Облитерирующий тромбангиит (болезнь Buerger) - причины, клиника, диагностика, лечение

Облитерирующий тромбангиит (ОТА) представляет собой сегментарный васкулит, поражающий дистальные артерии, вены и нервы верхних и нижних конечностей. Обычно облитерирующий тромбангиит (ОТА) наблюдается у курящих молодых людей. Пациент с признаками облитерирующего тромбангиита (ОТА) был впервые описан Winiwater в 1879 г..

Leo Buerger ввел термин «облитерирующий тромбангиит» (отсюда второе название заболевания — «болезнь Buerger») и описал его патологоанатомическую картину на 11 ампутированных конечностях.

а) Патология и патогенез. Облитерирующий тромбангиит (ОТА) в первую очередь поражает сосуды среднего и малого калибра на руках, включая лучевую и локтевую артерии, артерии ладони и пальцев, а также их аналоги на ногах, включая большеберцовую, малоберцовую артерии, артерии стопы и пальцев. Поражение может распространяться на церебральные, коронарные, почечные, брыжеечные, легочные артерии и артерии аорто-подвздошного сегмента. Патологоанатомическая картина включает окклюзирующие многоклеточные тромбы с полиморфно-ядерными лейкоцитами, микроабсцессы, а иногда и многоядерные гигантские клетки.

Стенка сосуда может быть вовлечена в воспалительный инфильтрат, но внутренний эластический слой остается интактным. В хронической фазе заболевания тромбы становятся организованными, а стенки сосудов фиброзируются.

Точная причина облитерирующего тромбангиита (ОТА) неизвестна. Употребление табака или воздействие табачного дыма выявляется практически у всех больных. Потенциальными иммунологическими механизмами могут быть повышение клеточной чувствительности к коллагену типов I и III или наличие антиэндотелиальных антител. У пациентов с ОТА в клеточных инфильтратах вокруг сосудов идентифицированы CD4 Т-клетки.

Частота распространения антител к кардиолипину может быть увеличена, особенно среди пациентов с наиболее тяжелыми поражениями. Нарушение ЭЗВД в ответ на ацетилхолин может происходить как в пораженной, так и в здоровой конечности пациентов с ОТА, что может указывать на роль снижения биодоступности NO в патогенезе заболевания.

б) Симптомы и клиника. Облитерирующий тромбангиит (ОТА) более распространен в Азии, чем в Северной Америке или Западной Европе. В США облитерирующий тромбангиит (ОТА) развивается у 13 чел. на 100 тыс. населения. У большинства пациентов с ОТА симптомы появляются в возрасте до 45 лет и в 75-90% случаев заболевание поражает мужчин. Пациенты могут иметь симптомы ПХ в области кистей, предплечий, стоп или голеней. У большинства пациентов с ОТА присутствуют боль в покое и изъязвления на пальцах. Часто поражается несколько конечностей. Синдром Reynaud встречается у 45% пациентов, а поверхностный тромбофлебит, который может быть мигрирующим, — у 40% пациентов. Риск ампутации в течение 5 лет составляет 25%.

При вовлечении соответствующих сосудов пульс на лучевой, локтевой артериях, тыльной артерии стопы и задней большеберцовой артерии может отсутствовать. Клинические характеристики критической ишемии конечностей и ишемических язв пальцев описаны в этой главе ранее. Результат теста Allen является патологическим у 75% больных. При выполнении теста Allen врач пережимает лучевую и локтевую артерии, а пациент сжимает кисть в кулак, а затем раскрывает. Этот маневр приводит к побледнению ладони.

В норме, если дуги ладонных артерий сохранны, прекращение компрессии одного из сосудов приводит к гиперемии и покраснению кисти. Если имеется окклюзия, бледность сохраняется на стороне, где сосуд пережа т. На дистальных участках конечностей можно наблюдать изолированные участки покраснения в виде шнуров с повышенной чувствительностью, что является признаком поверхностного тромбофлебита.

в) Диагностика. Специфических лабораторных тестов для диагностики облитерирующего тромбангиита (ОТА) (помимо биопсии) на данный момент не существует, поэтому большинство диагностических процедур проводят, чтобы исключить другие заболевания, имеющие сходные клинические проявления, например аутоиммунные заболевания (склеродермию и СКВ), состояния с гиперкоагуляцией, СД или острую артериальную окклюзию вследствие эмболии.

