а) Анамнез. ДКМП встречается у людей любого возраста, включая новорожденных и детей. Среди взрослых частота ДКМП составляет 5-8 случаев на 100 000 чел. в год. Наиболее часто встречается ДКМП в среднем возрасте, чаще у мужчин, чем у женщин. Хотя частота ишемической КМП выше, чем ДКМП, оба эти диагноза сопоставимы по числу выполненных операций по трансплантации сердца.

Клинические проявления СН описаны в отдельной статье на сайте - просьба пользоваться формой поиска по сайту. При ДКМП клинические проявления существенно варьируют. Развитие симптоматики может быть постепенным, когда КМП диагностируют при обнаружении кардиомегалии на рутинной рентгенограмме органов грудной клетки. У пациентов с развернутой клиникой ХСН отмечается прогрессирование симптоматики в течение нескольких недель или месяцев. Нередко ХСН у пациентов с ДКМП провоцируется другими заболеваниями. У небольшого числа пациентов ХСН имеет агрессивное, жизнеугрожающее течение (так называемая фульминантная СН), при котором необходима интенсивная механическая поддержка гемодинамики.

Причинами фульминантного течения могут быть идиопатическая КМП, фульминантный лимфоцитарный миокардит и гигантоклеточный миокардит. Факторы, определяющие вариант развития клинических проявлений ДКМП, изучены недостаточно.

б) Обследование при вторичных кардиомиопатиях. Первичный сбор анамнеза направлен на выявление таких этиологических факторов, как ревматологические, эндокринные, инфекционные или онкологические заболевания в прошлом или в настоящее время. У пациентов с онкопатологией в анамнезе следует активно выявлять предшествующий прием антрациклинов, ингибиторов тирозинкиназы и проведение лучевой терапии. Семейный анамнез может помочь в диагностике наследственных форм КМП. Кроме того, необходимо уточнять факты курения, злоупотребления алкоголем и психотропными веществами. Также следует узнать, находился ли пациент в очагах эндемичных инфекций.

Наиболее типичные симптомы ХСН — это одышка, утомляемость и задержка жидкости. У некоторых пациентов может отмечаться боль в груди как проявление поражения эпикардиальных коронарных сосудов, патологии субэндокарда или легочной эмболии. Абдоминальный дискомфорт и анорексия часто о тмечаются в терминальной стадии заболевания и указывают, соответственно, на гепатомегалию и отек кишечной стенки.

Частым поздним осложнением является тромбоэмболия, нередко системная, в результате дислокации левопредсердных и желудочковых внутрисердечных и легочных тромбов, источником которых были вены нижних конечностей.

в) Физикальное обследование при дилатационной кардиомиопатии. Физикальное обследование пациентов с СН обсуждено в отдельной статье на сайте - просьба пользоваться формой поиска по сайту. Особое внимание следует уделять исключению клапанной патологии как основного заболевания. При ДКМП неизменно присутствует ритм галопа с патологическими III и IV тонами. III тон следует отличать от перикардиального щелчка и тона открытия МК при митральном стенозе, которые характеризуются более высокой частотой, чем патологический III тон. У пациентов с впервые развившейся фульминантной СН нередко выявляются тахикардия и ритм галопа со сливающимися III и IV тонами. Необходимо различать лево- и правосторонние шумы и ритм галопа, чтобы своевременно заподозрить поражение правых отделов сердца.

г) Неинвазивное обследование. Неинвазивное обследование пациентов с СН подробно обсуждено в отдельной статье на сайте - просьба пользоваться формой поиска по сайту. У пациентов с ДКМП первоначальное обследование должно быть направлено на выявление обратимых и вторичных причин заболевания. Несмотря на общую клиническую картину при дилатации желудочков и СН, симптоматика ДКМП может быть обусловлена целым рядом специфических и вторичных КМП. На первом диагностическом этапе следует провести биохимический скрининг с определением сывороточных уровней электролитов, фосфора, кальция, маркеров функции почек (Кр и мочевина в сыворотке).

Необходима оценка эндокринного статуса, в частности функции щитовидной железы (гипер- и гипотиреоз), а также уровня катехоламинов мочи (для исключения феохромоцитомы). Ревматологический скрининг включает оценку уровня антинуклеарных антител и СОЭ. Более редкие причины КМП могут быть исключены с помощью лабораторных методов, например определения титра антилаймовых антител при подозрении на кардит при болезни Lyme, оценки показателей обмена железа при возможном гемохроматозе, выявления ВИЧ-инфекции и т.д.

