Папиллярная фиброэластома занимает третье место по распространенности среди первичных опухолей сердца (0,33% случаев по данным аутопсий). Папиллярная фиброэластома — это приобретенная опухоль с медленным ростом в отличие от разрастаний Lambl.

Об этиологии данного заболевания известно немного, продолжается дискуссия экспертов о том, чем же является данная опухоль: гамартомой или новообразованием. В большинстве случаев папиллярная фиброэластома клинически протекает бессимптомно, однако литературные данные свидетельствуют, что в 50% случаев заболевание может давать клиническую симптоматику.

Частыми проявлениями заболевания (> 50%) являются транзиторные ишемические атаки (ТИА), инсульты, стенокардия, ИМ и одышка с симптомами эмболии церебральных сосудов. Описаны редкие случаи, когда заболевание протекало под маской подострого бактериального эндокардита и заканчивалось эмболией ЛА и внезапной смертью.

Эмболический материал при папиллярной фиброэластоме (в отличие от других опухолевых образований сердца, например миксом) представляет собой фибрин или тромбы, происходящие с поверхности опухоли, лишь в редких случаях фрагменты опухоли обнаруживали в сосудах.

Рекомендуемым методом диагностики папиллярной фиброэластомы является ЧПЭхоКГ; при опухолевых поражениях размером > 2 см этот метод обладает чувствительностью и специфичностью 89 и 88% соответственно. Папиллярная фиброэластома на ЭхоКГ обычно представляет собой гомогенное, с четкими контурами опухолевидное образование округлой, овальной или неправильной формы.

Папиллярную фиброэластому можно обнаружить в любом отделе сердца, но в 80-90% случаев она определяется на эндокарде клапанов. Наиболее частая локализация папиллярной фиброэластомы — АК (37-45%), однако опухоль может также поражать митральный клапан, трехстворчатый клапан, клапан ЛА и, еще реже, эндокард ЛП и ЛЖ.

В 91% случаев опухолевый очаг является одиночным, но у небольшого количества пациентов может быть выявлена множественная папиллярная фиброэластома.

Средний диаметр папиллярных фиброэластом составляет 1 см и может варьировать от 0,2 до 4,6 см.

Папиллярную фиброэластому по внешнему виду часто сравнивают с морским анемоном (актинией) из-за многочисленных и тонких папиллярных отростков. Опухоль мягкая, цветом — от белого до рыже-коричневого, часто рыхлая, с прилипшими тромбами, которые могут служить источником эмболов. В 44% случаев папиллярная фиброэластома имеет ножку размером от 1 до 3 мм, при таком подвижном типе опухоли чаще отмечаются эмболии. Папиллярная фиброэластома отличается характерным гистологическим строением с множественными узкими, вытянутыми, бессосудистыми ветвями.

Ее поверхность покрыта одним слоем эндотелиальных клеток, часто с прикрепленными фибриновыми тромбами, а матрица сосочковых ветвей состоит из мукополисахаридов, коллагена, эластических волокон и редких веретенообразных клеток, напоминающих гладкомышечные миоциты или фибробласты.

Терапия папиллярной фиброэластомы заключается в ее хирургическом иссечении с последующей реконструкцией или заменой клапана (реже). По данным проспективных исследований 45 пациентов с подозрением по результатам ЧПЭхоКГ на папиллярную фиброэластому эмболические осложнения в течение 1 года наблюдения развились у 6,6% пациентов. Однако в каждом конкретном случае необходимо взвешивать риск развития осложнений, обусловленных папиллярной фиброэластомой, с риском хирургического вмешательства.

Пациенты с бессимптомным течением заболевания, небольшими размерами и неподвижным типом папиллярной фиброэластомы левых отделов могут оставаться под наблюдением, но в случаях больших размеров опухоли (> 1 см) и/или подвижного ее типа следует задуматься об операции.

В настоящее время нет данных о применении антикоагулянтов при папиллярной фиброэластоме для профилактики эмболических осложнений. Прогноз после операции благоприятный — к настоящему моменту случаев рецидива опухоли не описано.

- Читать "Рабдомиома сердца - клиника, диагностика, лечение"

1. Папиллярные фиброэластомы сердца - клиника, диагностика, лечение
2. Рабдомиома сердца - клиника, диагностика, лечение
3. Фиброма сердца - клиника, диагностика, лечение
4. Гемангиомы, лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы сердца - клиника, диагностика, лечение
5. Злокачественные опухоли сердца - клиника, диагностика, лечение
6. Ангиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
7. Рабдомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
8. Лейомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
9. Лимфома сердца - клиника, диагностика, лечение
10. Тактика лечения опухоли сердца. Перспективы