Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Узелковый полиартериит в кардиологии: причины, диагностика, лечение

Узелковый полиартериит (УП) — негранулематозное заболевание артерий среднего калибра. Ранее к этому заболеванию относили и микроскопический полиангиит — заболевание, которое имеет признаки УП, но при этом поражаются только сосуды малого калибра (капилляры, венулы и артериолы).

В настоящее время в случаях негранулематозного васкулита с гломерулонефритом (почечные капилляриты) и легочными инфильтратами (альвеолиты и легочные капилляриты) следует обсуждать диагноз «микроскопический полиангиит», а не УП. На согласительной конференции в американском городе Чапел-Хилл (штат Северная Каролина) эксперты пришли к выводу, что УП и микроскопический полиангиит не относятся к заболеваниям, опосредованным иммунными комплексами, и к вторичным формам васкулитов, вызванным инфекциями, вирусом гепатита, СКВ или другими ревматическими заболеваниями.

а) Эпидемиология. Поскольку не все авторы строго следуют рекомендациям конференции в Чапел-Хилле, трудно установить истинную частоту УП, но, учитывая предложенные рекомендации, можно утверждать, что это заболевание является очень редким (< 1 случая на 100 тыс. населения в год).

Некоторые авторы относят васкулиты, вызванные гепатитом либо опосредованные иммунными комплексами или криоглобулинами, к УП. Этому заболеванию мужчины и женщины подвержены одинаково. УП может развиваться в любом возрасте, но чаще всего между 40 и 60 годами.

б) Патогенез. После исключения случаев, развитие которых связано с гепатитом, причина поражения сосудов среднего калибра при УП остается неизвестной. Гистологическая картина поражения меняется во времени: в начале заболевания преобладают нейтрофилы, позднее — мононуклеарные клетки, гранулемы и гиперэозинофилия не наблюдаются. При УП могут развиваться некротические изменения с истончением сосудистой стенки и формированием аневризм или гиперплазия интимы, приводящая к стенозу либо окклюзии сосуда.

Узелковый полиартериит
Узелковый полиартериит.
При нем вероятность адекватного кровотока за счет коллатералей в поврежденных тканях меньше, чем при других васкулитах.
(А) Фрагмент мышечной артерии с деструкцией внутренней эластической мембраны (между 5 и 8 часами условного циферблата) в сочетании с утолщением интимы и стенозом.
Аневризмы лучше визуализируются ангиографически (Б), следствием окклюзии сосуда могут быть высокорениновая АГ и почечная недостаточность.
(В) Пальпируемые подкожные узелки на предплечье могут быть болезненными. (Г) Некрозы дистальных фаланг пальцев в результате дигитального артериита.

в) Клиника узелкового полиартериита (УП). В разных исследованиях признаки системности заболевания встречались по крайней мере у 50% пациентов. При УП могут поражаться любые органы и системы. Тем не менее, следуя рекомендациям, принятым в Чапел-Хилле, некоторые симптомы не включены в критерии диагноза, т.к. они являются отражением микрососудистых нарушений, связанных с патологией капилляров и венул: пальпируемая пурпура, легочные инфильтраты, геморрагии или гломеруло-нефрит. Эти симптомы могут быть диагностическими признаками микроскопического полиангиита.

Типичные проявления УП: глубокие воспалительные изменения кожи с формированием болезненных узелков, напоминающих узловатую эритему, развитие инфаркта или гангрены мягких тканей (30-50% случаев), нейропатии, особенно множественные мононевриты (20-50%), почечные инфаркты и недостаточность (10-30%), АГ (30%), инфаркт сегмента легкого (< 40%) и такие патологии сердца, как СН, стенокардия, инфаркт, перикардит (10-30%). Скелетно-мышечные симптомы развиваются в > 50% случаев УП, но не являются характерным признаком.

Маркерами неблагоприятного прогноза при УП, как и при синдроме Churg-Strauss, являются ишемия или инфаркты жизненно важных органов: мозга, кишечника, почек и сердца. Несмотря на то что клинические симптомы вовлечения сердца и сосудов при УП отмечаются в < 30% случаев, во время аутопсий васкулит сосудов среднего калибра или последствия АГ (ГЛЖ, ХСН) выявляют в 75% случаев.

в) Дифференциальная диагностика узелкового полиартериита (УП). Помимо вопросов, касающихся эпидемиологии и классификации, на конференции были рассмотрены вопросы дифференциальной диагностики.

Поскольку некоторые инфекции могут вызывать воспаление сосудов среднего калибра, все пациенты с клиническими симптомами УП должны быть обследованы на наличие вирусов гепатита В и С. При клинической картине, более характерной для УП, чаще выявляются вирус гепатита В и криоглобулинемия, а при наличии симптомов, характерных для микроскопического полиангиита, также определяется криоглобулинемия, но в сочетании с вирусом гепатита С. Редко в качестве возможных причин заболевания сосудов малого и среднего калибра могут рассматриваться ВИЧ и цитомегаловирус. В случае появления у больных с клапанной патологией или вегетациями клинических симптомов, похожих на УП или микроскопический полиангиит, необходимы исключение инфекционного эндокардита и проведение обследования па наличие бактериальной или грибковой инфекции.

В качестве возможной причины УП и микроскопического полиангиита также следует рассматривать использование вазоактивных препаратов (кокаина, амфетамина, эфедрина) и злоупотребление ими. УП не ассоциируется с наличием АНЦА, и поэтому для его диагностики не используют специальные серологические тесты. Диагноз подтверждается на основании биопсии и признаков воспаления сосудов среднего калибра, выявленных с помощью ангиографии. В следующем разделе этой главы обсуждается саркоидоз — еще одно заболевание, при котором поражаются сосуды любого калибра.

г) Лечение узелкового полиартериита (УП). Терапевтические подходы такие же, как при синдроме Churg-Strauss. Не всем пациентам с УП нужна комплексная терапия ГКС с цитостатическими препаратами (циклофосфамидом, метотрексатом или азатиоп-рином), но при тяжелых поражениях органов следует использовать эти средства.

При других васкулитах, таких как гиперчувствительный васкулит, пурпура Henoch-Schonlein и гранулематоз Wegener, также может поражаться сердце. Но поскольку ассоциированные с этими васкулитами заболевания сердца встречаются нечасто, они не будут обсуждены в данном руководстве. Несмотря на то что при гранулематозе Wegener первичное поражение сердца наблюдается редко, есть сообщения, что у этих пациентов атеросклероз прогрессирует намного быстрее, чем в сопоставимой по возрасту, полу и традиционным ФР контрольной группе. Эти наблюдения сходны с данными, описанными при СКВ и ревматоидном артрите (РА). Связь между хроническими воспалительными заболеваниями и повышенным риском ССО является причиной рекомендовать специалистам в области профилактической кардиологии диспансерное наблюдение этих пациентов с целью активной терапии ФР, способствующих прогрессированию атеросклероза.

Тем не менее положение о том, что прогрессирование атеросклероза ускоряет развитие васкулитов крупных сосудов, относится к разряду предположений, а не доказанных фактов.

д) Список литературы:

1. Sable-Fourtassou R, Cohen P, Mahr A, et al: Antineutrophil cytoplasmic antibodies and the Churg Strauss syndrome. Ann Intern Med 143:632-638, 2005.
2. Sinico RA, Di Toma L, Maggiore U, et al: Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg Strauss syndrome. Arthritis Rheum 52:2926-2935, 2005.

- Читать "Ревматоидный артрит в кардиологии: причины, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.3.2019

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.