Саркоидоз — это гранулематозное воспалительное заболевание неизвестного происхождения с преимущественным поражением паренхимы легких, но также встречаются и выраженная аденопатия, артропатия, миозиты, лихорадка, поражение почек, печени, глаз и сердца.

а) Эпидемиология. Саркоидоз может развиться у мужчин и женщин всех возрастных групп. Пик заболеваемости приходится на период 2-4 декад жизни. Описаны также несколько случаев начала заболевания в детском возрасте. Частота заболевания варьирует в зависимости от тщательности проведения скрининга и восприимчивости популяций к этому заболеванию.

Так, в Швеции частота саркоидоза составляет 64 случая на 100 тыс. населения, в то время как в США варьирует от 10 до 40 на 100 тыс. населения. Проявления заболевания в разных популяциях также различаются. В Скандинавских странах отмечается большая предрасположенность к развитию острой формы саркоидоза (синдрома Lofgren), а среди афроамериканцев и испанцев — к развитию тяжелой полиорганной формы заболевания. В Японии чаще наблюдается саркоидоз с преимущественным поражением сердца.

б) Патогенез. Причина саркоидоза до сих пор остается неизвестной. Многоцентровые исследования, проведенные в США, не доказали значимого влияния факторов окружающей среды и образа жизни пациента на развитие саркоидоза. С другой стороны, была продемонстрирована связь саркоидоза с инфекционными агентами, включая микобактерии и пропионбактерии.

Данные о поликлональной активации В-лимфоцитов, а также несколько сообщений о передаче саркоидоза от донора органов реципиенту при трансплантации подтверждают присутствие трансмиссионных агентов, несмотря на успешное применение иммуносупрессивной терапии при лечении этого заболевания. Анализ пораженных тканей показал, что в гранулематозном воспалительном ответе участвуют Т-хелперы. Есть также сведения о генетической предрасположенности к развитию саркоидоза, включая семейные случаи и наличие общих HLA-гаплотипов в различных популяциях.

в) Клиническая картина саркоидоза. По данным аутопсии, в 27% случаев саркоидоза в патологический процесс вовлекается перикард, однако клинически выраженные перикардиты встречаются редко. Гранулематозное инфильтративное поражение миокарда часто протекает бессимптомно, но может вызывать аритмии, нарушения проводимости и, редко, необъяснимую ХСН. Гранулематозная инфильтрация носит очаговый характер, поражая преимущественно ЛЖ, особенно его верхнеперегородочную область. Такая локализация инфильтратов затрудняет получение образцов ткани при эндомиокардиальной биопсии.

Для решения вопроса о необходимости назначения и длительности иммуносупрессивной терапии можно провести сцинтиграфию с галлием, однако такой подход не одобрен рядом исследований. Дилатационную КМП, возникшую на фоне саркоидоза, бывает трудно отличить от идиопатической КМП или гигантоклеточного миокардита. У пациентов с саркоидозом чаще наблюдаются нарушения проводимости, чем нарушение насосной функции миокарда. Проведение биопсии может помочь в дифференциальной диагностике саркоидоза и гигантоклеточного миокардита, однако диагностические возможности биопсии эндомиокарда ограниченны.

Активный саркоидоз хорошо поддается терапии ГКС. Вовлечение миокарда в патологический процесс при саркоидозе может привести к образованию больших проаритмогенных фиброзных рубцов, в результате может отсутствовать эффект даже после продолжительной терапии ГКС. Такие рубцовые изменения часто недооценивают при выполнении инструментальных и гистологических исследований.

ЛГ и легочное сердце при саркоидозе носят вторичный характер, т.к. являются следствием легочного фиброза. Системный васкулит — обычно нечастое осложнение саркоидоза, распространенность системного васкулита остается неизвестной, но он поражает сосуды малого и большого калибра, включая аорту (Ао). При такой клинической картине саркоидоз необходимо отличать от артериита Takayasu. Афроамериканцы с capкоидозом имеют предрасположенность к поражению крупных сосудов.

г) Дифференциальная диагностика саркоидоза. Ряд заболеваний имеют клиническую картину, сходную с саркоидозом: хронические вирусные гепатиты, гранулематозные гепатиты, СКВ, болезнь Still, лимфомы, ВИЧ-инфекция, грибковая инфекция и синдром Sjogren. При наличии биопсийного материала присутствие грибковой или микобактериальной инфекции можно доказать с помощью специальной окраски или исследований культуры. Уровень АПФ не имеет диагностической значимости и не может быть использован в качестве диагностического теста.

Поражение сердца при саркоидозе можно заподозрить при наличии КМП или нарушений проводимости, которые нельзя объяснить какими-либо другими причинами, и в том случае, если у пациента уже задокументирован саркоидоз печени или легких. Несмотря на вероятность получения ложных результатов эндомиокардиальной биопсии, желательно проводить биопсию миокарда, если она может повлиять на верификацию диагноза. Информативным диагностическим тестом является МРТ.

д) Лечение саркоидоза. Терапия ГКС является паллиативной мерой для всех форм саркоидоза, включая васкулиты, а частые рецидивы заболевания могут препятствовать полной отмене терапии. При вовлечении в патологический процесс миокарда обычно необходимо назначение длительной терапии, при этом часто используют эмпирическую комбинацию ГКС и метотрексата. Специальных контролируемых исследований по лечению саркоидоза сердца еще не проводили, и до сих пор адекватная продолжительность терапии не определена. Уровень АПФ в сыворотке не является определяющим показателем при назначении терапии. Жизнеугрожающая желудочковая аритмия может быть результатом образовавшихся в миокарде рубцов и часто не отвечает на противовоспалительную терапию.

е) Список литературы:

1. Doughan AR, Williams BR: Cardiac sarcoidosis. Heart 92:282-288, 2006.
2. Uemura A, Morimoto SI, Hiramissu S, et al: Histological diagnostic rate of cardiac sarcoidosis: Evaluation of endomyocardial biopsies. Am Heart J 138:299-302, 1999.

- Возврат в раздел сайта "кардиология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.3.2019