Неопластическая инфильтративная кардиомиопатия (или карциноидный синдром) является следствием метастазирования карциноидных опухолей из кишечника в сердце. Симптоматика включает гиперемию кожных покровов по типу «приливов», диарею, бронхоспазм и формирование эндокардиальных бляшек, представленных особым типом фиброзной ткани.

Этот симптомокомплекс во многом обусловлен высвобождением серотонина и других циркулирующих биологически активных веществ, секретируемых опухолевыми клетками. Диарея и «приливы» отмечаются у всех пациентов. У 50% больных при ЭхоКГ выявляется поражение сердца, у 25% — выраженная патология ПЖ.

Карциноидные опухоли часто развиваются в кишечнике (в тонкой кишке и аппендиксе в 60-90% случаев), других отделах пищеварительного тракта и бронхах. Риск метастазирования максимален при опухолях подвздошной кишки с распространением метастазов в регионарные лимфатические узлы и печень.

Карциноидные опухоли печени могут поражать сердце. Тяжесть поражения сердца зависит от концентрации циркулирующего серотонина и 5-гидроксииндолуксусной кислоты (первичный метаболит серотонина), продуцируемых карциноидными клетками в печени. Тот факт, что при карциноидном синдроме поражается преимущественно правая половина сердца, позволяет предположить инактивацию циркулирующих токсических веществ в легких.

У 5-10% пациентов, имеющих признаки левостороннего поражения сердца, вероятно наличие шунтов справа налево или опухолевого поражения легких.

а) Патологическая анатомия опухолевой инфильтративной кардиомиопатии. Типичными патологоанатомическими находками являются фиброзные бляшки в подклапанных областях трикуспидального клапана и клапана легочной артерии, в эндокарде, а также в интиме полой вены, ДА и коронарном синусе. Стеноз и недостаточность клапанов обусловлены фибротической деформацией вследствие формирования бляшек.

Бляшка состоит из выстилающей эндокард и иногда распространяющейся на более глубокие слои фиброзной ткани из гладкомышечных клеток, коллагена и мукополисахаридов. В ряде случаев фиброз может распространяться и субэндокардиально. Гистологическая картина аналогична таковой при приеме анорексигенных средств фенфлюрамина и дексфенфлюрамина. Изредка отмечаются метастазы опухоли в один или оба желудочка.

б) Клиника неопластической инфильтративной кардиомиопатии. Часто отмечаются сердечные шумы, свидетельствующие о правостороннем поражении сердца. Систолический шум трикуспидальной регургитации вдоль левой границы грудины присутствует практически всегда и может сочетаться со стенотическими или регургитационными шумами на ЛА. Рентгенограмма органов грудной клетки не изменена либо демонстрирует увеличение размеров сердца и наличие плеврального выпота или плевральных узелковыx образований.

Ствол ЛА обычно не расширен, без постстенотического расширения, что отличает данную патологию от врожденного стеноза ЛА. Хотя на ЭКГ какие-либо специфические нарушения не выявляются, часто отмечаются увеличение ПП без признаков ГПЖ, неспецифические изменения сегмента ST, зубца Т и синусовая тахикардия.

На более поздних стадиях заболевания может наблюдаться снижение вольтажа комплекса QRS. При ЭхоКГ обнаруживаются утолщение створок трехстворчатого или легочного клапана, увеличение правых предсердия и желудочка. У некоторых пациентов может присутствовать небольшое количество жидкости в полости перикарда. МРТ дает дополнительную возможность оценить состояние правых отделов сердца, с трудом визуализируемых при ЭхоКГ.

в) Лечение карциноидного синдрома сердца. При слабо выраженной ХСН показана стандартная терапия диуретиками и блокаторами нейрогормональной активации. Аналоги соматостатина и химиотерапия могут улучшить симптоматику и повысить выживаемость. Тем не менее эти методы терапии не останавливают прогрессирование поражения сердца при карциноидном синдроме.

Основным компонентом терапии является устранение стеноза трехстворчатого и легочного клапанов с помощью баллонной вальвулопластики или оперативного вмешательства. Оба эти метода приводят к улучшению симптоматики. Периоперационная летальность в целом достаточно высока, однако ниже в специализированных центрах.

- Читать "Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка (АКМП/ДПЖ) - симптомы, диагностика, лечение"

1. Рестриктивная кардиомиопатия - причины, диагностика и прогноз
2. Амилоидоз сердца - причины, обследование, лечение
3. Наследственные нарушения обмена приводящие к рестриктивной кардиомиопатии
4. Саркоидоз сердца - причины, обследование, лечение
5. Эндокардит Loffler - причины, обследование, лечение
6. Эндомиокардиальный фиброз - симптомы, диагностика, лечение
7. Опухолевая инфильтративная кардиомиопатия (карциноидный синдром сердца) - симптомы, диагностика, лечение
8. Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка (АКМП/ДПЖ) - симптомы, диагностика, лечение