Сердечная МРТ при кардиомиопатии от отравления железом (сидеротическая КМП)
Перегрузка железом, или сидеротическая кардиомиопатия (КМП), имеет место у пациентов с тяжелой врожденной анемией, требующей регулярные переливания крови. Нагрузка железом при переливаниях крови может усугубляться в связи с увеличением всасывания железа из кишечника при анемии.
Все это приводит к отложению железа в тканях, т.к. у организма нет механизмов выведения железа. Железо токсично и вызывает окислительное повреждение клеток, что приводит к дисфункциям органов.
Наиболее значимым из этих состояний является b-талассемия, при которой 71% пациентов умирает от сердечной недостаточности (СН) в молодом возрасте. Это серьезная проблема мирового здравоохранения, поскольку ежегодно рождается около 60 тыс. больных детей, которым требуется длительная терапия.
Определить уровень железа в миокарде невозможно, для этого необходима биопсия миокарда, что является серьезной проблемой. Обычно проводят рутинное клиническое наблюдение, определяя ферритин в крови и уровень железа в печени, но это не приносит успеха у пациентов группы риска развития СН. Недавно стали использовать СМР для определения миокардиального Т2, который является параметром релаксации, непосредственно связанным с железом в тканях.
Низкий миокардиальный Т2 (< 20 мсек) отражает перегрузку организма железом, коррелирует с дисфункцией ЛЖ и повышенными объемом и массой желудочка, что свидетельствует о клинической значимости этой технологии. Миокардиальный Т2 возрастает по мере увеличения клиренса железа из сердца вследствие его хелатирования, что ассоциируется с восстановлением функции ЛЖ. СМР помогает провести дифференциальную диагностику влияния различных препаратов на уровень железа в миокарде, что улучшает ведение больных с кардиальным сидерозом и снижает смертность.
Сердечный магнитный резонанс (CMP)-последовательности Т2 можно использовать при однократной задержке дыхания, что удобно в местах проживания большого количества больных, например в Азии и в странах Средиземноморья.
Слева: — тканевая калибровка между Т2 пенени и биопсией печени показана на верхнем графике. Лучше всего проводить калибровку с учетом отделов пенени без фиброза.
Криволинейная связь трансформируется в линейную связь в логарифмическом масштабе (log-log-plot).
Нижний график: связь между миокардиальным Т2 и фракцией выброса левого желудочка. Нормальные показатели для Т2 сердца составляют > 20 мсек, и в этих пределах фракцию выброса можно считать в пределах нормы.
Ниже этого уровня отмечается значимое уменьшение фракции выброса, обусловленное интоксикацией железом.
Две CMP-сканограммы (правая панель) представляют собой короткоосевые срезы миокарда желудочков и печени.
Вверху — печень, перегруженная железом (темная область), но изображение сердца нормальное.
Если есть сомнения относительно содержания железа в организме этого пациента, то биопсия печени помогает определить перегрузку железом,
что может привести к увеличению объема хелатной терапии дезферриоксамином с риском развития значимых побочных эффектов.
Внизу — противоположный сценарий, при котором печень имеет нормальный сигнал, но сердце перегружено железом (темная область, стрелки).
Если провести пациенту биопсию печени, результат будет ложно обнадеживающим, и хелатную терапию не усилят; таким образом,
у пациента будет риск смерти вследствие сердечной недостаточности и аритмий.
Эти несовпадения в распределении железа между сердцем и печенью объясняют тот факт,
что сердечная недостаточность является одной из самых частых причин смертности у пациентов с талассемией.
- Читать "Сердечная МРТ при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии"
Оглавление темы "МРТ сердца":- Сердечная МРТ при дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
- Сердечная МРТ при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
- Сердечная МРТ при кардиомиопатии от отравления железом (сидеротическая КМП)
- Сердечная МРТ при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
- МРТ сердца при саркоидозе и амилоидозе
- МРТ сердца при миокардите и пересадки сердца
- МРТ сердца при пороках клапанов и их протезировании
- МРТ сердца при болезни перикарда
- МРТ сердца при опухоли
- МРТ при врожденных пороках сердца