранее, первичные лимфомы сердца обычно чувствительны к системной химиотерапии. Основой лечения первичных лимфом сердца стала незамедлительная химиотерапия с лучевой терапией или без нее, а радикальное хирургическое удаление опухоли обычно не выполняют. В некоторых случаях можно подумать и о применении ритуксимаба. При ПТЛБ ранняя верификация диагноза — основа успешного лечения, и во всех случаях рекомендуется уменьшение иммуносупрессии на начальном этапе.

Перспективы лечения опухоли сердца. Диагностика и лечение первичных опухолей сердца остаются сложными проблемами для клиницистов и хирургов из-за редкой встречаемости и отсутствия четких рекомендаций по их ведению. Для первоначальной оценки подозрительных новообразований сердца в ближайшие годы и, возможно, даже десятилетия наиболее предпочтительным методом будет оставаться ЭхоКГ.

КТ и МРТ превосходят ЭхоКГ в плане выявления и характеристики поражений сердца, но такие современные методы, как комбинированное исследование с помощью ПЭТ и КТ с использованием новых радиофармпрепаратов (РФП) может оказаться более чувствительным и специфичным для диагностики и характеристики опухолей. Очень вероятно, что комбинация ПЭТ и КТ станет ценным методом для выявления рецидивов первичных опухолей сердца и/или их метастазов.

В связи с более широким применением различных методов визуализации и общим старением населения количество первичных опухолей сердца, особенно доброкачественных, выявляемых случайно у больных, не имеющих никаких клинических проявлений, будет увеличиваться. Лечение таких больных может стать клинической дилеммой, особенно в отношении тех видов опухолей, при которых приемлемым является радикальное хирургическое вмешательство. В связи с этим очень важно иметь больше информации о естественном течении доброкачественных первичных опухолей сердца небольшого размера, не вызывающих никакой симптоматики.

Например, оценка риска эмболии при небольших папиллярных фиброэластомах или миксомах с гладкой поверхностью, не имеющих ножки, позволит лучше оценить риск и пользу хирургического вмешательства. Учитывая редкость этих заболеваний, может понадобиться создание международного консорциума и/или сети для накопления данных о лечении и наблюдении пациентов с первичными опухолями сердца. Подобный источник информации, несомненно, обеспечит врача ценными данными для выбора наиболее подходящего плана лечения. Такие же коллективные усилия необходимы и при первичных саркомах сердца, поскольку они, несмотря на все усилия и старания, в большинстве случаев остаются неизлечимым заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Исследования с использованием мощных генных технологий для изучения уровня экспрессии генов или числа копий изменений в опухолях могут стать разумным первым шагом к выявлению генов, ответственных за различные подтипы первичных сарком сердца. Международная сеть или регистр по этим опухолям могут помочь собрать воедино всю информацию, полученную при радикальных или паллиативных операциях по поводу первичных сарком сердца. Более того, классификация сарком постоянно изменяется из-за недостаточных знаний о первичных саркомах сердца и саркомах в целом. Одно из наиболее важных последних изменений: многие саркомы, ранее считавшиеся злокачественными фиброзными гистиоцитомами, на самом деле представляют собой низкодифференцированные типы таких сарком, как лейомиосаркомы и миксофибросаркомы.

В связи с этим был введен новый термин недифференцированная плеоморфная саркома, который заменил термин «злокачественная фиброзная гистиоцитома». В новом термине отражено, что отсутствуют достаточные доказательства специфической мезенхимальной дифференцировки этой опухоли.

- Возврат в раздел сайта "кардиология"

1. Папиллярные фиброэластомы сердца - клиника, диагностика, лечение
2. Рабдомиома сердца - клиника, диагностика, лечение
3. Фиброма сердца - клиника, диагностика, лечение
4. Гемангиомы, лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы сердца - клиника, диагностика, лечение
5. Злокачественные опухоли сердца - клиника, диагностика, лечение
6. Ангиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
7. Рабдомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
8. Лейомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
9. Лимфома сердца - клиника, диагностика, лечение
10. Тактика лечения опухоли сердца. Перспективы