Маркеры острой фазы воспаления (СОЭ или СРВ), как правило, в норме. Сывороточные иммунологические маркеры, включая антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор, отсутствуют, уровни белков системы комплемента также в норме. При наличии клинических показаний следует вести поиск проксимального источника эмболии с помощью УЗИ сердца и сосудов, КТ, МРТ или стандартной артериографии. Артериография сосудов пораженной конечности подтверждает диагноз «облитерирующий тромбангиит», если наблюдаются сегментарная окклюзия мелкой или средней артерии при отсутствии атеросклероза, а также извитые коллатеральные сосуды, огибающие окклюзию.

Аналогичные результаты, однако, могут быть получены у пациентов со склеродермией, СКВ, смешанным заболеванием соединительной ткани и антифосфолипидным синдромом. Патогномоничным тестом является биопсия с обнаружением классической патологоанатомической картины. Эта процедура показана в редких случаях, т.к. раны после биопсии могут долго не заживать из-за тяжелой ишемии.

Диагноз обычно ставят пациенту в возрасте < 45 лет, с курением в анамнезе при выявлении во время обследования дистальной ишемии нижних конечностей (путем исключения других заболеваний) и типичных поражений, обнаруженных с помощью ангиографии (при необходимости).

г) Лечение облитерирующего тромбангиита (ОТА). Ключевым моментом терапии этого заболевания является прекращение курения. У пациентов без гангрены и бросивших курить ампутация требуется в редких случаях. Напротив, 40-45% пациентам с ОТА, продолжающим курить, в конечном итоге будет нужна одна или несколько ампутаций.

Некоторые лекарственные препараты можно успешно использовать у пациентов с облитерирующим тромбангиитом (ОТА). Илопрост, аналог простациклина, вводимый 6 час/сут в течение 28 сут, более эффективен, чем аспирин, для облегчения боли в покое и заживления язв. Однако в многоцентровом исследовании илопрост, используемый per os в течение 8 нед, не показал большего эффекта, чем плацебо, при лечении язв, хотя при низких дозах наблюдали незначительно более эффективное облегчение боли.

В одном исследовании было показано, что циклофосфамид облегчал симптоматику, но не влиял на ангиографические проявления ОТА. Нерандомизированные исследования терапевтического ангиогенеза с использованием аутологичных мононуклеарных клеток костного мозга показали облегчение боли и заживление язв. Сосудистое реконструктивное хирургическое вмешательство, как правило, всерьез не рассматривают из-за сегментарного характера этого заболевания и поражения дистальных сосудов. Как вариант следует обдумать возможность шунтирования аутологичной подкожной веной, если сосуд для формирования дистального анастомоза интактен. Шансы долгосрочного сохранения проходимости шунта выше у бросивших курить, чем у продолжающих.

Облитерирующий тромбангиит
Ангиограмма молодой женщины с облитерирующим тромбангиитом.
Слева — окклюзия передней большеберцовой и малоберцовой артерий (стрелки).
Справа — окклюзия дистальной части задней большеберцовой артерии (стрелка) с огибающими место поражения коллатеральными сосудами.

- Читать "Фиброзно-мышечная дисплазия артерии - причины, клиника, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни периферических артерий.":
  1. Лекарства от перемежающей хромоты из-за заболевания периферических артерий (ЗПА)
  2. Физические тренировки при перемежающей хромоте из-за заболевания периферических артерий (ЗПА)
  3. Операции при перемежающей хромоте из-за заболевания периферических артерий (ЗПА)
  4. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Buerger) - причины, клиника, диагностика, лечение
  5. Фиброзно-мышечная дисплазия артерии - причины, клиника, диагностика, лечение
  6. Синдром сдавления подколенной артерии - причины, клиника, диагностика, лечение
  7. Острая ишемия конечности - причины, клиника, диагностика, лечение
  8. Атероэмболия - причины, клиника, диагностика, лечение
  9. Аспирин и другие антиагреганты для профилактики инсульта
  10. Варфарин и другие антикоагулянты для профилактики инсульта
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.