1. Классификация расслоения аорты
2. Причины и механизмы развития расслоения аорты
3. Симптомы и клиника расслоения аорты
4. Методы обследования при расслоении аорты
5. Неотложная терапия расслоении аорты. Лекарства
6. Окончательные хирургические методы лечения расслоения аорты
7. Окончательные эндоваскулярные методы лечения расслоения аорты

а) Симптомы расслоения аорты. Большая часть данных относительно клинических проявлений расслоения Ао взята из старых клинических исследований, а также из регистра IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection), в который включены 464 пациента с острым расслоением Ао из 12 международных специализированных медицинских центров.

Несомненно, самым частым первым симптомом острого расслоения аорты (Ао) является боль (96%); у большинства из тех пациентов, у кого боль отсутствовала, было хроническое расслоение. Для расслоения Ао характерна сильная и внезапная боль как сначала, так и в дальнейшем, в отличие от боли при ИМ, которая обычно носит нарастающий характер и не такая интенсивная. На самом деле боль при расслоении Ао может быть любой, в некоторых случаях просто невыносимой, заставляющей человека падать на землю или беспокойно ходить в попытке получить облегчение.

Есть в описании боли при расслоении аорты (Ао) несколько особенностей, которые должны привлечь внимание врача и вызвать подозрение на расслоение аорты (Ао). Пациенты часто описывают боль такими словами, как «разрывающая», «режущая», «острая», «внезапный удар ножом». Можно услышать описания, совсем непохожие на симптомы ишемии миокарда или ИМ: «внезапный удар ножом в грудь» или «удар в спину топором».

Другой важной характеристикой боли при расслоении аорты (Ао) является тенденция боли мигрировать из точки возникновения в другие места, обычно в направлении расслоения по мере его распространения по Ао. Однако такую мигрирующую боль описывают не более чем в 17% случаев.

Локализация боли может помочь в определении места расслоения аорты (Ао), т.к. симп томы имеют тенденцию отражать вовлечение соответствующего сегмента аорты (Ао). Spittell RC. и соавт. установили, что, когда боль в груди локализовалась только спереди (или наиболее сильная боль была спереди), у > 90% пациентов оказывалась вовлеченной восходящая Ао. И наоборот, когда боль в груди была только в межлопаточной области (или наиболее сильная боль ощущалась в межлопаточной области), у > 90% пациентов вовлеченной была нисходящая Ао (тип I или II по DeBakey).

Наличие любой боли в области шеи, глотки, челюсти или лица строго свидетельствовало о вовлечении восходящей аорты (Ао), в то время как боль в области спины, живота или нижних конечностей однозначно указывала на вовлечение нисходящей Ао. В редких случаях боль является только плевральной по природе, вызванной острым перикардитом в результате кровотечения в полость перикарда из расслоившейся восходящей Ао. В таких случаях основной диагноз можно не заметить, если не искать причины других симптомов или признаков, которые свидетельствуют о наличии расслоения Ао.

Менее частыми симптомами расслоения аорты (Ао) при первичном обследовании пациентов с болью в груди или без нее являются хроническая СН (7%), синкопе (13%), цереброваскулярные события (6%), ишемическая периферическая нейропатия, параплегия и остановка сердца или ВС. Наличие острой СН в этой ситуации практически всегда обусловлено тяжелой аортальной регургитацией, вызванной проксимальным расслоением Ао (см. далее). Среди пациентов с синкопе отмечается более высокая смертность, чем среди пациентов без синкопе, кроме этого, у них более вероятно наличие тампонады сердца или МИ.

Однако, если осложнения в виде тампонады сердца или МИ исключены, только синкопе не увеличивает показатели смертности. Иногда у пациентов с острой болью в груди при начальном визуализирующем исследовании выявляют гемоперикард, но еще не расслоение Ао. При таком сценарии, пока не доказаны другие диагнозы, например метастатическая опухоль перикарда, следует подозревать острое расслоение Ао или ее ограниченный разрыв. В идеале таких пациентов следует поместить в операционный блок или по крайней мере провести дополнительное визуализирующее исследование другим методом для подтверждения диагноза.

