Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Склеродермия в кардиологии: причины, диагностика, лечение

Склеродермия и ее варианты (например, прогрессирующий системный склероз, CREST-синдром) являются заболеванием, характеризующимся окклюзией мелких сосудов, вазоспазмом, а также пролиферацией интимы в комбинации с различными формами кожного и паренхиматозного фиброзов. Несмотря на то что в основе ранних изменений при склеродермии лежит воспаление, характерная картина клинической симптоматики обусловлена прогрессирующим фиброзом.

а) Эпидемиология. Склеродермия, особенно прогрессирующий системный склероз, является редким заболеванием. Повышенная распространенность этого заболевания отмечается в определенных популяциях, например среди некоторых коренных жителей США (индейское племя чокто, штаг Алабама). Заболевание чаще развивается в возрасте 45-65 лет. Дети болеют редко. Среди молодых людей склеродермия чаще наблюдается у женщин (7:1 vs 3:1 в когортах больных склеродермией).

б) Патогенез. Причина склеродермии неизвестна. Увеличение частоты аутоиммунных заболеваний и наличие аутоантител у родственников пациентов наводят на мысль о важной роли генетических факторов в патогенезе заболевания. Тем не менее склеродермия редко развивается у обоих близнецов, что свидетельствует о полигенности наследственного фактора и, возможно, о влиянии на него факторов окружающей среды.

Последнее предположение поддерживается ассоциацией склеродермоподобных состояний с употреблением испорченных масел и просроченных лекарств (некоторых препаратов L-триптофана).

Ранним признаком склеродермии являются мононуклеарные, преимущественно Т-лимфоцитарные, инфильтраты вокруг малых артерий. Повреждение эндотелия и увеличение сосудистой проницаемости приводит к отеку, который можно увидеть у некоторых пациентов на ранних стадиях заболевания. Лимфоциты и эндотелиальные клетки активируют высвобождение цитокинов (TGFβ, тромбоцитарного фактора роста, ИЛ-4), которые ведут к увеличению продукции фибробластами внеклеточного матрикса, особенно коллагена типов I и III и гликозаминогликанов.

Свыше 90% пациентов с прогрессирующим системным склерозом и CREST-синдромом имеют антинуклеарные антитела. Эти наблюдения свидетельствуют в пользу дисрегуляции как Т-, так и В-клеточного звеньев иммунитета.

Склеродермия
Склеродермия:
а - подобная бляшка развилась у этой девочки за ушной раковиной
б - линейная морфеа вызвала фиброз и атрофию мягких тканей на IV пальце правой руки у этой молодой женщины
Контрактура при склеродермии

в) Клиническая картина склеродермии. Феномен Raynaud обычно предшествует «индурации» кожи и развивается более чем у 90% пациентов, подтверждая первичную и основную роль сосудистых нарушений. У пациентов с лимитированной формой (CREST-синдром) или диффузной формой (прогрессирующий системный склероз) наиболее частыми симптомами являются артралгии (> 90%), слабость мышц верхних отделов туловища (> 60%), ригидность стенок пищевода и ослабление его перистальтики (> 80%), телеангиэктазии (в 90% случаев у больных с CREST-синдромом и в 60% случаев при прогрессирующем системном склерозе) и легочный фиброз (в 35% случаев при CREST-синдроме, в 70% случаев при прогрессирующем системном склерозе). Вовлечение почек наблюдается в 20 раз чаще при генерализованной форме, чем при CREST-синдроме (20% vs 1%).

Кальциноз может развиваться при обоих вариантах заболевания, но при CREST-синдроме встречается в 2 раза чаще (40% vs 20%). Диффузная форма (прогрессирующий системный склероз) характеризуется проксимальным кожным фиброзом. Термин «лимитированная форма» не означает отсутствие риска возникновения висцеральных поражений, а только определяет объем и распространение кожного поражения. Прогрессирующий системный склероз и CREST-синдром отличаются между собой типом висцерального поражения.

Поражение перикарда часто встречается при прогрессирующем системном склерозе, а фибринозный перикардит был аутопсийной находкой в 70% случаев. При анализе данных ЭхоКГ установлено, что у < 40% пациентов выявлялось небольшое количество жидкости в перикарде. Описаны также и острые перикарди ты с массивным выпотом. Наличие умеренного или большого количества жидкости в перикарде является независимым ФР смерти. При экссудативных перикардитах часто необходима терапия ГКС, что, в свою очередь, повышает риск развития острой почечной недостаточности.

