Для антифосфолипидного синдрома (АФС) характерно наличие или АФА, или волчаночного антигена, рецидивирующих артериальных или венозных тромбозов неясного происхождения в анамнезе, а также самопроизвольных абортов во II или III триместре беременности. При АФС часто выявляются легкая тромбоцитопения, гемолитическая анемия и сетчатый сосудистый рисунок на коже (livedo reticularis).

Хотя при СКВ АФА присутствуют достаточно часто (10-30%), не у всех пациентов с волчанкой наблюдаются клинические признаки АФС. Ряд инфекционных и других аутоиммунных заболеваний также могут сопровождаться умеренным повышением уровня АФА, обычно без клинических проявлений. При отсутствии предшествующих системных заболеваний АФС называют первичным. Терапия не нужна, если у пациента нет клинических проявлений при наличии АФА или волчаночного антигена.

а) Эпидемиология. Реальная распространенность антифосфолипидного синдрома (АФС) неизвестна. Выявление АФА или волчаночного антикоагулянта не являются специфическими тестами для АФС, нужно клиническое подтверждение — тромбоэмболические осложнения.

б) Клиника антифосфолипидного синдрома (АФС). Антифосфолипидный синдром (АФС) наиболее часто манифестирует тромбоэмболической болезнью нижних конечностей или легких. Артериальный тромбоз часто приводит к мозговому инсульту, но также возможен широкий спектр поражения разных органов. Первичный АФС не ассоциирован с перикардитами, миокардитами или заболеваниями проводящей системы сердца.

Поражение сердца при АФС включает ИБС, связанную с тромбозом коронарных сосудов, внутрисердечные тромбозы и асептический эндокардит. Поражение клапанов сердца происходит у 30% пациентов с первичным АФС и характеризуется утолщением створок клапана, наличием тромботических масс в области клапанного кольца или створки клапана, а также вегетаций. МК поражается чаще, чем АК, при этом с большей частотой встречается митральная регургитация, чем стеноз. Степень поражения клапанов, как правило, легкая и не сопровождается клинической симптоматикой.

Первым проявлением поражения клапанов при АФС могут быть тромбоэмболические осложнения, например инсульт. Частота присоединения бактериального эндокардита неизвестна. Лечение клинически значимых проявлений тромботических масс в области клапанов или в полостях сердца заключается в проведении антикоагулянтной терапии гепарином в высоких дозах и затем постоянно варфарином с добавлением аспирина или без него. Для подбора дозы гепарина при наличии волчаночного антикоагулянта, удлиняющего протромбиновое время, могут понадобиться дополнительные лабораторные исследования свертываемости крови.

На фоне антикоагулянтной терапии вегетации могут разрешиться в течение нескольких месяцев, но могут исчезнуть и спонтанно. Пациенты с АФА имеют повышенный риск развития ИМ и повторной окклюзии артерий после КШ или стентирования. Пациентам с АФА и указанием на тромбоз в анамнезе перед операцией необходима «агрессивная» антикоагулянтная терапия, направленная на профилактику тромбозов и тромбоэмболий. На фоне хронической тромбоэмболической болезни у пациентов с АФА может развиться вторичная ЛГ. АФА способствуют пролиферации интимы ЛА.

в) Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику проводят с СКВ, тромбоцитопени-ческой пурпурой, идиопатической тромбоцитопени-ческой пурпурой и паранеопластическими процессами. Как обсуждалось ранее, при СКВ в патологический процесс может вовлекаться сердце. Тромбоцитопеническая пурпура может быть причиной коронарной ишемии, но не поражения клапанов сердца, а опухоли часто могут ассоциироваться с асептическим тромботическим эндокардитом.

г) Лечение антифосфолипидного синдрома (АФС). Первичной терапией АФС являются антикоагулянты, применяемые по той же схеме, что и при протезировании клапанов. В проведенных проспективных исследованиях была показана целесообразность применения аспирина при поражении артерий и определено, что МНО от 2,0 до 2,5 является достаточным для лечения венозных тромбозов (в предыдущих исследованиях МНО составило 3,0). Контроль уровня коагуляции может быть затруднен из-за удлинения протромбинового времени, в связи с этим рекомендовано использование алгоритмов, основанных на применении НМГ, т.к. в этом случае легче контролировать процессы коагуляции по сравнению с терапией варфарином.

В настоящее время еще не проведены длительные контролируемые клинические исследования влияния непрямых антикоагулянтов па состояние клапанов сердца. У пациентов с АФС может быть успешно выполнено протезирование клапанов сердца; показания к операции те же, что и у других пациентов. Повлиять на выбор типа протеза клапана может необходимость проведения у этих пациентов постоянной антикоагулянтной терапии.

д) Список литературы:

1. Hojnik M, George J, Ziporen L, Shoenfeld Y: Heart valve involvement (Libman-Sacks endocarditis) in the antiphospholipid syndrome. Circulation 92:1579-1587, 1996.
2. Lim W, Crowther MA, Eikelboom JW: Management of antiphospholipid antibody syndrome: A systematic review. JAMA 295:1050-1057, 2006.
3. Bartholomew J: Dosing of heparin in the presence of a lupus anticoagulant. J Clin Rheumatol 4:307-311, 1998.
4. Agirbasli M A, Hansen DE, Byrde BF: Resolution of vegetations with anticoagulation after myocardial infarction in primary antiphospholipid syndrome. Echocardiography 10:877-880, 1997.

- Читать "Склеродермия в кардиологии: причины, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.3.2019