б) Объективное обследование при расслоении аорты. Крайне вариабельные данные физикального обследования в целом отражают локализацию расслоения Ао и степень участия в нем сердечно-сосудистой системы. В некоторых случаях физикального обследования достаточно, чтобы поставить диагноз, в других ситуациях физикальные данные могут быть очень скудными или отсутствовать даже при наличии обширного расслоения Ао. АГ наблюдается у 70% пациентов с дистальным расслоением Ао и только в 36% случаев проксимального расслоения. Гипотензия, наоборот, гораздо чаще возникает при проксимальном расслоении Ао, чем при дистальном (25% vs 4%).

Истинная гипотензия обычно наблюдается в результате тампонады сердца, острой тяжелой аортальной регургитации, разрыва Ао в плевральную или брюшную полость. Расслоение Ао, вовлекающее брахицефальные сосуды, может привести к псевдогипотензии из-за неточного измерения АД, обусловленного аномалией или окклюзией плечевых артерий.

Типичные результаты физикального обследования, связанные с расслоением аорты (Ао) (нарушение пульса, шум аортальной регургитации и неврологические проявления), наиболее характерны для проксимального расслоения, чем для дистального. Ослабление наполнения пульса или его отсутствие у пациентов с острой болью в груди строго свидетельствует о наличии расслоения Ао. Такие патологические изменения пульса наблюдаются в 30% случаев проксимальных расслоений Ао на протяжении всего аортального дерева (аорты и ее ветвей), но только в 15% случаев дистальных расслоений, когда поражается бедренная или левая подключичная артерия.

Ослабление пульса и висцеральная ишемия наиболее часто возникает в нисходящей аорте (Ао) или в брюшном отделе Ао из-за распространения расслоения внутрь артериальных ветвей при компрессии истинного просвета ложным каналом (рис. 56-13) с уменьшением кровотока в истинном просвете Ао из-за сужения или облитерации его растянутым ложным просветом. Ослабление пульса также может произойти вследствие проксимальной обструкции кровотока мобильной частью лоскута интимы в устье вышележащих сосудистых ветвей.

Какой бы ни была причина, изменения пульса при расслоении аорты (Ао) могут быть преходящими, вторичными по отношению к декомпрессии ложного просвета вследствие повторного дистального поступления крови в истинный просвет или по отношению к обратному движению лоскута интимы от закрытого устья сосуда.

Важной особенностью проксимального расслоения аорты (Ао) является аортальная регургитации с шумом, определяемым в 30% случаев. У пациентов с дистальным расслоением аортальная регургитация обычно возникает до расслоения и может быть следствием предшествующей дилатации корня Ао, обусловленной основным патологическим процессом, например кистозной дегенерацией медии. Шум аортальной регургитации может быть нарастающим и убывающим, сила шума напрямую зависит от уровня АД.

В зависимости от тяжести регургитации могут присутствовать другие периферические признаки, например нарушение пульса и увеличение ПАД. В некоторых случаях хроническая СН может быть вторичной по отношению к тяжелой аортальной регургитации с малым шумом или без него и не иметь периферических признаков.

Острая аортальная регургитация ассоциируется с проксимальным расслоением аорты (Ао), которое возникает в 50-70% случаев и может быть следствием нескольких различных механизмов. Во-первых, расслоение может вызвать дилатацию корня Ао, расширяя синотубулярное соединение, в результате створки АК не способны соединиться должным образом во время диастолы (неполное закрытие). Во-вторых, расслоение может распространяться на корень Ао и отделять одну или несколько створок АК от их комиссурального прикрепления к синотубулярному соединению, приводя к диастолическому пролапсу створки.

Часто оба механизма (неполное закрытие и пролапс) проявляются одновременно. Наконец, в ситуации обширного или циркулярного разрыва интимы неподдерживаемый лоскут может пролабировать внутрь пути оттока крови из ЛЖ, проявляясь интимальной инвагинацией, и вызвать тяжелую аортальную регургитацию.

Неврологические проявления отмечаются с частотой 6-19% и наиболее часто — при проксимальном расслоении. Цереброваскулярные события могут происходить в 3-6% наблюдений при непосредственном поражении безымянной или левой общей сонной артерии. Менее часто у пациентов наблюдаются спутанное сознание и даже кома. Когда нарушается перфузия позвоночной артерии, ишемическое повреждение спинного мозга может вызвать парапарез или параплегию.