Изучение таких маркеров некроза сердечной мышцы, как кардиотропонины, а также определение уровня циркулирующего МНУП или N-терминального пропептида мозгового натрийуретического нентида (NT-pro-МНУП) предоставляет дополнительную диагностическую и/или прогностическую информацию. Все чаще в качестве предиктора прогноза заболевания используют сывороточный уровень мочевой кислоты.

Рентгенограмма органов грудной клетки нередко подтверждает диагноз и в ряде случаев является методом первичного выявления КМП. На рентгенограмме могут присутствовать признаки кардиомегалии и перераспределения легочного сосудистого рисунка. При первичном обследовании редко выявляют интерстициальный и альвеолярный отек легких. По мере прогрессирования СН обнаруживаются плевральный выпот, расширение непарных вен и верхней полой вены вследствие правосторонней перегрузки объемом.

1. Электрокардиография (ЭКГ) при дилатационной кардиомиопатии. При ДКМП отсутствуют специфические электрокардиографические признаки. Выраженность часто встречающейся тахикардии пропорциональна тяжести СН. Типичными изменениями комплекса QRS являются замедленное нарастание амплитуды зубца R, нарушение внутрижелудочковой проводимости и БЛНПГ. Расширение комплекса QRS свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и в настоящее время рассматривается как клинический маркер ответа на сердечную ресинхронизирующую терапию. У больных с выраженным фиброзом ЛЖ могут присутствовать зубцы Q в передних отведениях даже при отсутствии рубца или стеноза эпикардиальных артерий.

Нередко наблюдается целый ряд электрокардиографических признаков: неспецифические изменения сегмента ST, зубца Т, а также зубца Р при патологии ЛП. При суточном мониторировании ЭКГ весьма часто регистрируется преходящая желудочковая тахикардия — предиктор смерти. Персистирующие наджелудочковые или желудочковые тахиаритмии являются важным этиологическим фактором развития желудочковой дисфункции. Восстановление синусового ритма и контроль ЧСС могут улучшить функцию желудочков. Важную роль играет терапия ФП, поскольку транспорт крови через предсердия влияет на СВ. Кроме того, наличие ФП дает основание заподозрить КМП, индуцированную тахикардией.

2. ЭхоКГ при дилатационной кардиомиопатии. ЭхоКГ является основным методом диагностики и контроля эффективности лечения ДКМП. Двухмерная ЭхоКГ — информативный и доступный метод оценки размеров и функции желудочков, а также исключения патологии клапанов или перикарда. ДЭхоКГ позволяет определить степень клапанной регургитации, выраженность стеноза и дать количественную оценку СВ. Данные, подтверждающие рестриктивный характер заполнения полостей сердца, свидетельствуют о более тяжелом течении заболевания. Может выявляться перикардиальный выпот. Стресс-ЭхоКГ с добутамином может выявить бессимптомную ИБС, провоцируя локальный дискинез сердечной стенки, что отличает ИБС от идиопатической ДКМП. Кроме того, существенный сократительный резерв при тесте с добутамином говорит о благоприятном прогнозе заболевания.

3. Радионуклидная визуализация. Методы радионуклидной визуализации при стресс-тестах, оценивающих перфузию миокарда, помогают исключить ишемическую причину дилатационной СН. Радионуклидная вентрикулография позволяет оценить структуру и функцию сердца, расширение полостей сердца в конце фаз систолы и диастолы, дает количественную оценку снижения ФВ для каждого желудочка по отдельности и в целом, а также помогает выявить локальные нарушения подвижности сердечной стенки. Этот метод показан не всегда, тем не менее он предоставляет ценные дополнительные данные при недостаточной информативности ЭхоКГ.

4. Кардиальная МРТ и мультиспиральная КТ. КМРТ и МСКТ сердца — относительно новые и перспективные методы обследования пациентов с КМП. Специфическими КМП, при которых МРТ обладает наибольшей информативностью, являются АКМП/ДПЖ, эндокардиальный фиброэластоз, миокардит, амилоидоз и саркоидоз. МРТ также помогает лучше понять патофизиологию ДКМП и более эффективно выявлять пациентов с высоким риском осложнений (например, лиц с очаговым заместительным фиброзом, который предрасполагает к электрической нестабильности миокарда и ВСС). КМРТ также позволяет дифференцировать инфильтративные и воспалительные КМП.

