Существуют два заболевания аорты (Ао), близко связанные с ее расслоением, — интрамуральная гематома и пенетрирующая атеросклеротическая язва. Эти состояния имеют одинаковые с расслоением аорты (Ао) предрасполагающие ФР и начальные симптомы и фактически приводят к классическому расслоению или разрыву аорты (Ао). В свете их клинической похожести уместно рассматривать классическое расслоение аорты (Ао) и различные его варианты вместе, определяя их как «острые синдромы грудного отдела аорты (Ао)».

В эту категорию включают также травматическое поперечное рассечение и разрыв аорты (Ао), содержащие псевдоаневризмы, и острое расширение аневризм грудного отдела аорты (Ао).

Интрамуральная гематома — острый аортальный синдром, который по существу является кровоизлиянием внутри среднего слоя стенки Ао, но, в отличие от классического расслоения аорты (Ао), без очевидных признаков разрыва интимы или активного сообщения между гематомой и просветом Ао. В связи с этим некоторые практикующие врачи называют это состояние расслоением Ао без разрыва интимы.

Реальные причины интрамуральной гематомы остаются спорными. Исторически существовало предположение, что интрамуральная гематома образуется в результате разрыва vasa vasorum внутри аортальной стенки. Другие утверждают, что гематома образуется в результате разрыва интимы (слишком малого, чтобы быть видимым). Это позволяет потоку крови перемещаться из просвета Ао в аортальную стенку, которая затем тромбируется с образованием гематомы, а не ложного просвета. Гематома может быть ограниченной или прерывистой, но чаще кровоизлияние распространяется на различные расстояния, расслаивая медиальный слой от адвентипии вдоль.

Клинически интрамуральная гематома может быть неотличима от истинного расслоения аорты (Ао). ФР, признаки и симптомы, связанные с интрамуральной гематомой, похожи на те, которые наблюдаются при классическом расслоении Ао, поэтому невозможно сказать на основании только клинических данных (без визуализирующего исследования), есть ли у пациента с подозрением на расслоение Ао классическое расслоение Ао или интрамуральная гематома. Действительно, в прошлом от 10 до 17% явных случаев расслоения аорты (Ао) диагностировали как интрамуральную гематому. Кроме того, многие из острых осложнений расслоения Ао (например, аортальная регургитация, разрыв в полость перикарда, плевральный и перикардиальный выпоты и окклюзия сосудистых ветвей) также возникают и при интрамуральной гематоме.

Встает вопрос, является ли интрамуральная гематома морфологическим вариантом расслоения аорты (Ао) или это отдельная клиническая единица с различным течением и прогнозом.

На аксиальных изображениях визуализирующих исследований (КТ, МРТ и ЧПЭхоКГ) интрамуральная гематома проявляется в виде серповидного или циркулярного утолщения стенки аорты (Ао) без доказательств наличия кровотока внутри гематомы. Утолщенная стенка, особенно в восходящей Ао, часто едва различима при ЧПЭхоКГ, поэтому при интерпретации результатов нужно быть предельно осторожным, если клинические подозрения высоки. КТ является наилучшим методом визуализации интрамуральной гематомы.

На КТ без контрастного усиления гематома проявляется как непрерывная серповидная область высокого ослабления сигнала вдоль аортальной стенки без доказательств разрыва интимы, ложного просвета или связанной атеросклеротической язвы. Первое исследование сопровождают КТ с контрастным усилением, которая показывает недостаточное усиление интрамуральной гематомы (проявляющееся как более темное серповидное утолщение стенки Ао), таким образом исключая сообщение с просветом аорты (Ао). В некоторых случаях трудно отличить интрамуральную гематому от расслоения аорты (Ао) с тромбозом ложного просвета или от пристеночного тромбоза внутри аневризмы Ао. Однако при интрамуральной гематоме просвет Ао сохраняет полный размер и круглую форму в отличие от ситуации при расслоении Ао или тромбозе аневризмы.

При катетерной контрастной аортографии интрамуральную гематому, наоборот, часто не обнаруживают, т.к. этот метод визуализирует непосредственно просвет Ао, который в этом случае представляется нормальным, а не аортальную стенку с патологическими изменениями. В течение ряда лет, когда аортография была стандартным методом визуализации при подозрении на расслоение Ао, интрамуральные гематомы часто оставались клинически не распознанными. Действительно, чувствительность аортографии для обнаружения интрамуральной гематомы составляет всего 19%, поэтому, хотя отрицательная аортограмма может исключить наличие классического расслоения Ао, она ненадежна в исключении интрамуральной гематомы.

