Фиброма сердца - клиника, диагностика, лечение

Кардиология:

Фиброма сердца - клиника, диагностика, лечение

Фиброма сердца — вторая (после рабдомиомы сердца) по распространенности первичная опухоль сердца у новорожденных и детей. В 90% случаев заболевание наблюдалось у детей, хотя фибромы могут встречаться и в других возрастных группах (до 83 лет). В некоторых случаях фиброму сердца выявляли пренатально с помощью ЭхоКГ.

Фиброма сердца может быть как у мужчин, так и у женщин и в большинстве случаев не является наследственной. Точная природа фибромы сердца не установлена, также остается неясным, является ли она гамартомой или истинным новообразованием. Большинство фибром сердца ведут себя как гамартомы и не склонны к рецидивам и агрессивному росту, однако некоторые фибромы сердца ведут себя как доброкачественные новообразования с возможностью рецидивирования, но никогда не дают метастазов.

Несмотря на то что большинство фибром сердца развиваются спорадически, некоторые из них могут быть частью синдрома Gorlin (невусной базальноклеточной карциномы).

Наиболее частыми клиническими проявлениями фибром сердца являются ХСН, шумы в сердце, аритмии и синкопальные состояния, более редкие — атипичная боль в груди и внезапная смерть. Однако почти у каждого третьего пациента фиброма сердца протекает бессимптомно.

На ЭКГ могут выявляться признаки гипертрофии ЛЖ или ПЖ, блокада ветвей пучка Гиса, АВ-блокада, а также ЖТ. При рентгенографии грудной клетки могут определяться кардиомегалия с локальным выбуханием или без него и кальцификация (в 15% случаев). В связи с большей распространенностью фибромы сердца в детском возрасте ее следует включать в дифференциальную диагностику у детей с неустановленной причиной ХСН, аритмий, кардиомегалии, шумов в сердце, перикардиального выпота. На ЭхоКГ фиброма обычно выглядит как единичное гомогенное эхогенное образование. При предоперационном обследовании КТ и МРТ — более предпочтительные методы для оценки операбельности опухоли.

Макроскопически фиброма сердца обычно представляет собой одиночное, округлое, интрамуральное образование с волокнистой закругленной поверхностью. Опухоль может иметь четкие границы или инфильтрировать окружающие ткани. Средний размер фибромы 5 см, хотя есть описания образований, достигавших 10 см. Обычно опухоль располагается на МЖП или свободной стенке ЛЖ, значительно реже (< 10% случаев) — в ПЖ или предсердиях.

Гистологически опухоль представлена пролиферирующими мономорфными фибробластами с небольшой клеточной атипией или без нее. Степень клеточности с возрастом уменьшается, в то время как количество коллагеновых отложений, наоборот, увеличивается. Митотическая активность обычно отсутствует, но возможна у младенцев в возрасте до нескольких месяцев. Количество эластических волокон, лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов может варьировать. Иммуногистохимическое исследование может показывать положительную реакцию на актин гладкомышечных клеток и отрицательную — на десмин, CD34 и S100.

Дифференциальную диагностику, особенно в случаях с высокой клеточностью, проводят с низкодифференцированными фибросаркомами и воспалительными миофибробластными опухолями. Поскольку потенциально фиброма сердца может служить причиной аритмий и рецидивировать, при наличии клинических проявлений показано полное хирургическое удаление опухоли.

Послеоперационный прогноз обычно благоприятный, хотя попытки хирургического лечения опухоли у младенцев младше 4 мес в ряде случаев заканчивались летально. При невозможности полной резекции опухоли может быть выполнена частичная паллиативная резекция. В дальнейшем необходимо периодически проводить ЭхоКГ для выявления рецидива опухоли. Трансплантация сердца может рассматриваться в качестве варианта терапии при больших неоперабельных опухолях и наличии таких проявлений, как аритмии.

Большая, хорошо ограниченная фиброма, локализующаяся в области задней стенки левого желудочка (ЛЖ), из парастернальной позиции по короткой оси (*).
Фиброма может вызвать желудочковую аритмию при стабильной гемодинамике.
Хирургическое удаление эффективно независимо от размеров фибромы.

- Читать "Гемангиомы, лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы сердца - клиника, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Опухоли сердца.":