К полимиозиту и дерматомиозиту традиционно относят заболевания, характеризующиеся развитием миозита с формированием слабости проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей. Уровень КК обычно повышен. Характерная симптоматика возникает в связи с вовлечением в патологический процесс дыхательных мышц.

Дерматомиозит и полимиозит могут сопровождаться появлением лихорадки и интерстициальным поражением легких. Внутренние органы у взрослых поражаются нечасто. Для дерматомиозита характерны типичные кожные поражения, включающие эритему на поверхности сгибателей и сухожилий сгибателей, папулы Gottron в области межфаланговых, локтевых и коленных суставов, отек периорбитальных областей и диффузно-пятнистую сыпь с шелушением, возникающую вследствие фотосенсибилизации.

У некоторых пожилых пациентов дерматомиозит может проявляться как результат паранеопластического синдрома, маскируя основную патологию.

а) Эпидемиология. Частота воспалительного миозита составляет 2-10 новых случаев на 1 млн населения в год. Дерматомиозит и полимиозит могут развиваться у людей разных рас, этнических и возрастных групп. В целом эти заболевания чаще встречаются среди женщин (2,5:1). У детей гендерные различия практически отсутствуют (1:1), а при сочетании миозита с другими аутоиммунными заболеваниями частота резко возрастает среди мужчин (10:1).

Когда миозит сочетается со злокачественными опухолями у пожилых (средний возраст около 60 лет), половые различия стираются. Ювенильный дерматомиозит не ассоциируется с опухолями, тем не менее может быть связан с висцеральным артериитом, вызывающим ишемию кишечника.

б) Патогенез. Причина возникновения этих заболеваний до сих пор неизвестна. Вовлеченные в патологический процесс мышцы инфильтрируются лимфоцитами и тем самым формируют гистологическую картину воспаления, при этом полимиозит характеризуется эндомизиальной мононуклеарно-клеточной инфильтрацией, а при дерматомиозите развиваются массивная периваскулярная инфильтрация и перифасцикулярная атрофия.

Полимиозит сопровождается синтезом широкого спектра антител, при этом определенный профиль антител ассоциирован со специфическими клиническими симптомами и определенным ответом организма на терапию.

Однако в настоящее время наличие у больного антител не влияет на выбор терапевтических решений. Возрастание частоты развития других аутоиммунных заболеваний у родственников, например склеродермии или волчанки, наводит на мысль о присутствии в патогенезе заболевания генетического компонента.

в) Клиника полимиозита и дерматомиозита. Оба заболевания поражают скелетные мышцы, однако могут затрагивать и сердце. Перикардит встречается довольно редко, однако может развиться как элемент перекрестного синдрома (overlap syndrome) с другими аутоиммунными заболеваниям, такими как СКВ или прогрессирующий системный склероз. Артериит КА или ИБС наблюдаются нечасто.

Дисфункция миокарда выявляется при ЭхоКГ довольно часто, однако клинические признаки СН развиваются редко. В ответ на терапию ГКС может развиться кортикостероидная КМП, которая имеет схожую с полимиозитом симптоматику, но протекает преимущественно с поражением скелетных, а не дыхательных и сердечных мышц и без повышения уровня КК.

При полимиозите и дерматомиозите часто в патологический процесс вовлекается проводящая система сердца. Обследование 77 чел. с помощью ЭКГ выявило в 23% случаев нарушения проводимости, которые развились в отсутствие КМП и не сопровождались клинической симптоматикой.

ЛГ, если она появится, будет вторичной и станет осложнением интерстициальной болезни легких. В литературе описано развитие острого альвеолита, имитирующего клиническую картину быстро прогрессирующей СН. Острая дисфагия, вызванная мышечной дисфункцией, создает предпосылки к развитию аспирационной пневмонии.

г) Дифференциальная диагностика. Основными признаками полимиозита являются постоянно повышенный уровень КК и/или мышечная слабость проксимальных отделов верхних и нижних конечностей. Терапия статинами также может вызывать миопатию и повышение уровня КК и «рисовать» сходную с полимиозитом клиническую картину, однако в этом случае миалгии встречаются чаще, а мышечная слабость реже, чем при полимиозите.

Другие лекарственные препараты также могут приводить к повышению уровня КК, поэтому перед проведением верифицирующих полимиозит тестов (например, электромиографии, биопсии) всегда следует предполагать лекарственно-индуцированную миопатию.

Симптомы гипотиреоза могут походить на клинические симптомы полимиозита, поэтому для дифференциальной диагностики следует провести лабораторные исследования. При миозите с «включениями» отмечается повышение уровня КК, но, как правило, менее выраженное, чем при полимиозите, и часто в патологический процесс вовлекаются дистальные мышцы.

Об этих различиях важно помнить, т.к. возможен различный ответ организма больного на проводимую терапию. Ревматическая полимиалгия не ассоциирована с повышением уровня мышечных ферментов или мышечной слабостью и часто сопровождает гигантоклеточный артериит. При дерматомиозите появляется характерная кожная сыпь, в некоторых случаях она может напоминать поражение кожи при СКВ.

д) Лечение полимиозита и дерматомиозита. В настоящее время не существует клинических рекомендаций, подтвержденных результатами контролируемых клинических исследований. Тем не менее терапия воспалительного миозита, связанного со злокачественной опухолью, не должна включать ежедневные высокие дозы ГКС. В тяжелых случаях, сопровождающихся дисфагией или миокардитом, рекомендуется пульс-терапия метилпреднизолоном.

При лечении часто используют цитотоксические препараты (например, метотрексат, азатиоприн, циклоспорин, такролимус) в сочетании с ГКС на ранней стадии заболевания или же в тех случаях, когда пациенту постоянно необходимы высокие дозы ГКС.

У пациентов с этой патологией часто используют длительную иммуносупрессивную терапию. В случаях рефрактерности к иммуносупрессивной терапии усилить эффект можно за счет дополнительного в/в введения больших доз иммуноглобулина ежемесячно.

д) Список литературы:

1. Stern R, Godblold J, Chess Q, Kagen L: ECG abnormalities in polymyositis. Arch Intern Med 144:2185-2188, 1984.

- Читать "Саркоидоз в кардиологии: причины, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.3.2019