На аутопсии, а также при исследовании биоптатов эндомиокарда были выявлены участки пятнистого фиброза с замещением мышечных волокон и очаговый некроз, возникающие в результате эпизодов ишемии миокарда, вызванных окклюзией мелких сосудов, возможно связанной с вазоспазмом. При ангиографии КА изменений обычно не находят, но при сцинтиграфии у 80% пациентов с прогрессирующим системным склерозом и 65% пациентов с CREST-синдромом выявляют стойкие нарушения перфузии миокарда. В литературе описаны случаи ИМ у пациентов с прогрессирующим системным склерозом при отсутствии ангиографических признаков поражения КА.

Нарушения желудочковой проводимости встречаются довольно часто, отдельно или в сочетании с псевдоинфарктным поражением перегородки, и коррелируют со снижением функции миокарда на фоне физических упражнений. Нарушения электрической проводимости миокарда и желудочковая экстрасистолия встречаю тся у > 60% пациентов. Пациенты со склеродермией, особенно имеющие в анамнезе эпизоды сердцебиений и обмороки, относятся к группе риска ВС. Риск ВС в будущем также возрастает у пациентов с сопутствующим миозитом скелетных мышц. Поражение клапанов сердца встречается нечасто. Склеродермические почечные кризы ассоциированы с гипертензией умеренной или выраженной степени, быстро повышающимся уровнем Кр, микроангиопатией, тромбоцитопенией и левожелудочковой недостаточностью. Лечение следуе т проводить ИАПФ, а не ГКС.

Целью терапии являются достижение и поддержание целевого уровня АД.

ЛГ развивается как при лимитированной форме склеродермии, так и при диффузном прогрессирующем системном склерозе и является серьезной клинической проблемой. ЛГ может быть следствием как первичного поражения ЛА, так и вторичного, развившегося на фоне легочного фиброза. Всем пациентам с CREST-синдромом, так же как и с прогрессирующим системным склерозом, следует провести ЭхоКГ с целью выявления бессимптомной ЛГ.

Рекомендации по обследованию при склеродермии

г) Дифференциальная диагностика склеродермии. Раннюю стадию (до поражения кожи кистей рук — склеродактилии) таких заболеваний, как СКВ, РА, выраженная первичная болезнь Raynaud, можно принять за склеродермию. Болезнь Buerger не приводит к утолщению и уплотнению кожи и чаще встречается у курящих мужчин, но может сопровождаться феноменом Raynaud и дигитальным некрозом. У пациентов с выраженными сосудистыми симптомами и ишемическими поражениями необходимо исключить криоглобулинемию и ее возможные причины — гепатиты, злокачественные опухоли, другие системные и аутоиммунные заболевания. От склеродермии следует отличать эозинофильный фасциит, карциноидный синдром и некоторые паранеопластические синдромы. Быстрое развитие типичных для склеродермии клинических признаков позволяет уточнить диагноз.

д) Лечение склеродермии. В настоящее время пока отсутствуют эффективные лекарственные средства, влияющие на механизмы прогрессирующего системного склероза. В контролируемых исследованиях было показано, что циклофосфамид может замедлять прогрессирование легочной патологии у некоторых пациентов. Лечение вазоспазма при синдроме Raynaud симптоматическое. Рефлюкс-эзофагит встречается довольно часто, однако его выраженность можно уменьшить следующими мерами: избегать приема пищи и напитков перед принятием горизонтального положения и одновременного подъема ног под углом 90°, не принимать строго горизонтальное положение (использовать клиновидную подушку и приподнимать головной конец кровати), принимать антациды, в частности ингибиторы протонной помпы.

При наличии склеродермических почечных кризов необходим строгий контроль уровня АД; препаратами выбора в данной ситуации будут ИАПФ. В лечении таких осложнений, как миозит, альвеолит и перикардит, активно используют ГКС с неплохим эффектом, однако такая терапия повышает риск развития почечной недостаточности. Лечение нарушений проводимости и аритмий проводят так же, как и в отсутствие прогрессирующего системного склероза. В терапии ЛГ используют вазодилататорные препараты, например антагонисты эндотелиновых рецепторов, а также простаноиды.

д) Список литературы:

1. Rhew EY, Barr WG: Scleroderma renal crisis: New insights and developments. Curr Rheumatol Rep 6:129-136, 2004.
2. Byers RJ, Marshall DAS, Freemont AJ: Pericardial involvement in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 45:393-394, 1997.
3. Steen V: The heart in systemic sclerosis. Curr Rheumatol Rep 6:137-140, 2004.
4. Chang B, Schachna L, White B, et al: Natural history of mild-moderate pulmonary hypertension and the risk factors for severe pulmonary hypertension in scleroderma. J Rheumatol 33:269-274, 2006.

- Читать "Полимиозит и дерматомиозит в кардиологии: причины, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.3.2019

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.