Рабдомиосаркомы сердца — наиболее распространенные первичные саркомы среди детей. Средний возраст начала заболевания — вторая декада жизни, но рабдомиосаркомы сердца встречаются и в более взрослом возрасте. Отмечено незначительное преобладание пациентов мужского пола, особенно в детском возрасте.

Этиология первичных рабдомиосарком сердца остается неизвестной в связи с редкой встречаемостью. Наиболее частые проявления заболевания — ХСН, аритмии, шумы в сердце и общие симптомы. В отдельных случаях наблюдаются ассоциированная с заболеванием гиперэозинофилия, гипертрофическая остеоартропатия и полиартрит.

Часто выявляются неспецифические изменения на ЭКГ и рентгенограмме органов грудной клетки. Как и при других саркомах, ТТЭхоКГ и ЧПЭхоКГ — наиболее целесообразные методы визуализации для начального обследования больных с подозрением на опухоль сердца. КТ и МРТ органов грудной клетки необходимы для более точного установления природы, происхождения и размера опухоли, особенно при подозрении на ее злокачественный характер.

Трансвенозная биопсия сердца под контролем ЭхоКГ может помочь поставить гистологический диагноз, но на отрицательный результат исследования полагаться нельзя, учитывая достаточно высокий уровень ложноотрицательных результатов. В отличие от ангиосарком рабдомиосаркомам сердца не свойственно поражение какой-либо определенной полости сердца, и достаточно часто (в 60% случаев) отмечается множественный рост опухоли. Гистологические особенности рабдомиосарком сердца идентичны таковым рабдомиосарком внесердечной локализации.

При первичных опухолях сердца наиболее часто встречаются эмбриональный и плеоморфный типы рабдомиосарком, в то время как альвеолярный тип свидетельствует о метастатическом характере поражения.

Рабдомиосаркомы — агрессивные новообразования со склонностью к местному и отдаленному метастазированию. Наиболее часто отмечаются метастазы в легкие и лимфатические узлы, описаны случаи метастазирования и в другие органы. Рабдомиосаркомы сердца имеют неутешительный прогноз, выживаемость составляет меньше 1 года. Опухоль характеризуется высокой митотической активностью, обширными некрозами, низкой клеточной дифференцировкой, а обширное поражение миокарда и перикарда сопряжено с наиболее неблагоприятным прогнозом.

Первичная цель лечения — полное хирургическое удаление опухоли, но ее высокая инвазивная активность часто исключает такую возможность. Опухоль малочувствительна к облучению и химиотерапии. В отдельных случаях (при отсутствии отдаленных метастазов) возможна пересадка сердца.

Помимо рабдомиосарком существуют другие несосудистые саркомы: злокачественные фиброзные гистиоцитомы, недифференцированные саркомы, остеосаркомы, фибросаркомы, миксосаркомы, синовиальные саркомы, злокачественные новообразования оболочек периферических нервов. Эти виды сарком, за исключением злокачественных фиброзных гистиоцитом, чрезвычайно редко встречаются в качестве первичных опухолей сердца.

Большинство из них располагается в ЛП и вызывает симптоматику в виде боли в груди, проявлений ХСН, клапанной недостаточности, аритмий и системной эмболии .

Общие симптомы и проявления, обусловленные метастазированием опухоли, также относятся к числу часто встречающихся. Подобно ангиосаркомам, рабдомиосаркомам и лейомиосаркомам, другие саркомы сердца являются высокоагрессивными опухолями с незначительной восприимчивостью (или полным ее отсутствием) к лучевой терапии и химиотерапии.

В операбельных случаях часто предпринимают полное хирургическое удаление опухоли, но местное рецидивирование и метастазирование происходят регулярно даже после успешных вмешательств. Средняя выживаемость зависит от гистологического типа первичных сарком сердца и обычно составляет < 1 года. Паллиативные операции в некоторых случаях позволяют лишь улучшить качество жизни (КЖ) больных.

- Читать "Лейомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение"

1. Папиллярные фиброэластомы сердца - клиника, диагностика, лечение
2. Рабдомиома сердца - клиника, диагностика, лечение
3. Фиброма сердца - клиника, диагностика, лечение
4. Гемангиомы, лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы сердца - клиника, диагностика, лечение
5. Злокачественные опухоли сердца - клиника, диагностика, лечение
6. Ангиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
7. Рабдомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
8. Лейомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
9. Лимфома сердца - клиника, диагностика, лечение
10. Тактика лечения опухоли сердца. Перспективы