д) Инвазивные обследования при дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Катетеризация сердца с целью исключения эпикардиального коронарного поражения является основным компонентом обследования пациентов с ДКМП. Поскольку ДКМП и СН повышают частоту ложноположительных и ложноотрицательных результатов неинвазивной радионуклидной оценки ишемии миокарда, необходимо выполнение коронарной ангиографии для исключения обструкции эпикардиального коронарного русла. У пациентов с острой или прогрессирующей СН особенно важно оценить состояние гемодинамики; тем не менее единый алгоритм применения инвазивных диагностических методов в данной группе больных пока отсутствует. Катетеризация обычно выявляет повышенное КДД в ЛЖ и повышенное ДЗЛА. Легочная артериальная гипертензия может варьировать от слабо выраженной до тяжелой.

Зачастую отмечается вовлечение ПЖ с его увеличением и повышением КДД в ПЖ, давления в ПП и центрального венозного давления.

Вентрикулография ЛЖ демонстрирует различную степень его дилатации и диффузного гипокинеза стенок. Может отмечаться локальный дискинез, напоминающий ИБС, но обычно диффузный гипокинез преобладает. Дефекты наполнения могут быть обусловлены тромбами в полости ЛЖ. Также часто отмечается МР. Не всегда возможно отличить ДКМП с вторичной МР от дилатации ЛЖ из-за выраженной МР при первичной патологии МК.

Коронарная артериография особенно важна для исключения коронарной обструкции. У пациентов с ДКМП артериальный кровоток обычно не нарушен, несмотря на нарушения вазодилатации.

- Биопсия миокарда при дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Роль эндомиокардиальной биопсии в оценке гистологической картины миокарда у больных с патологией структуры сердца и/или симптомами СН по-прежнему остается неясной. Эта процедура, входящая в состав рутинного обследования больных перед трансплантацией сердца, позволяет получить образцы миокарда с помощью гибкого биотома. Используемые в настоящее время биотомы вводят через венозный доступ, обычно через правую внутреннюю яремную вену, до уровня правожелудочковой поверхности МЖП. При необходимости можно получить биоптаты левожелудочковой поверхности перегородки с применением артериального доступа. Обычно биопсию выполняют под флюороскопическим или эхокардиографическим контролем. Несмотря на отсутствие опубликованных данных, известно, что широкое использование одноразовых биотомов, заменивших многоразовые биотомы Stanford-Caves, привело к снижению частоты осложнений, в частности перфорации ПЖ.

Одним из основных аргументов в пользу рутинного выполнения биопсии является возможность диагностики редких жизнеугрожающих заболеваний, которые хорошо поддаются специфической терапии. В частности, выживаемость пациентов с лимфоцитарным или гигантоклеточным миокардитом зависит от их своевременного выявления и дифференциальной диагностики, возможной лишь с помощью гистологического исследования. Биопсию также широко используют для оценки тяжести антрациклиновой КМП и амилоидоза с поражением сердца. Отсутствие признаков воспаления в биоптате служит важной диагностической информацией при быстро прогрессирующей тяжелой СН, т.к. может стать показанием к раннему началу механической поддержки гемодинамики. Тем не менее в настоящее время биопсию миокарда перестали считать рутинным методом обследования.

Показания к ней определяются соотношением между возможностью малоинформативного результата в общей популяции и получением жизнесохраняющей диагностической информации у относительно небольшого числа пациентов. У пациентов с фульминантной СН, особенно при впервые развившейся КМП, потенциальная польза биопсии преобладает над ее риском, поскольку полученные данные могут стать основанием для экстренной пересадки сердца или механической поддержки гемодинамики. У пациентов с фульминантным лимфоцитарным миокардитом отмечается отличный отдаленный прогноз при условии ранней краткосрочной гемодинамической поддержки. При гигантоклеточном миокардите необходима «агрессивная» иммуносупрессия либо трансплантация сердца. Пациентам с идиопатической КМП (при отсутствии признаков воспаления в биоптате) необходима гемодинамическая поддержка с последующим переходом на стандартную поддерживающую терапию по мере стабилизации течения заболевания. Достаточно часто эндомиокардиальная биопсия выявляет причину КМП, о которой не подозревали ранее.

- Читать "Методы лечения дилатационной кардиомиопатии"

1. Классификация кардиомиопатий и их причины
2. Течение и прогноз дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
3. Патологическая анатомия дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
4. Этиология дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
5. Специфические дилатационные кардиомиопатии - причины, симптомы
6. Кардиомиопатия при алкоголизме - симптомы, диагностика, лечение
7. Причины идиопатической дилатационной кардиомиопатии
8. Алгоритм обследования при дилатационной кардиомиопатии
9. Методы лечения дилатационной кардиомиопатии