Кардиология:

Сердечная МРТ при кардиомиопатии от отравления железом (сидеротическая КМП)

Перегрузка железом, или сидеротическая кардиомиопатия (КМП), имеет место у пациентов с тяжелой врожденной анемией, требующей регулярные переливания крови. Нагрузка железом при переливаниях крови может усугубляться в связи с увеличением всасывания железа из кишечника при анемии.

Все это приводит к отложению железа в тканях, т.к. у организма нет механизмов выведения железа. Железо токсично и вызывает окислительное повреждение клеток, что приводит к дисфункциям органов.

Наиболее значимым из этих состояний является b-талассемия, при которой 71% пациентов умирает от сердечной недостаточности (СН) в молодом возрасте. Это серьезная проблема мирового здравоохранения, поскольку ежегодно рождается около 60 тыс. больных детей, которым требуется длительная терапия.

Определить уровень железа в миокарде невозможно, для этого необходима биопсия миокарда, что является серьезной проблемой. Обычно проводят рутинное клиническое наблюдение, определяя ферритин в крови и уровень железа в печени, но это не приносит успеха у пациентов группы риска развития СН. Недавно стали использовать СМР для определения миокардиального Т2, который является параметром релаксации, непосредственно связанным с железом в тканях.

Низкий миокардиальный Т2 (< 20 мсек) отражает перегрузку организма железом, коррелирует с дисфункцией ЛЖ и повышенными объемом и массой желудочка, что свидетельствует о клинической значимости этой технологии. Миокардиальный Т2 возрастает по мере увеличения клиренса железа из сердца вследствие его хелатирования, что ассоциируется с восстановлением функции ЛЖ. СМР помогает провести дифференциальную диагностику влияния различных препаратов на уровень железа в миокарде, что улучшает ведение больных с кардиальным сидерозом и снижает смертность.

Сердечный магнитный резонанс (CMP)-последовательности Т2 можно использовать при однократной задержке дыхания, что удобно в местах проживания большого количества больных, например в Азии и в странах Средиземноморья.

МРТ при сидеротической кардиомиопатии - отравлении железом
Сердечный магнитный резонанс (СМР) Т2 у пациентов с кардиомиопатией, обусловленной перегрузкой железом.
Слева: — тканевая калибровка между Т2 пенени и биопсией печени показана на верхнем графике. Лучше всего проводить калибровку с учетом отделов пенени без фиброза.
Криволинейная связь трансформируется в линейную связь в логарифмическом масштабе (log-log-plot).
Нижний график: связь между миокардиальным Т2 и фракцией выброса левого желудочка. Нормальные показатели для Т2 сердца составляют > 20 мсек, и в этих пределах фракцию выброса можно считать в пределах нормы.
Ниже этого уровня отмечается значимое уменьшение фракции выброса, обусловленное интоксикацией железом.
Две CMP-сканограммы (правая панель) представляют собой короткоосевые срезы миокарда желудочков и печени.
Вверху — печень, перегруженная железом (темная область), но изображение сердца нормальное.
Если есть сомнения относительно содержания железа в организме этого пациента, то биопсия печени помогает определить перегрузку железом,
что может привести к увеличению объема хелатной терапии дезферриоксамином с риском развития значимых побочных эффектов.
Внизу — противоположный сценарий, при котором печень имеет нормальный сигнал, но сердце перегружено железом (темная область, стрелки).
Если провести пациенту биопсию печени, результат будет ложно обнадеживающим, и хелатную терапию не усилят; таким образом,
у пациента будет риск смерти вследствие сердечной недостаточности и аритмий.
Эти несовпадения в распределении железа между сердцем и печенью объясняют тот факт,
что сердечная недостаточность является одной из самых частых причин смертности у пациентов с талассемией.

- Читать "Сердечная МРТ при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии"

Оглавление темы "МРТ сердца":
  1. Сердечная МРТ при дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
  2. Сердечная МРТ при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
  3. Сердечная МРТ при кардиомиопатии от отравления железом (сидеротическая КМП)
  4. Сердечная МРТ при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
  5. МРТ сердца при саркоидозе и амилоидозе
  6. МРТ сердца при миокардите и пересадки сердца
  7. МРТ сердца при пороках клапанов и их протезировании
  8. МРТ сердца при болезни перикарда
  9. МРТ сердца при опухоли
  10. МРТ при врожденных пороках сердца
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.