В очень небольшом (1-2%) количестве наблюдений в проксимальное расслоение аорты (Ао) вовлекается устье КА, что может вызвать острый ИМ. Поскольку большинство проксимальных расслоений возникает выше правого синуса Valsalva, при ретроградном распространении поражения на корень Ао чаще вовлекается правая КА, чем левая, этим и объясняется тенденция к нижней локализации ИМ. К сожалению, симптомы вторичного ИМ могут осложнять клиническую картину, заслоняя симптомы первичного расслоения Ао. Наибольшая опасность этой ситуации заключается в том, что при наличии на ЭКГ признаков ИМ можно не распознать расслоение Ао, лежащее в основе ИМ.

Более того, последствия неправильной диагностики в эру тромболитической терапии могут быть катастрофическими — приводить к ранней смерти в 71% случаев (чаще всего от тампонады сердца) среди пациентов с расслоением Ао, которым проводили тромболизис. В связи с этим важно, оценивая пациентов с ОИМ, особенно нижним, исключить возможность расслоения Ао, лежащего в основе ИМ, до проведения ТЛТ или антикоагулянтной терапии. Некоторые врачи считают, что для исключения диагноза «расслоение аорты» достаточно выполнить рентгенографию, но исследования опровергают это предположение.

Распространение расслоения на брюшной отдел аорты (Ао) может вызвать другие сосудистые осложнения. Поражение одной или обеих почечных артерий происходит в 5-8% случаев, что может привести к почечной ишемии или явному инфаркту и в конце концов к тяжелой АГ и острой ПН. Брыжеечная ишемия и инфаркт — редкие, но потенциально смертельные осложнения абдоминального расслоения, которые наблюдаются в 3-5% случаев. Кроме того, расслоение Ао может распространиться на подвздошные артерии и вызвать ослабление пульса на бедренной артерии (12% случаев) и острую ишемию нижних конечностей.

Если при этом боль в груди минимальна или ее нет, то отсутствие пульса и ишемическая периферическая полинейропатия могут быть ошибочно приняты за эмболию периферических сосудов.

Дополнительными клиническими признаками расслоения аорты (Ао) могут стать малые плевральные выпоты, наблюдаемые чаще с левой стороны. Выпот обычно возникает вторично по отношению к воспалительной реакции вокруг вовлеченной Ао, но в некоторых случаях более значительные выпоты могут возникать вследствие гемоторакса, вызванного кратковременным разрывом или подтеканием крови при расслоении нисходящей Ао. Редкие клинические проявления расслоения — охриплость голоса, обструкция верхних дыхательных путей, разрыв в трахеобронхиальное дерево с кровохарканьем, дисфагия, кровавая рвота вследствие разрыва Ао в пищевод, синдром верхней полой вены, пульсирующее образование на шее, синдром Horner и необъяснимая лихорадка.

Другими редкими признаками, связанными с непрерывным шумом в сердце, могут быть разрыв аорты (Ао) в полость ПП, ПЖ или ЛП со вторичной СН. Ряд заболеваний могут имитировать расслоение Ао, например ИМ, ишемия, перикардит, легочная эмболия, острая аортальная регургитация без расслоения, нерасслаивающие аневризмы грудного либо брюшного отдела Ао или опухоли средостения.

Из-за вариабельного размера аорты, отходящих сосудистых ветвей и вовлеченности сердца признаки и симптомы расслоения Ао встречаются спорадически. Следовательно, наличие или отсутствие расслоения Ао в большинстве случаев нельзя диагностировать точно на основании одних только симптомов и клинических данных. В одной серии исследований всех расслоений Ао (без установленного диагноза) первоначальный клинический диагноз «расслоение аорты» был поставлен только в 62% случаев, а у остальных 38% пациентов предполагали ишемию миокарда, хроническую СН, нерасслаивающие аневризмы грудного или брюшного отдела Ао, симптоматический аортальный стеноз, легочную эмболию и другое.

Среди этих 38% пациентов у 70% расслоение аорты (Ао) было выявлено случайно во время проведения диагностических процедур по поводу других патологий, а у 30% оно так и не было диагностировано до аутопсии. Учитывая такие клинические трудности в диагностике расслоения Ао, врачи должны быть предельно бдительны в отношении любого ФР, а также симптомов и признаков, соответствующих расслоению Ао, чтобы поставить диагноз своевременно.

- Читать "Методы обследования при расслоении аорты"