Лейомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
Лейомиосаркомы — это злокачественные мезенхимальные опухоли, которые имеют гистологические и иммунофенотипические признаки гладкомышечной дифференцировки. Средний возраст заболевших — четвертая декада жизни, половой предрасположенности не обнаружено. Точный онкогенез лейомиосаркомы не установлен.
Наиболее частые клинические проявления включают одышку, перикардиальный выпот, боль в груди, предсердные аритмии и ХСН. Приблизительно 70-80% лейомиосарком локализуются в ЛП и имеют склонность к прорастанию в легочный ствол. Опухоль чаще одиночная, но в 30% случаев наблюдается множественный характер роста.
ЭхоКГ помогает выявить наличие опухоли, а КТ и МРТ с контрастированием позволяют более четко определить ее природу и особенности роста. Гистологически лейомиосаркома представлена пересекающимися волокнами веретенообразных клеток с сигарообразными ядрами и хорошо определяемой эозинофильной цитоплазмой с продольно-полосатой исчерченностью. Некоторые лейомиосаркомы содержат большое число высоко атипичных плеоморфных клеток.
Иммуногистохимическое выявление гладкомышечной дифференцировки, проявляющееся в виде положительной реакции на гладкомышечный актин и десмин, необходимо для подтверждения диагноза «лейомиосаркома», особенно в случае плеоморфных опухолей.
Лейомиосаркомы сердца характеризуются стремительным ростом, высоким уровнем местного рецидивирования и отдаленных метастазов. Прогноз заболевания неутешительный: продолжительность жизни составляет 6 мес с момента постановки диагноза. В связи с высокой тенденцией к рецидивированию пересадка сердца при лейомиосаркомах нецелесообразна.
Эффективного лечения этого прогрессирующего, фатального заболевания не разработано. Паллиативное хирургическое лечение показано при тяжелых проявлениях заболевания для улучшения качества жизни (КЖ) больного.
- Читать "Лимфома сердца - клиника, диагностика, лечение"
Оглавление темы "Опухоли сердца.":- Папиллярные фиброэластомы сердца - клиника, диагностика, лечение
- Рабдомиома сердца - клиника, диагностика, лечение
- Фиброма сердца - клиника, диагностика, лечение
- Гемангиомы, лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы сердца - клиника, диагностика, лечение
- Злокачественные опухоли сердца - клиника, диагностика, лечение
- Ангиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
- Рабдомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
- Лейомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
- Лимфома сердца - клиника, диагностика, лечение
- Тактика лечения опухоли сердца. Перспективы