Интрамуральная гематома в настоящее время признана патологоанатомически отличающейся от классического расслоения аорты (Ао), но ее естественное течение все еще обсуждают. Если исходить из серийных визуализирующих исследований, то возможны 4 варианта естественного течения интрамуральной гематомы:
(1) гематома сохраняется (хотя ее толщина может изменяться);
(2) гематома рассасывается, и внешний вид аортальной стенки возвращается к норме;
(3) гематома приводит к развитию аневризмы аорты (Ао);
(4) гематома преобразуется в классическое расслоение аорты (Ао) с типичным разрывом интимы и кровотоком в ложный просвет.

В 1990-е гг. в нескольких ретроспективных сообщениях был описан прогноз интрамуральной гематомы, но изучаемые группы были небольшими. В недавнем обзоре 160 пациентов из 11 исследований, изучавших прогноз интрамуральной гематомы, указано, что проксимальная ин трамуральная гематома сопровождается смертностью 47%, если ее лечить консервативно, по сравнению с 24% при хирургическом лечении, а дистальная интрамуральная гематома сопровождается смертностью 13% при консервативном лечении по сравнению с 15% при хирургическом восстановлении аорты (Ао).

Эти показатели аналогичны таковым при классическом расслоении аорты (Ао), как сообщалось в регистре IRAD: 58% — для проксимального расслоения Ао при консервативном лечении по сравнению с 26% — при хирургическом лечении и 11% — при дистальном расслоении Ао с консервативным лечением по сравнению с 31% — при хирургическом восстановлении Ао. Большинство медицинских центров в настоящее время придерживаются общей стратегии веления интрамуральной гематомы, аналогичной той, которую используют при классическом расслоении аорты (Ао): поражения проксимальной аорты (Ао) лечат хирургически, а дистальной — консервативно. Тем не менее врачи должны переходить к хирургическому лечению пациентов с дистальным поражением, если симптомы сохраняются или наблюдаются признаки прогрессирования. В связи с этим консервативное ведение должно включать серийные визуализирующие исследования, чтобы контролировать прогрессирование или регрессирование интрамуральной гематомы.

В нескольких сообщениях есть информация, что результаты, связанные с проксимальной интрамуральной гематомой, могут быть более благоприятными, чем при классическом расслоении аорты (Ао), у большего количества пациентов, выживших только после консервативной терапии. Так, Song J.K. и соавт. сообщили об уровне внутригоспитальной смертности при консервативном ведении проксимальной и дистальной интрамуральной гематомы только 7 и 1% соответственно, что существенно ниже, чем 47 и 13%, о которых сообщалось ранее.

Чем можно объяснить такие выраженные различия? Вероятно, изученные группы несопоставимы. Действительно, у Song J.K. 29% явных случаев расслоения аорты (Ао) были диагностированы как интрамуральная гематома, что в 2 раза больше, чем в сообщениях других исследователей. Кроме того, в исследование могли быть включены более легкие случаи интрамуральной гематомы, которые не удалось диагностировать в других клиниках и которые могли быть связаны с более низким риском прогрессирования или разрыва. Там может быть континуум для интрамуральной гематомы, а не абсолютный риск.

Морфологические признаки, которые отличают интрамуральную гематому от классического расслоения аорты (Ао), например отсутствие очевидного ложного просвета, позволяют предположить, что интрамуральные гематомы менее склонны к разрыву. Однако факторы, увеличивающие напряжение стенки Ао, например большой диаметр Ао и толщина гематомы, могут увеличивать риск разрыва или расслоения.

В одном исследовании острой интрамуральной гематомы было обнаружено, что максимальный диаметр аорты (Ао) > 50 мм был независимым предиктором прогрессирования процесса, а в другом исследовании пациентов с дистальной интрамуральной гематомой и консервативным лечением максимальный диаметр Ао > 40 мм и максимальная толщина стенки Ао >10 мм независимо прогнозировали прогрессирование гематомы. Эти данные подтверждают факт, что некоторые пациенты с интрамуральной гематомой могут иметь значительно более низкий риск, чем другие, а исходные различия в характеристиках могут существенно влиять на прогноз. Однако до тех пор, пока новые исследования не помогут лучше выявлять пациентов с очень низким риском, в отношении проксимальной интрамуральной гематомы рекомендуется стратегия хирургического вмешательства.

- Читать "Пенетрирующая атеросклеротическая язва аорты - причины, диагностика, лечение"

1. Радикальная лекарственная терапия расслоения аорты
2. Наблюдение за пациентом с расслоением аорты
3. Интрамуральная гематома аорты - причины, диагностика, лечение
4. Пенетрирующая атеросклеротическая язва аорты - причины, диагностика, лечение
5. Острая окклюзия аорты - причины, диагностика, лечение
6. Инфекция аорты (аортоартериит) - причины, диагностика, лечение
7. Опухоль аорты - причины, диагностика, лечение