а) Показания к инвазивному вмешательству. При отсутствии клинических проявлений у детей решение о вмешательстве основывают на наличии дилатации правых отделов сердца и существенных размерах ДМПП (> 5 мм) без признаков спонтанного закрытия. Фракцию шунтирования в настоящее время измеряют редко и используют в пограничных ситуациях.

При гемодинамически незначимых дефектах (Qp/Qs < 1,5) нет необходимости в их закрытии, за исключением попыток предупреждения парадоксальных эмболий у пожилых больных, перенесших инсульт.

Значимые ДМПП (Qp/Qs > 1,5 или перегрузка объемом ПЖ) следует закрывать, особенно в случаях, когда показана и возможна установка окклюдера. При наличии ЛГ (давление в ЛА > 2/3 системного АД или ЛСС > 2/3 системного сосудистого сопротивления) закрытие дефекта рекомендуется, если есть «чистое» шунтирование крови слева направо как минимум в соотношении 1,5 : 1, признаки снижения давления в ЛА на фоне применения вазодилататоров (например, кислорода или оксида азота) или данные биопсии легких (в редких случаях), свидетельствующие о потенциальной обратимости изменений сосудов легких.

б) Интервенционные возможности и результаты:

1. Закрытие дефекта окклюдером. При наличии показаний чрескожное транскатетерное закрытие вторичного ДМПП окклюдером под контролем рентгеноскопии и ЧПЭхоКГ или внутрисердечной ЭхоКГ является методом выбора. Показания к закрытию дефекта с помощью окклюдера те же, что и к оперативному лечению, но критерии отбора более строгие. В зависимости от типа устройства эта процедура возможна только у пациентов со вторичным ДМПП размером < 41 мм и в достаточной степени выраженными краями дефекта для прочного закрепления окклюдера.

Наличие аномального дренажа легочных вен, близость расположения дефекта к АВ-клапанам, коронарному синусу или полым венам обычно исключают применение этого метода. В опытных руках данная процедура эффективна (закры тие дефекта у > 80% больных) и безопасна, частота значимых осложнений (например, эмболизации устройства, перфорации предсердия, образования тромба) не превышает 1%. Закрытие ДМПП с помощью окклюдера улучшает функциональный статус пациентов, имеющих клинические проявления, а также повышает ТФН при симптомном и бессимптомном течении порока.

Промежуточные данные наблюдений продемонстрировали, что закрытие ДМПП с помощью окклюдера безопасно и эффективно и обеспечивает лучшее сохранение функции ПЖ и меньшую частоту осложнений по сравнению с открытым хирургическим вмешательством.

2. Хирургическое вмешательство. Чрескожное вмешательство не является методом выбора для пациентов с дефектами венозного синуса и ostium primum, а также с вторичными дефектами с неподходящей анатомией. Хирургическое закрытие ДМПП выполняют, ушивая дефект или используя перикардиальную или синтетическую заплату. Операцию обычно проводят доступом через срединную стернотомию, однако существует возможность инфрамаммарного или миниторакотомного доступа при типичном вторичном ДМПП, о чем должны быть уведомлены пациенты, уделяющие значительное внимание косметическим дефектам доступа. Оперативная летальность среди взрослых пациентов без ЛГ — < 1%.

Хирургическое закрытие ДМПП улучшает функциональный статус и повышает ТФН у больных с клиническими проявлениями заболевания, увеличивает (но, как правило, не нормализует) выживаемость, а также уменьшает или устраняет проявления ХСН, особенно у пациентов, оперированных в молодом возрасте. Однако хирургическое закрытие ДМПП во взрослом возрасте не предупреждает развитие ФП/ТП и инсультов, особенно если операция выполнена после 40 лет. Необходимо рассмотреть возможность сочетанного выполнения процедур Сох и Maze («лабиринт») у больных с ТП/ФП в анамнезе.

в) Проблемы беременности при ДМПП. Беременность после закрытия ДМПП протекает нормально. Самочувствие женщин с неоперированным ДМПП во время беременности также может быть хорошим, однако риск парадоксальных эмболий во время беременности и в послеродовом периоде повышен. При синдроме Eisenmenger беременность противопоказана из-за высокой материнской (< 50%) и детской (< 60%) смертности.

г) Наблюдение. Большинство детей с изолированным вторичным дефектом могут наблюдаться у обычного семейного врача через 6 мес после полного закрытия дефекта независимо от того, выполняли ли хирургическое вмешательство или чрескожную процедуру.

После установки окклюдера в течение 6 мес показаны терапия аспирином и профилактика эндокардита, пока устройство не эндотелизируется, после чего в отсутствие остаточного шунтирования крови ребенок не нуждается в специальном наблюдении или профилактике эндокардита. Пациенты с дефектом венозного синуса имеют риск развития стеноза полой и/или легочной вены, им следует периодически проходить обследование.

Пациенты, у которых хирургическое или чрескожное вмешательство было выполнено в зрелом возрасте, возникли предсердные аритмии в до- или послеоперационном периоде, а также пациенты с желудочковой дисфункцией должны длительно наблюдаться у кардиолога.

- Читать "Открытое овальное окно (ООО) - прогноз без лечения, обследование, лечение"

1. Кардиальная МРТ при врожденном пороке сердца (ВПС)
2. Эхокардиография (ЭхоКГ) у плода при врожденном пороке сердца
3. Эхокардиография (ЭхоКГ) у новорожденного при врожденном пороке сердца
4. Эхокардиография (ЭхоКГ) у ребенка при врожденном пороке сердца
5. Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) при врожденном пороке сердца
6. Катетеризация сердца при врожденном пороке
7. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - клиника, прогноз без лечения
8. Методы обследования при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП)
9. Методы лечения дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)
10. Открытое овальное окно (ООО) - прогноз без лечения, обследование, лечение